Mastocitosis cutánea maculopapular

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Índice de contenidos

Que es maculopapular cutáneo mastocitosis?

La mastocitosis cutánea maculopapular también se llama urticaria pigmentosa. Es el tipo más común de mastocitosis cutánea, una condición en la que hay manchas marrones o pecas en la piel debido a acumulaciones anormales de mastocitos.

Mastocitosis cutánea maculopapular en niños

La mastocitosis cutánea maculopapular afecta con mayor frecuencia a los lactantes, y las primeras manchas aparecen a los pocos meses de edad. Los parches a menudo se confunden con lunares o con picaduras de insectos al principio, pero el lesiones persistir y aumentar gradualmente en número durante varios meses o años. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido el cuero cabelludo, la cara, el tronco y las extremidades.

En los niños pequeños, es común que los parches de mastocitosis se ampollen cuando se frotan. Si se frotan muchos parches o se activan espontáneamente al mismo tiempo, el bebé puede volverse irritable, pero es poco común que surjan síntomas graves.

Con el tiempo, la mastocitosis se vuelve menos picante y, finalmente, los parches desaparecen. En la adolescencia, la mayoría de los parches habrán desaparecido.

Mastocitosis cutánea maculopapular en niños

Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa

Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis cutánea maculopapular en adultos

La mastocitosis cutánea maculopapular a veces puede desarrollar por primera vez en un adulto. Pueden aparecer pocas lesiones, o muchas. Las lesiones pueden ser antiestéticas y picar. Desafortunadamente, en los adultos, la urticaria pigmentosa tiende a persistir a largo plazo. A veces, los pacientes pueden tener sistémico síntomas (como enrojecimiento, picazón, presión arterial baja, anafiláctico shock, diarrea y sangrado del tracto gastrointestinal), que sugieren la presencia de mastocitosis sistémica.

Localizado Rara vez se ha informado que surge mastocitosis cutánea en un área de tratamiento con radiación para la mama. cáncer por razones desconocidas.

Mastocitosis cutánea maculopapular en adultos

Mastocitosis cutánea maculopapular.  Urticaria pigmentosa

Mastocitosis cutánea maculopapular. Urticaria pigmentosa

Mastocitosis cutánea maculopapular.  Urticaria pigmentosa

Mastocitosis cutánea maculopapular. Urticaria pigmentosa

Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis cutánea difusa

¿Qué precauciones debo tomar?

El ejercicio o el calor pueden agravar los síntomas de la mastocitosis cutánea. Una reacción grave puede provocar enrojecimiento y desmayo.

Ciertos medicamentos pueden causar mastocito desgranulación y debe evitarse si hay urticaria pigmentosa extensa. Éstas incluyen:

  • Aspirina (salicilatos) y otros anti-esteroidesinflamatorio drogas
  • Codeína y morfina (narcóticos)
  • Alcohol
  • Anticolinérgicos

Las personas con urticaria pigmentosa pueden presentar una reacción alérgica de picaduras de abeja o avispa, por lo que es posible que deban llevar un inyectable epinefrina/adrenalina equipo.

¿Qué investigaciones se deben realizar?

La aparición de mastocitosis cutánea maculopapular es generalmente tan característica que no son necesarias pruebas específicas. Sin embargo, ocasionalmente una piel biopsia es necesario para confirmar el diagnóstico (ver mastocitosis cutánea maculopapular patología). Si hay algún síntoma que sugiera una afectación interna (mastocitosis sistémica), consulte nuestra página sobre mastocitosis para obtener más información. Las pruebas pueden incluir:

  • Conteo de glóbulos
  • Suero triptasa
  • Gammagrafía ósea DEXA
  • Examen de médula ósea

¿Cuál es el tratamiento de la mastocitosis cutánea maculopapular?

La mastocitosis cutánea maculopapular no es grave y no requiere tratamiento en la mayoría de los casos (a menos que también exista afectación sistémica). Lo siguiente puede resultar útil.

  • Antihistamínicos orales
  • Actual esteroides
    Esteroide potente cremas aplicado durante varios meses bajo oclusión puede reducir la picazón y la antiestética, pero los parches tienden a repetirse dentro de unos meses. Los esteroides tópicos solo son adecuados para áreas limitadas.
  • Calcineurina tópica inhibidores, como pimecrolimus crema
  • Fototerapia
    Esta forma de Radiación ultravioleta es el tratamiento más eficaz para adultos con mastocitosis cutánea maculopapular. Se requieren dos o tres tratamientos por semana durante varios meses. La luz UVB de banda estrecha o (si está disponible) la fotoquimioterapia (PUVA) disminuye la picazón y mejora la apariencia. Es probable que la mastocitosis cutánea reaparezca en un plazo de seis a doce meses.