Ibernoma

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Cos'è l'ibernoma?

L'ibernoma, noto anche come lipoma fetale o lipoma grasso embrionale, è un raro sottotipo di benigno LIPOMATOSA tumore derivato dal grasso bruno. La Merkel lo riferì per la prima volta come uno "pseudolipoma" (un "tumore grasso peculiare") nel 1906 [1] Gery gli diede il nome nel 1914 per la sua somiglianza con il grasso bruno trovato negli animali in letargo. [2].

Che cosa causa l'ibernoma?

La funzione principale del marrone adiposo il tessuto è termogenesi senza freddo (grasso che "brucia"), che si ottiene attraverso gli acidi grassi dipendente disaccoppiamento della produzione di adenosina trifosfato (ATP) nei mitocondri tramite disaccoppiamento proteina UCP1 [3]. I depositi di grasso bruno si trovano tipicamente nei bambini. [4,5], e si credeva che fossero scomparsi durante l'età adulta. [6.7]. Tuttavia, diversi rapporti indicano l'esistenza di grasso bruno negli adulti. [8-10], discutendo se questi depositi costituiscano il classico grasso bruno o grasso "beige" [11,12]. La continua crescita di queste tracce di grasso bruno porta alla formazione di un ibernoma.

L'ibernoma è associato a cromosomica riarrangiamenti nel lungo braccio di cromosoma 11 (11q13-21), che include i multipli endocrino neoplasia regione di tipo 1 (MEN1) [13-15].

perdita di AIP e MEN1 geni sono considerati essenziali per Hibernome sviluppo [16]. Sono stati segnalati casi di ibernoma in pazienti con neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sindrome [17]. In ogni caso, il citogenetico Il pattern osservato nell'ibernoma differisce da quello osservato nei tumori associati a MEN1 e si ritiene che Progresso attraverso diversi meccanismi [15].

Sono stati segnalati due casi isolati di ibernoma con alta espressione di TP53 e gli autori ipotizzano che l'inattivazione della proteina possa essere importante per il suo sviluppo. [18].

Chi ottiene l'ibernoma?

Gli ibernomi sono rari e comprendono ~ 1% di tutti i tumori adipocitici [19]. Si verificano nella terza-quarta decade di vita (il metà l'età di insorgenza è 38) e sono rari nei bambini. Sono più comuni negli uomini. [venti].

Quali sono le caratteristiche cliniche degli ibernomi?

Hibernoma si presenta come progressivo, crescita lenta, indolore sottocutaneo massa [19]. Le posizioni più comuni per l'ibernoma includono la coscia, la spalla, la schiena, il collo, il petto, il braccio e il retroperitoneo. [venti]. Altre posizioni includono il seno, [21,22], laringe [23], pleura [24], bacino [25], vulva [26] e scroto [27,28]. Circa 10% degli ibernomi sono intramuscolari [20].

Quali sono le complicazioni degli ibernomi?

Le complicanze dell'ibernoma sono legate alla rapida crescita del tumore e infiltrazione dalle strutture vicine. Pressione su nervi Può provocare neuropatico dolore.

• Paziente di 36 anni che si è consultato per la sindrome del tunnel carpale dovuta a ibernoma al polso. [29].
• Un uomo di 55 anni aveva la sindrome dello stretto toracico dovuta all'estensione intratoracica di un ibernoma ascellare [30].
• Sciatica neuropatia è stato riportato in un paziente con un ibernoma gigante (27 cm) della coscia [31].
• Un ibernoma intraosseo è solitamente un riscontro accidentale dopo che un paziente sviluppa dolore alla schiena (ibernoma vertebrale) o dolore al ginocchio (ibernoma femorale) [32,33].
• È stato segnalato che l'ibernoma mediastinico è la causa di cronica tosse in una donna di 33 anni [34].

Come viene diagnosticato l'ibernoma?

Le immagini radiografiche vengono utilizzate quando si considera una diagnosi di ibernoma [19,35].

• Tomografia computerizzata (Connecticut) mostra benecircoscritto massa con attenuazione intermedia tra grasso sottocutaneo e muscolo scheletrico.
• Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) mostra una massa grassa leggermente ipointensa e ben delimitata sulle immagini pesate in T1 e T2.
• ¹⁸F-fluorodeossiglucosio (FDG) ANIMALE DOMESTICO/ CT mostra un alto assorbimento dovuto all'elevata attività metabolica del marrone adipociti, con un cambio di avidità al follow-up. I valori di assorbimento sono generalmente più elevati rispetto al liposarcoma.

La diagnosi di ibernoma è confermata da istopatologia in biopsia o escissione.

• L'ibernoma è un pozzo delimitato, incapsulato, massa morbida / gommosa che varia dal giallo al bruno rossastro al taglio.
• Luce microscopia mostra le cellule tipiche dell'ibernoma: cellule adipose brune multivacuolate con eosinofila, leggermente granulare citoplasma, una piccola centrale nucleoe un singolo nucleolo prominente con sparsi in modo uniforme cromatina. Queste cellule esprimono alti livelli di citoplasmatico UCP1 [36].

Esistono quattro varianti di ibernoma [20].

Tipico ibernoma lobulare

L'ibernoma lobulare è la variante più comune (82%) e si presenta come una miscela di cellule pallide, cellule di ibernoma e cellule eosinofile.

• Il sottotipo di cellula pallida ha per lo più cellule pallide multivacuolate mescolate con adipociti univacuolati. Questo tipo è più comune nella coscia ed è più comune per via intramuscolare.
• Il sottotipo di cellule miste ha lo stesso numero di cellule multivacuolate pallide ed eosinofile. Questo tipo è più comune nel bagagliaio.
• Il sottotipo eosinofilo ha una predominanza di cellule eosinofile multivacuolate. Questo è più comune negli arti superiori.

Mixoide ibernare

Un ibernoma mixoide contiene a basofili matrice e schiumoso istiociti. È più comune negli uomini e nella regione della testa e del collo (compresi il cuoio capelluto e le spalle).

Ibernoma simile al lipoma

L'ibernoma simile al lipoma ha adipociti bianchi univacuolati con cellule di ibernoma sparse. Si manifesta più spesso sulla coscia.

Cella mandrino ibernare

L'ibernoma delle cellule del fuso è la variante meno comune e rappresenta il 2% degli ibernomi. Ha caratteristiche di lipoma e ibernoma a cellule del fuso. Istologia mostra cellule di ibernoma, CD34 + cellule del fuso, di spessore collagene gruppi, mastociti, mixoide stromae adipociti maturi. Si trova sul cuoio capelluto e dopo collo.

Qual è diagnosi differenziale per ibernomo?

La diagnosi differenziale di ibernoma include benigno e il malvagio tumori [19,35].

Benigno Tessuto morbido tumori

I tumori benigni dei tessuti molli che potrebbero essere interpretati come ibernoma includono:

• Lipoma - a omogeneo massa senza aumento del contrasto nell'immagine
• Emangioma - calcificazioni, iperintensità in T2 e vascolarizzazione interna che formano un nodulo sottocutaneo
• Angiolipoma - Iperintensità T2 e sistema vascolare interno che formano un rigonfiamento sottocutaneo.

Tumori maligni dei tessuti molli

I tumori maligni dei tessuti molli che potrebbero essere interpretati come ibernoma includono:

• Buona-differenziato liposarcoma: si presenta con setti ispessiti, ridotta vascolarizzazione e aree di iperintensità in T2
• Liposarcoma mixoide: un tumore maligno con t (12; 16) traslocazione e caratteristica vascolarizzazione ramificata
• Rabdomiosarcoma: un maligno e aggressivo Cancro associato alla distruzione ossea
• Linfoma - pattern TC isoattenuato (indebolito nella stessa misura del tessuto di fondo).

Qual è il trattamento per l'ibernoma?

Il trattamento definitivo per l'ibernoma è chirurgico completo resezione [19]. Poiché gli ibernomi non sono quasi mai maligni [37], non è richiesto alcun trattamento se il paziente lo è asintomatico.

Qual è il risultato dell'ibernoma?

Gli ibernomi sono tipicamente benigni e ricomparsa è raro dopo l'escissione completa [19].