Pemfigoide nodulare

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Cos'è il pemfigoide nodulare?

Il pemfigoide nodulare è raro nodulare variante di chiassoso pemfigoide Ad oggi esiste una letteratura limitata sul pemfigoide nodulare, con solo casi clinici che descrivono la condizione. È stato descritto per la prima volta da Provost et al nel 1979 e da Yung et al nel 1981.

Pemfigoide nodulare

Pemfigoide nodulare

Pemfigoide nodulare

Credito: Das D, Bandyopadhyay D. Gioventù pemfigoide nodulare: rapporto di un caso raro. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 189–92.

Chi ottiene il pemfigoide nodulare?

Il pemfigoide nodulare è segnalato per essere più comune nelle donne e negli anziani.

Cosa causa il pemfigoide nodulare?

Le cause di questo tipo nodulare di pemfigoide bolloso sono sconosciute. Una teoria è questa noduli sono indotti da sfregamento e graffio in individui con pemfigoide bolloso subclinico.

Pazienti con prurigo nodularis (prurigo nodularis) può indurre pemfigoide anticorpi attraverso il fisico trauma alla pelle e membrana basale.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigoide nodulare?

Il pemfigoide nodulare si presenta con ipercheratotico noduli e vesciche, che di solito si trovano alle estremità e al tronco.

I noduli sono simili a quelli visti nella prurigo nodularis. Pruriginoso papule o confluente piatti sono stati segnalati anche.

Come viene diagnosticato il pemfigoide nodulare?

Il pemfigoide nodulare richiede clinica o istologico evidenza di noduli pruriginosi e vesciche.

Istopatologico Le caratteristiche del pemfigoide nodulare includono:

  • Ipercheratosi
  • Spongiosi
  • Subepidermico vesciche
  • Linfociti in cima derma.
  • Positivo diretto immunofluorescenza, con lineare dichiarazione di immunoglobuline (Ig) G e complemento C3 lungo la membrana basale.

Gli esami del sangue possono rivelare immunofluorescenza indiretta positiva e autoanticorpo Titoli al pemfigoide bolloso 180 kD e 230 kD antigeni (BP180 e BP230).

Qual è diagnosi differenziale per il pemfigoide nodulare?

Il pemfigoide nodulare può apparire simile al prurigo nodularis e ad altre forme di prurigo. Tuttavia, prurigo nodularis manca di vesciche e non ha siero o evidenza di immunofluorescenza di IgG ad antigeni bollosi pemfigoidi. Istologia può essere utilizzato per differenziare tra le due condizioni.

Qual è il trattamento per il pemfigoide nodulare?

Il trattamento del pemfigoide nodulare può essere impegnativo. attuale la sola terapia steroidea è inappropriata.

Il pemfigoide nodulare viene trattato con quanto segue:

  • Sistemico steroidi, solitamente prednisone o prednisolone per via orale
  • Doxiciclina
  • Metotrexato
  • Azatioprina
  • Ciclofosfamide.

Qual è il risultato del pemfigoide nodulare?

il previsione di nodularis pemfigoide è incerto. Vecchiaia e / o neurologico le comorbidità sono associate a maggiori mortalità aliquote.