¿Qué es el penfigoide nodularis?
El penfigoide nodularis es una rara nodular variante de bulloso penfigoide Existe literatura limitada sobre el penfigoide nodularis hasta la fecha, con solo informes de casos que describen la afección. Fue descrito por primera vez por Provost et al en 1979 y Yung et al en 1981.
Penfigoide nodular
Penfigoide nodular
¿Quién contrae penfigoide nodularis?
Se informa que el penfigoide nodularis es más común en mujeres y ancianos.
¿Qué causa el penfigoide nodularis?
Se desconocen las causas de este tipo nodular de penfigoide ampolloso. Una teoría es que el nódulos son inducidos por el frotamiento y el rascado en individuos con penfigoide bulloso subclínico.
Pacientes con prurigo nodularis (prurigo nodular) puede inducir penfigoide anticuerpos a través de físico trauma a la piel y membrana basal.
¿Cuáles son las características clínicas del penfigoide nodularis?
El penfigoide nodularis se presenta con hiperqueratósico nódulos y ampollas, que suelen localizarse en las extremidades y el tronco.
Los nódulos son similares a los que se observan en el prurigo nodular. Pruriginoso pápulas o confluente placas también se han informado.
¿Cómo se diagnostica el penfigoide nodularis?
El penfigoide nodularis requiere clínica o histológico evidencia de nódulos pruriginosos y ampollas.
Histopatológico Las características del penfigoide nodular incluyen:
- Hiperqueratosis
- Espongiosis
- Subepidérmico ampollas
- Linfocitos en la parte superior dermis.
- Positivo directo inmunofluorescencia, con lineal declaración de inmunoglobulina (Ig) G y complemento C3 a lo largo de la membrana basal.
Los análisis de sangre pueden revelar inmunofluorescencia indirecta positiva y autoanticuerpo títulos al penfigoide ampolloso de 180 kD y 230 kD antígenos (BP180 y BP230).
Cuál es el diagnóstico diferencial para el penfigoide nodularis?
El penfigoide nodular puede parecer similar al prurigo nodular y a otras formas de prurigo. Sin embargo, el prurigo nodular carece de ampollas y no tiene suero o evidencia de inmunofluorescencia de IgG a antígenos penfigoides ampollosos. Histología se puede utilizar para diferenciar entre las dos condiciones.
¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide nodularis?
El tratamiento del penfigoide nodular puede ser un desafío. Actual la terapia con esteroides sola es inadecuada.
El penfigoide nodularis se trata con lo siguiente:
- Sistémico esteroides, generalmente prednisona o prednisolona por vía oral
- Doxiciclina
- Metotrexato
- Azatioprina
- Ciclofosfamida.
¿Cuál es el resultado del penfigoide nodularis?
los pronóstico de penfigoide nodularis es incierto. Edad avanzada y / o neurológico las comorbilidades se asocian con una mayor mortalidad tarifas.
