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¿Qué es el hibernoma?
El hibernoma, también conocido como lipoma fetal o lipoma de grasa embrionaria, es un subtipo raro de benigno lipomatoso tumor derivado de la grasa parda. Merkel lo informó por primera vez como un ‘pseudolipoma’ (un ‘tumor de grasa peculiar’) en 1906 [1] Gery le dio su nombre en 1914 por su parecido con la grasa parda que se encuentra en los animales que hibernan. [2].
¿Qué causa el hibernoma?
La función principal del marrón. adiposo el tejido es termogénesis sin escalofríos (‘quema’ de grasa), que se logra a través de ácidos grasos dependiente desacoplamiento de la producción de trifosfato de adenosina (ATP) en las mitocondrias a través del desacoplamiento proteína UCP1 [3]. Los depósitos de grasa marrón se encuentran típicamente en bebés. [4,5], y se creía que desaparecían durante la edad adulta. [6,7]. Sin embargo, varios informes indican la existencia de grasa parda en adultos. [8–10], con debate sobre si estos depósitos constituyen grasa marrón clásica o grasa ‘beige’ [11,12]. El crecimiento continuo de estos vestigios de grasa parda conduce a la formación de un hibernoma.
El hibernoma está asociado con cromosómico reordenamientos en el brazo largo de cromosoma 11 (11q13-21), que incluye los múltiples endocrino neoplasia región tipo 1 (MEN1) [13–15].
Pérdida de AIP y MEN1 genes se consideran esenciales para el hibernoma desarrollo [16]. Hay informes de hibernoma en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) síndrome [17]. sin embargo, el citogenético El patrón observado en el hibernoma difiere del observado en los tumores asociados a MEN1 y se cree que Progreso a través de diferentes mecanismos [15].
Se han reportado dos casos aislados de hibernoma con alta expresión de TP53, y los autores especulan que la inactivación de la proteína puede ser importante para su desarrollo. [18].
¿Quién contrae hibernoma?
Los hibernomas son raros y comprenden ~ 1% de todos los tumores adipocíticos [19]. Ocurren en la tercera a cuarta década de la vida (la media la edad de aparición es a los 38) y son poco frecuentes en los niños. Son más comunes en los hombres. [20].
¿Cuáles son las características clínicas de los hibernomas?
El hibernoma se presenta como progresivo, de crecimiento lento, indoloro subcutáneo masa [19]. Las ubicaciones más comunes del hibernoma incluyen el muslo, el hombro, la espalda, el cuello, el pecho, el brazo y el retroperitoneo. [20]. Otras ubicaciones incluyen la mama, [21,22], laringe [23], pleura [24], pelvis [25], vulva [26]y escroto [27,28]. Aproximadamente el 10% de los hibernomas son intramusculares [20].
¿Cuáles son las complicaciones de los hibernomas?
Las complicaciones del hibernoma están relacionadas con el rápido crecimiento del tumor y infiltración de estructuras vecinas. Presión sobre nervios puede resultar en neuropático dolor.
- Paciente de 36 años que consulta por síndrome del túnel carpiano por hibernoma en muñeca. [29].
- Un hombre de 55 años tenía síndrome de salida torácica por extensión intratorácica de un hibernoma axilar [30].
- Ciático neuropatía se ha informado en un paciente con un hibernoma gigante (27 cm) del muslo [31].
- Un hibernoma intraóseo suele ser un hallazgo incidental después de que un paciente presenta dolor de espalda (hibernoma vertebral) o dolor de rodilla (hibernoma femoral) [32,33].
- Se informó que el hibernoma mediastínico es la causa de crónico tos en una mujer de 33 años [34].
¿Cómo se diagnostica el hibernoma?
Las imágenes radiográficas se utilizan cuando se considera un diagnóstico de hibernoma [19,35].
- Tomografía computarizada (Connecticut) muestra biencircunscrito masa con atenuación intermedia entre la grasa subcutánea y el músculo esquelético.
- Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) muestra una masa bien delimitada ligeramente hipointensa a grasa en las imágenes ponderadas en T1 y T2.
- 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) MASCOTA/ CT muestra una alta captación debido a la alta actividad metabólica del marrón adipocitos, con cambio en la avidez en el seguimiento. Los valores de captación suelen ser más altos en comparación con el liposarcoma.
El diagnóstico de hibernoma es confirmado por histopatología en biopsia o excisión.
- El hibernoma es un bien delimitado, encapsulado, masa blanda / gomosa que varía de amarillo a marrón rojizo cuando se corta.
- Ligero microscopía muestra células de hibernoma típicas: células de grasa marrón multivacuoladas con eosinofílico, ligeramente granular citoplasma, una pequeña central núcleo, y un solo nucleolo prominente con uniformemente disperso cromatina. Estas células expresan altos niveles de citoplasmático UCP1 [36].
Hay cuatro variantes de hibernoma [20].
Hibernoma lobulillar típico
El hibernoma lobulillar es la variante más común (82%), que aparece como una mezcla de células pálidas, células de hibernoma y células eosinofílicas.
- El subtipo de células pálidas tiene en su mayoría células pálidas multivacuoladas mezcladas con adipocitos univacuolados. Este tipo es más común en el muslo y es más común por vía intramuscular.
- El subtipo de células mixtas tiene el mismo número de células multivacuoladas pálidas y eosinofílicas. Este tipo es más común en el maletero.
- El subtipo eosinofílico tiene un predominio de células eosinofílicas multivacuoladas. Esto es más común en las extremidades superiores.
Mixoide hibernoma
Un hibernoma mixoide contiene un basófilo matriz y espumosa histiocitos. Es más común en hombres y en la región de la cabeza y el cuello (incluido el cuero cabelludo y los hombros).
Hibernoma similar a un lipoma
El hibernoma de tipo lipoma tiene adipocitos blancos univacuolados con células de hibernoma dispersas. Surge con mayor frecuencia en el muslo.
Célula del huso hibernoma
El hibernoma de células fusiformes es la variante menos común y representa el 2% de los hibernomas. Tiene características de lipoma e hibernoma de células fusiformes. Histología muestra células de hibernoma, CD34 + células fusiformes, grueso colágeno manojos, mastocitos, mixoide estromay adipocitos maduros. Se encuentra en el cuero cabelludo y posterior cuello.
Cuál es el diagnóstico diferencial para el hibernoma?
El diagnóstico diferencial del hibernoma incluye benignos y maligno tumores [19,35].
Benigno Tejido suave tumores
Los tumores benignos de tejidos blandos que podrían interpretarse como hibernoma incluyen:
- Lipoma - un homogéneo masa sin realce de contraste en la imagen
- Hemangioma - calcificaciones, hiperintensidad en T2 y vasculatura interna que forman un bulto debajo de la piel
- Angiolipoma - Hiperintensidad T2 y vasculatura interna formando un bulto debajo de la piel.
Tumores malignos de tejidos blandos
Los tumores malignos de tejidos blandos que podrían interpretarse como hibernoma incluyen:
- Bien-diferenciado liposarcoma: se presenta con tabiques engrosados, disminución de la vascularización y áreas de hiperintensidad en T2
- Liposarcoma mixoide: un tumor maligno con t (12; 16) translocación y vascularización ramificada característica
- Rabdomiosarcoma: un maligno y agresivo cáncer asociado con la destrucción ósea
- Linfoma - patrón de TC isoattenuado (debilitado en el mismo grado que el tejido de fondo).
¿Cuál es el tratamiento para el hibernoma?
El tratamiento definitivo para el hibernoma es quirúrgico completo resección [19]. Dado que los hibernomas casi nunca son malignos [37], no se requiere tratamiento si el paciente está asintomático.
¿Cuál es el resultado del hibernoma?
Los hibernomas son típicamente benignos y reaparición es raro después de la escisión completa [19].
