Cheratoderma palmoplantare

Che cos'è cheratoderma?

"Keratoderma" è un termine che significa un marcato ispessimento della pelle.

‘Palmoplantare'si riferisce alla pelle delle piante dei piedi e dei palmi delle mani; Queste sono le aree che il cheratoderma colpisce più spesso. Il cheratoderma palmoplantare è talvolta noto anche come 'cheratosi palmaris et plantaris '.

La classificazione dei cheratodermi dipende dal fatto che siano ereditari o meno e dalle loro caratteristiche cliniche.

• Diffondere I cheratoderma colpiscono la maggior parte dei palmi e delle piante dei piedi.
• Focale I cheratodermi colpiscono principalmente le aree di pressione.
• VotaIl cheratoderma di tipo provoca piccole protuberanze sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.
• Molto spesso, la pelle anormale colpisce solo i palmi e le piante dei piedi (cheratoderma palmoplantare non transgradiente), ma a volte si estende anche alla parte superiore delle mani e dei piedi (trasgressione).

In alcune rare forme di cheratoderma, altri organi del corpo possono essere colpiti oltre alla pelle e il cheratoderma può essere un marker di questa condizione interna. anomalia.

Che cosa causa il cheratoderma palmoplantare?

Il cheratoderma può essere ereditato (ereditario) o, più comunemente, acquisita.

• Cheratoderma ereditario: la condizione è familiare e viene trasmessa da uno o entrambi i genitori ai loro figli.
• Cheratoderma acquisito - La condizione non è ereditaria e si verifica a seguito di un cambiamento nella salute o nell'ambiente della persona colpita.

I cheratodermi ereditari sono causati da a gene anomalia con conseguente pelle anormale proteina (frenare). Possono essere ereditati da a autosomica dominante o autosomica recessiva Modello.

• Autosomica dominante È probabile che i cheratodermi si manifestino in tutte le generazioni di una famiglia. Se un genitore è interessato, c'è una probabilità 50% che tutti i figli ne siano interessati.
• I cheratodermi autosomici recessivi si verificano meno frequentemente all'interno di una famiglia affetta. Questo perché entrambi i genitori devono trasmettere un gene anormale al bambino affinché possa essere colpito. Le persone con un solo gene affetto non hanno la malattia in sé, ma portano il gene anormale e sono note come "vettori'della malattia. Possono trasmettere il gene anormale ai loro figli, ma i bambini saranno colpiti solo se anche l'altro genitore porta un gene anormale e lo trasmette allo stesso bambino.

Tipi specifici di cheratoderma

La tabella seguente elenca i principali tipi di cheratoderma palmoplantare ereditario (PPK).

Cheratoderma palmoplantare ereditario diffuso

• Tipo Unna-Thost (autosomica dominante)
• Tipo Vorner (autosomica dominante)
• Tipo di Mal de Meleda (autosomica dominante o recessiva)
• Huriez sindrome (autosomica dominante)
• Sindrome di Olmsted (modello ereditario sconosciuto)
• Sindrome di Vohwinkel (autosomica dominante)
• PPK con neurosensoriale sordità (eredità mitocondriale)
• Sindrome di Bart-Pumphrey (autosomica dominante)
• Idrotico ectodermico displasia (autosomica dominante)
• Sindrome di Papillon-Lefevre (autosomica recessiva)
• Cheratoderma palmo-plantare diffuso con capelli e aritmogeno cardiomiopatia (autosomica recessiva)

Cheratoderma palmoplantare ereditario focale

• Cheratoderma striato palmo-plantare / tipo areata (autosomica dominante)
• Calli dolorosi ereditari (autosomica dominante)
• Sindrome di Howel-Evans o tilosi (autosomica dominante)
• Sindrome di Richner-Hanhart (autosomica recessiva)
• Pachionichia congenita (autosomica dominante)
• Punto cheratoderma palmoplantare con pelo lanoso e cardiomiopatia dilatata (autosomica recessiva)

Cheratoderma palmo-plantare puntato

• Cheratoderma puntato (autosomica dominante)
• Filiforme cheratoderma (autosomica dominante)
• Marginale cheratoderma (acrocheratoelastoidosi, autosomica dominante)

I cheratodermi palmoplantari acquisiti possono essere focali o diffusi. Possono insorgere in associazione con una varietà di diverse condizioni interne e della pelle.

• UN infiammatorio condizione della pelle (p. es., eczema o psoriasi)
• Infezioni
• Farmaci e tossine
• Uno stagista Cancro
• UN sistemico malattia infiammatoria
• Problemi di circolazione
• danni del sole

Qual è il trattamento per il cheratoderma palmoplantare?

I seguenti trattamenti ammorbidiscono la pelle ispessita e la rendono meno evidente.

• Emollienti
• Cheratolitico agenti (p. es., acido salicilico 6%, glicole propilenico 70%, acqua 30%)
• attuale retinoidi
• Vitamina D topica unguento (calcipotriolo)
• Retinoidi orali (acitretina)