Lupus pernio

Cos'è il lupus pernio?

Il lupus pernio è una delle forme più comuni di cutaneo sarcoidosi La sarcoidosi è a multisistema disturbo caratterizzato istologicamente di granulomi (un tipo specifico di infiammazione).

Lupus pernio appare come rosso-bluastro o violaceo noduli e piatti sul naso, sulle guance e sulle orecchie.

Il nome deriva dal nome latino di "lupo" (lupus) e da "sabañón" (pernio). Questo perché Besnier (1889) pensava che fosse correlato al lupus vulgaris (tubercolosi cutanea). Viene anche chiamato lupus pernio nodulare o targa sarcoidosi e sarcoidosi, tipo lupus pernio.

Chi prende il lupus pernio?

Alcune popolazioni sono maggiormente a rischio sviluppando lupus pernio. l'annuale incidenza varia da 1 a 64 per 100.000.

• L'età di insorgenza è generalmente compresa tra 45 e 65 anni.
• Il Lupus pernio è due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini.
• Il Lupus pernio è più comune e più grave nei gruppi etnici africani che nei caucasici.
• esistere genetico/HLA associazioni.

Che cosa causa il Lupus Pernio?

Nonostante le intense ricerche, la causa del lupus pernio e di altre forme di sarcoidosi cutanea è sconosciuta. La sarcoidosi è riconosciuta come a cronica risposta immunitaria cellulo-mediata a uno sconosciuto antigene, in cui attivato macrofagi e CD4 T-linfociti lancio citochine che innescano la formazione di granulomi.

Almeno alcuni casi di sarcoidosi cutanea possono essere dovuti a un disturbo insolito ospite reazione a uno o più agenti infettivi, come Mycobacterium paratuberculosis, istoplasmosi e altri funghi. Il lupus pernio stesso non è contagioso.

Non si sa perché il lupus pernio colpisce i luoghi in cui la pelle è fredda.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lupus pernio?

Il lupus pernio è di solito asintomaticoe raramente provoca prurito o dolore. La deturpazione cosmetica è la lamentela più comune.

Si presenta come indolente placche e noduli rosso-violacei su naso, guance, labbra, orecchie e cifre. Lesioni può ulcerare e poi guarire con telangiectatic cicatrici

Sono associate lesioni sul bordo nasale granulomatoso infiammazione del tratto respiratorio superiore. Le lesioni cutanee possono diffondersi al naso. polpa portando a sangue dal naso e croste.

Come viene fatta la diagnosi di lupus pernio?

Il lupus pernio può essere riconosciuto dal suo aspetto clinico e dall'anamnesi tipica, ma la diagnosi può essere difficile da stabilire e ritardare.

Esame del bordo della pelle. lesione utilizzando diascopia, o la pressione con un vetrino, mostra un aspetto gelatinoso di mele tipico dell'infiammazione granulomatosa.

Biopsia della pelle, linfa nodi oppure i polmoni confermano la diagnosi rivelando non sarcoideinvolucro granulomi.

Poiché il lupus pernio è associato a sarcoidosi nei polmoni (75% dei pazienti) e nel tratto respiratorio superiore (50%), al momento della diagnosi e per il follow-up devono essere eseguiti anche i seguenti test:

• Test di funzionalità polmonare
• Radiografia del torace
• Elettrocardiogramma (ECG) o ecocardiogramma
• Esami del sangue, che possono mostrare un'elevata conversione dell'angiotensina enzima (ACE), alcalino fosfatasi, calcio, gamma globuline (policlonali) e ridotti Linfocita raccontare

È importante escludere la tubercolosi. Il test cutaneo alla tubercolina e il test del sangue d'oro QuantiFERON® sono negativi per la sarcoidosi.

il diagnosi differenziale può includere diversi tipi di lupus eritematoso cutaneo.

Qual è il trattamento per il lupus pernio?

L'obiettivo del trattamento con lupus pernio è migliorare l'aspetto del paziente e prevenire la formazione di cicatrici. Il trattamento scelto può dipendere dalla gravità di sistemico sintomi.

Il trattamento ha un successo variabile. Le opzioni includono:

• attuale corticosteroidi
• Iniezioni di steroidi intralesionali
• Essere trattamento (colorante pulsato e anidride carbonica laser)
• Terapie sistemiche, inclusi corticosteroidi sistemici, idrossiclorochina, metotrexato e agenti biologici (infliximab, adalimumab)

Il camuffamento cosmetico può essere utilizzato per mascherare le lesioni cutanee.

Outlook Quali sono le prospettive per il lupus pernio?

Il lupus pernio tende a persistere per diversi anni e raramente si risolve spontaneamente. La funzione polmonare e cardiaca deve essere monitorata.