Hibernoma

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Was ist ein Hibernom?

Das Hibernom, auch bekannt als fötales Lipom oder embryonales Fettlipom, ist ein seltener Subtyp von gutartig LIPOMATOUS Tumor abgeleitet von braunem Fett. Merkel berichtete es erstmals 1906 als "Pseudolipom" (ein "eigentümlicher Fett-Tumor"). [1] Gery gab ihm 1914 seinen Namen wegen seiner Ähnlichkeit mit dem braunen Fett, das bei Tieren im Winterschlaf gefunden wurde. [2].

Was verursacht Hibernom?

Die Hauptfunktion von Braun Fett Gewebe ist eine kühlfreie Thermogenese ("Verbrennung" von Fett), die durch Fettsäuren erreicht wird abhängig Entkopplung der Adenosintriphosphat (ATP) -Produktion in Mitochondrien durch Entkopplung Protein UCP1 [3]. Braune Fettablagerungen finden sich typischerweise bei Babys. [4,5], und es wurde angenommen, dass sie im Erwachsenenalter verschwanden. [6.7]. Mehrere Berichte weisen jedoch auf das Vorhandensein von braunem Fett bei Erwachsenen hin. [8–10] mit einer Debatte darüber, ob diese Ablagerungen klassisches braunes Fett oder „beige“ Fett darstellen [11,12]. Das fortgesetzte Wachstum dieser Spuren von braunem Fett führt zur Bildung eines Hibernoms.

Hibernom ist verbunden mit chromosomal Umlagerungen im langen Arm von Chromosom 11 (11q13-21), der die Vielfachen enthält endokrine Neoplasma Typ-1-Region (MEN1) [13–15].

Verschwendung von AIP und MEN1 Gene werden als wesentlich für den Winterschlaf angesehen Entwicklung [16]. Es gibt Berichte über Hibernome bei Patienten mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN1) Syndrom [17]. Die zytogenetisch Das beim Hibernom beobachtete Muster unterscheidet sich von dem bei MEN1-assoziierten Tumoren, und es wird angenommen, dass Fortschritt durch verschiedene Mechanismen [15].

Zwei Einzelfälle von Hibernomen mit hoher TP53-Expression wurden berichtet, und die Autoren spekulieren, dass die Inaktivierung des Proteins für seine Entwicklung wichtig sein könnte. [18].

Wer bekommt ein Hibernom?

Hibernome sind selten und umfassen ~ 1% aller adipozytischen Tumoren [19]. Sie treten im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt auf (die halb Das Erkrankungsalter beträgt 38 Jahre und sie sind bei Kindern selten. Sie sind häufiger bei Männern. [zwanzig].

Was sind die klinischen Merkmale von Hibernomen?

Hibernoma präsentiert als progressivlangsam wachsend, schmerzlos subkutan Masse [19]. Die häufigsten Stellen für Hibernome sind Oberschenkel, Schulter, Rücken, Nacken, Brust, Arm und Retroperitoneum. [zwanzig]. Andere Stellen umfassen die Brust, [21,22], Larynx [23], Pleura [24], Becken [25], Vulva [26] und Hodensack [27,28]. Ungefähr 10% von Hibernomen sind intramuskulär [20].

Was sind die Komplikationen von Hibernomen?

Die Komplikationen des Hibernoms hängen mit dem schnellen Wachstum des Tumors zusammen und Infiltration von benachbarten Strukturen. Druck auf Nerven Kann dazu führen neuropathisch Schmerzen.

36-jähriger Patient, der wegen eines Karpaltunnelsyndroms wegen eines Hibernoms im Handgelenk konsultiert wurde. [29].
Ein 55-jähriger Mann hatte ein Thorax-Outlet-Syndrom aufgrund einer intrathorakalen Verlängerung eines axillären Hibernoms [30].
Ischias Neuropathie wurde bei einem Patienten mit einem riesigen Hibernom (27 cm) des Oberschenkels berichtet [31].
Ein intraossäres Hibernom ist normalerweise ein zufälliger Befund, nachdem ein Patient Rückenschmerzen (Wirbelhibernom) oder Knieschmerzen (Femurhibernom) entwickelt hat [32, 33].
Es wurde berichtet, dass das mediastinale Hibernom die Ursache für ist chronisch Husten bei einer 33-jährigen Frau [34].

Wie wird ein Hibernom diagnostiziert?

Röntgenbilder werden verwendet, wenn eine Diagnose eines Hibernoms in Betracht gezogen wird [19, 35].

Computertomographie (Connecticut) zeigt gutumschrieben Masse mit Abschwächung zwischen subkutanem Fett und Skelettmuskel.
Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) zeigt auf T1- und T2-gewichteten Bildern eine gut abgegrenzte, leicht hypointens zu Fettmasse.
¹⁸F-Fluordesoxyglucose (FDG) HAUSTIER/ CT zeigt eine hohe Aufnahme aufgrund der hohen Stoffwechselaktivität von Braun Adipozytenmit einer Änderung der Avidität bei der Nachuntersuchung. Die Aufnahmewerte sind im Vergleich zum Liposarkom normalerweise höher.

Die Diagnose eines Hibernoms wird durch bestätigt Histopathologie im Biopsie oder Exzision.

Das Hibernom ist ein abgegrenzter Brunnen, eingekapselt, weiche / gummiartige Masse, die beim Schneiden von gelb bis rotbraun variiert.
Licht Mikroskopie zeigt typische Hibernomzellen: multivakuolierte braune Fettzellen mit eosinophilleicht körnig Zytoplasma, eine kleine zentrale Aderund ein einzelner prominenter Nucleolus mit gleichmäßig verstreuten Chromatin. Diese Zellen exprimieren hohe Mengen an zytoplasmatisch UCP1 [36].

Es gibt vier Varianten des Hibernoms [20].

Typisches lobuläres Hibernom

Das lobuläre Hibernom ist die häufigste Variante (82%) und tritt als Mischung aus blassen Zellen, Hibernomzellen und eosinophilen Zellen auf.

Der blasse Zell-Subtyp weist hauptsächlich multivakuolierte blasse Zellen auf, die mit univakuolierten Adipozyten gemischt sind. Dieser Typ ist am häufigsten im Oberschenkel und am häufigsten intramuskulär.
Der gemischte Zellsubtyp weist die gleiche Anzahl von blassen und eosinophilen multivakuolierten Zellen auf. Dieser Typ ist am häufigsten im Kofferraum.
Der eosinophile Subtyp hat eine Dominanz von multivakuolierten eosinophilen Zellen. Dies ist häufiger in den oberen Extremitäten.

Myxoid überwintern

Ein myxoides Hibernom enthält a basophil Matrix und schaumig Histiozyten. Es ist am häufigsten bei Männern und im Kopf- und Halsbereich (einschließlich Kopfhaut und Schultern).

Lipomähnliches Hibernom

Das Lipom-ähnliche Hibernom hat univakuolierte weiße Adipozyten mit verstreuten Hibernomzellen. Es tritt am häufigsten am Oberschenkel auf.

Spindelzelle überwintern

Das Spindelzell-Hibernom ist die am wenigsten verbreitete Variante und repräsentiert das 2% von Hibernomen. Es hat Eigenschaften von Lipom und Spindelzell-Hibernom. Histologie zeigt Hibernomzellen, CD34 + Spindelzellen, dick Kollagen Bündel, Mastzellen, myxoid Stromaund reife Adipozyten. Es befindet sich auf der Kopfhaut und später Hals.

Welches ist das Differenzialdiagnose für den Winterschlaf?

Die Differentialdiagnose des Hibernoms umfasst gutartige und der Böse Tumoren [19, 35].

Gutartig Weicher Stoff Tumoren

Zu den gutartigen Weichteiltumoren, die als Hibernom interpretiert werden könnten, gehören:

Lipom - a homogen Masse ohne Kontrastverstärkung im Bild
Hämangiom - Verkalkungen, Hyperintensität in T2 und innere Gefäße, die einen Klumpen unter der Haut bilden
Angiolipom - T2-Hyperintensität und innere Gefäße bilden eine Ausbuchtung unter der Haut.

Bösartige Weichteiltumoren

Zu den bösartigen Weichteiltumoren, die als Hibernom interpretiert werden könnten, gehören:

Gut-differenziert Liposarkom: zeigt mit verdickten Septa, verminderter Vaskularität und Bereichen mit Hyperintensität in T2
Myxoides Liposarkom: ein bösartiger Tumor mit t (12; 16) Translokation und charakteristische verzweigte Vaskularisation
Rhabdomyosarkom: bösartig und aggressiv Krebs verbunden mit Knochenzerstörung
Lymphom - isoattenuiertes CT-Muster (im gleichen Maße geschwächt wie das Hintergrundgewebe).

Was ist die Behandlung für Hibernom?

Die endgültige Behandlung des Hibernoms ist eine vollständige Operation Resektion [19]. Da Hibernome fast nie bösartig sind [37], ist bei dem Patienten keine Behandlung erforderlich asymptomatisch.