Mastocitosi cutanea maculopapulare

Che cos'è maculopapulare cutaneo mastocitosi?

Viene anche chiamata mastocitosi cutanea maculopapulare orticaria pigmentato. È il tipo più comune di mastocitosi cutanea, una condizione in cui sono presenti macchie brune o lentiggini sulla pelle dovute ad accumuli anormali di mastociti.

Mastocitosi cutanea maculopapulare nei bambini

La mastocitosi cutanea maculopapulare colpisce più spesso i neonati, con le prime macchie che compaiono entro pochi mesi di età. All'inizio le macchie vengono spesso scambiate per talpe o punture di insetti, ma il lesioni persistere e aumentare gradualmente di numero nel corso di diversi mesi o anni. Possono apparire ovunque sul corpo, compresi il cuoio capelluto, il viso, il tronco e le estremità.

Nei bambini piccoli, è comune che i cerotti di mastocitosi si formino delle vesciche quando vengono strofinati. Se troppi cerotti vengono strofinati o attivati spontaneamente allo stesso tempo, il bambino può diventare irritabile, ma i sintomi gravi sono rari.

Nel tempo, la mastocitosi diventa meno pruriginosa e alla fine i cerotti scompaiono. Entro l'adolescenza, la maggior parte dei cerotti sarà sparita.

Mastocitosi cutanea maculopapulare negli adulti

A volte la mastocitosi cutanea maculopapulare può sviluppare per la prima volta in un adulto. Possono comparire poche o molte lesioni. Le lesioni possono essere antiestetiche e pruriginose. Sfortunatamente, negli adulti, l'orticaria pigmentosa tende a persistere a lungo termine. A volte i pazienti possono avere sistemico sintomi (come arrossamento, prurito, pressione sanguigna bassa, anafilattico shock, diarrea e sanguinamento dal tratto gastrointestinale), suggerendo la presenza di mastocitosi sistemica.

Situato La mastocitosi cutanea è stata segnalata raramente in un'area di radioterapia per il seno. Cancro per ragioni sconosciute.

Quali precauzioni devo prendere?

L'esercizio fisico o il calore possono aggravare i sintomi della mastocitosi cutanea. Una reazione grave può causare vampate di calore e svenimenti.

Alcuni farmaci possono causare mastociti degranulazione e dovrebbe essere evitato se c'è un'orticaria pigmentosa estesa. Questi includono:

• Aspirina (salicilati) e altri anti-steroidiinfiammatorio droghe
• Codeina e morfina (narcotici)
• Alcol
• Anticolinergici

Le persone con orticaria pigmentosa possono avere a reazione allergica da punture di api o vespe, quindi potrebbe essere necessario portare un iniettabile epinefrina/adrenalina squadra.

Quali ricerche occorre fare?

L'aspetto della mastocitosi cutanea maculopapulare è solitamente così caratteristico che non sono necessari test specifici. Tuttavia, occasionalmente una pelle biopsia è necessario per confermare la diagnosi (vedi mastocitosi cutanea maculopapulare patologia). Se ci sono sintomi che suggeriscono un coinvolgimento interno (mastocitosi sistemica), consultare la nostra pagina sulla mastocitosi per ulteriori informazioni. I test possono includere:

• Conta delle cellule del sangue
• Siero triptasi
• Scansione ossea DEXA
• Esame del midollo osseo

Qual è il trattamento per la mastocitosi cutanea maculopapulare?

La mastocitosi cutanea maculopapulare non è grave e non richiede trattamento nella maggior parte dei casi (a meno che non vi sia anche un coinvolgimento sistemico). Quanto segue può essere utile.

• Antistaminici orali
• attuale steroidi
  Potente steroide creme applicato per diversi mesi sotto occlusione può ridurre il prurito e l'antiestetica, ma le macchie tendono a farlo ripetere Tra pochi mesi. Gli steroidi topici sono adatti solo per aree limitate.
• Calcineurina topica inibitori, come il pimecrolimus crema
• Fototerapia
  Questa forma di Radiazioni ultraviolette è il trattamento più efficace per gli adulti con mastocitosi cutanea maculopapulare. Sono necessari due o tre trattamenti a settimana per diversi mesi. La luce UVB a banda stretta o (se disponibile) la fotochemioterapia (PUVA) riduce il prurito e migliora l'aspetto. È probabile che la mastocitosi cutanea ricompaia entro sei-dodici mesi.