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¿Qué es el Hibernoma?

El hibernoma, también denominado lipoma fetal o lipoma de grasa embrionaria, es un subtipo infrecuente de tumor lipomatoso benigno, originado a partir del tejido de grasa parda. Merkel fue el primero en describirlo en 1906 como un ‘seudolipoma’ (un ‘tumor graso peculiar’) [1]. Gery acuñó el nombre en 1914 debido a su similitud con la grasa parda presente en los animales que hibernan [2].

Causas y Origen del Hibernoma

La función primordial de la grasa parda es la termogénesis sin escalofríos (‘quema’ de grasa), proceso mediado por el desacoplamiento de la producción de trifosfato de adenosina (ATP) en las mitocondrias, dependiente de ácidos grasos, a través de la proteína UCP1 de desacoplamiento [3]. Los depósitos de grasa parda se encuentran típicamente en lactantes [4,5], y se asumía que desaparecían durante la edad adulta [6,7]. No obstante, diversos informes confirman la persistencia de grasa parda en adultos [8–10], aunque existe un debate sobre si estos depósitos corresponden a grasa parda clásica o a grasa ‘beige’ [11,12]. El crecimiento persistente de estos remanentes de grasa parda es lo que conduce a la formación de un hibernoma.

El desarrollo del hibernoma se relaciona con reordenamientos cromosómicos en el brazo largo del cromosoma 11 (11q13-21), área que abarca la región del neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) [13–15].

Se considera que la pérdida de expresión de los genes AIP y MEN1 es fundamental para el desarrollo del hibernoma [16]. Existen informes de hibernomas en pacientes que presentan el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) [17]. Sin embargo, el patrón citogenético observado en el hibernoma difiere del que se encuentra en los tumores vinculados a MEN1, sugiriéndose que su progresión ocurre a través de mecanismos distintos [15].

Adicionalmente, se han documentado dos casos esporádicos de hibernoma con alta expresión de TP53, lo que lleva a los autores a plantear la hipótesis de que la inactivación de esta proteína podría desempeñar un papel clave en su aparición [18].

¿A Quién Afecta el Hibernoma?

Los hibernomas son tumores infrecuentes, representando aproximadamente el 1% de todos los tumores adipocíticos [19]. Suelen presentarse entre la tercera y cuarta década de vida (la edad media de aparición es a los 38 años), siendo poco comunes en la población pediátrica. Además, son más prevalentes en hombres [20].

Características Clínicas Típicas del Hibernoma

El hibernoma se manifiesta como una masa subcutánea, de crecimiento lento y completamente indolora [19]. Las localizaciones primarias para el hibernoma incluyen el muslo, el hombro, la espalda, el cuello, el tórax, el brazo y el retroperitoneo [20]. Otras áreas afectadas menos frecuentes son la mama [21,22], la laringe [23], la pleura [24], la pelvis [25], la vulva [26] y el escroto [27,28]. Alrededor del 10% de los casos reportados son de localización intramuscular [20].

Complicaciones Asociadas a los Hibernomas

Las posibles complicaciones derivadas del hibernoma se encuentran primordialmente ligadas a su progresivo

El crecimiento tumoral puede provocar la infiltración de tejidos adyacentes. La compresión de los nervios subyacentes puede manifestarse como dolor neuropático.

• Se reportó un caso en un paciente de 36 años con un hibernoma en la muñeca que causó síndrome del túnel carpiano [29].
• Un hombre de 55 años presentó síndrome de salida torácica debido a la extensión intratorácica de un hibernoma axilar [30].
• Se documentó neuropatía ciática en un paciente con un hibernoma gigante (27 cm) localizado en el muslo [31].
• Los hibernomas intraóseos son frecuentemente hallazgos incidentales tras la aparición de dolor de espalda (hibernoma vertebral) o dolor de rodilla (hibernoma femoral) [32, 33].
• Se ha descrito que un hibernoma mediastínico fue el origen de una tos crónica en una mujer de 33 años [34].

Diagnóstico Avanzado del Hibernoma

Las modalidades de imagen radiográfica se emplean cuando se sospecha el diagnóstico de hibernoma [19, 35].

• La Tomografía computarizada (TC) visualiza una masa bien circunscrita que presenta atenuación intermedia entre la grasa subcutánea y el músculo esquelético.
• La Imagen por Resonancia Magnética (RM) muestra una masa bien definida que es ligeramente hipointensa a la grasa en las secuencias ponderadas en T1 y T2.
• El PET/TC con $^{18}$F-fluorodesoxiglucosa (FDG) revela una alta captación debido a la marcada actividad metabólica de los adipocitos marrones, con una posible variación en la avidez en estudios de seguimiento. Frecuentemente, los valores de captación superan a los observados en el liposarcoma.

La confirmación definitiva del hibernoma se establece mediante histopatología, obtenida a través de biopsia o excisión.

• Macroscópicamente, el hibernoma se caracteriza por ser una masa blanda a gomosa, bien delimitada y encapsulada, cuyo color varía de amarillo a marrón rojizo al corte.
• Al examinar mediante microscopía, se observan las células típicas del hibernoma: adipocitos marrones multivacuolados que poseen un citoplasma granular y ligeramente eosinofílico, un núcleo pequeño y central, y un nucléolo prominente con cromatina uniformemente distribuida. Estas células manifiestan altos niveles de UCP1 citoplasmático [36].

Existen cuatro variantes histológicas reconocidas del hibernoma [20].

Hibernoma Lobulillar Típico

El hibernoma lobulillar, la variante más prevalente (82%), se manifiesta como una combinación de células pálidas, células típicas de hibernoma y células eosinofílicas.

• El subtipo de células pálidas contiene predominantemente células multivacuoladas pálidas mezcladas con adipocitos univacuolados. Este tipo es más frecuente en el muslo y se observa con mayor incidencia en localización intramuscular.
• El subtipo mixto presenta un equilibrio similar entre células multivacuoladas pálidas y eosinofílicas; este patrón es más habitual en el tronco.
• El subtipo eosinofílico se distingue por el predominio de células multivacuoladas de tinte eosinofílico.

• Esto es más común en las extremidades superiores.

Hibernoma Mixoide

Un hibernoma mixoide presenta una matriz basófila y histiocitos espumosos. Esta variante es más frecuente en hombres y suele localizarse en la región de la cabeza y el cuello, incluyendo el cuero cabelludo y los hombros.

Hibernoma Similar a Lipoma

El hibernoma de tipo lipoma se caracteriza por adipocitos blancos univacuolados con células de hibernoma dispersas. Con mayor frecuencia, esta forma surge en el muslo.

Hibernoma de Célula Fusiforme

El hibernoma de células fusiformes constituye la variante menos común, representando solo el 2% de todos los hibernomas. Muestra características tanto de lipoma como de hibernoma de células fusiformes. La histología revela células de hibernoma, células fusiformes CD34+, haces gruesos de colágeno, mastocitos, estroma mixoide y adipocitos maduros. Se localiza típicamente en el cuero cabelludo y la región posterior del cuello.

Diagnóstico Diferencial del Hibernoma

El diagnóstico diferencial del hibernoma debe incluir tumores tanto benignos como malignos para establecer un diagnóstico preciso [19,35].

Tumores Benignos de Tejido Blando

Entre los tumores benignos de tejido suave que es crucial diferenciar del hibernoma se encuentran:

• Lipoma: Una masa homogénea que no presenta realce de contraste en estudios de imagen.
• Hemangioma: Caracterizado por calcificaciones, hiperintensidad en secuencias T2 y vasculatura interna, formando una protuberancia subcutánea.
• AngiolipomaDiagnóstico y Características del Angiolipoma Definición y Naturaleza del Angiolipoma El angiolipoma se define como un tumor subcutáneo benigno compuesto por una mezcla de tejido graso y proliferación de vasos sanguíneos. Aproximadamente en un cinco por ciento de los casos, esta condición presenta un patrón familiar. Presentación Clínica y Localización del Angiolipoma Los angiolipomas suelen manifestarse en adultos jóvenes. En muchos casos, la lesión puede ser asintomática o, en ocasiones, más: Muestra hiperintensidad T2 y una red vascular interna, manifestándose como un bulto bajo la piel.

Tumores Malignos de Tejido Blando

Es fundamental considerar los siguientes tumores malignos de tejidos blandos en el diagnóstico diferencial del hibernoma:

• Liposarcoma bien diferenciado: Suele presentarse con tabiques engrosados, menor vascularización y áreas de hiperintensidad en T2.
• Liposarcoma mixoide: Un tumor maligno que típicamente exhibe una translocación t(12;16) y una vascularización ramificada distintiva.
• Rabdomiosarcoma: Un cáncer agresivo y maligno que se asocia frecuentemente con la destrucción ósea.
• LinfomaComprendiendo el Linfoma: Definición y Clasificaciones El linfoma se define como una maligna proliferación anormal de linfocitos. La categorización de los distintos tipos de linfomas es inherentemente compleja y su clasificación está en constante evolución, impulsada por los avances en la comprensión de su origen y comportamiento biológico [1–3]. El proceso diagnóstico del linfoma habitualmente requiere la obtención de una muestra mediante biopsia de un linfa nodo, tejido circundante o más: Muestra un patrón de TC isoatenuado, lo que significa que se atenúa de manera similar al tejido circundante.

Tratamiento para el Hibernoma

El tratamiento definitivo para el hibernoma consiste en la resección quirúrgica completa [19]. No obstante, dado que los hibernomas son excepcionalmente raros como tumores malignos [37], no se requiere tratamiento activo si el paciente permanece asintomático.

Pronóstico del Hibernoma

Los hibernomas son tumores inherentemente benignos, y la recurrencia es un evento raro tras una escisión por completo [19]. Un diagnóstico temprano y una extirpación total aseguran un excelente pronóstico para los pacientes afectados por esta condición.