Senden Sie Ihr Versandfoto seronegativ symmetrisch Synovitis mit beißen Ödem
Was ist symmetrische seronegative remittierende Synovitis mit Lochfraßödem?
Die Remission einer symmetrischen seronegativen Synovitis mit Ödemen / Lochfraßödemen (RS3PE) ist a rheumatisch Krankheit. Auch als geschwollen bekannt ödematös Hand Syndrom und distal Schwellung der Extremitäten mit Lochfraßödem.
Lochfraßödem
Lochfraßödem, langsames Füllen der Spalte.
Ödeme an Bein und Fuß.
Wer hat eine remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem?
Der typische mit RS3PE diagnostizierte Patient ist ein Mann, der älter als 70 oder 80 Jahre ist. Die meisten der gemeldeten Fälle waren älter als 50 Jahre, mit einer Prävalenz von 2: 1 zwischen Männern und Frauen.
Es besteht eine anerkannte Verbindung mit hämatologisch Neoplasien mögen chronisch lymphoid Leukämie und nicht Hodgkin Lymphom, Und mehr solide Tumoren
Was verursacht eine remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem?
Obwohl die Ursache von RS3PE unbekannt ist, kann Folgendes zur Krankheit beitragen:
- Erhöhte Ebenen von vaskulär endothelial Wachstumsfaktor und Matrix-Metalloproteinase 3
- Paraneoplastisch Syndrom
- HLA-B7, HLA-CW7 und HLA-DQW
- Parvovirus B19 und andere Infektionen einschließlich Tuberkulose.
Was sind die klinischen Merkmale einer remittierenden seronegativen symmetrischen Synovitis mit Lochfraßödem?
Das Kennzeichen von RS3PE ist ein Lochfraßödem, das nicht auf Diuretika anspricht.
- Ödeme treten normalerweise plötzlich auf.
- Ödeme sind typisch gelegen zu den distalen Extremitäten, was zu einem "Boxhandschuh" -Auftritt an den Händen führt.
Ödembedingte Gelenke sind aufgrund einer Tenosynovitis schmerzhaft und haben einen eingeschränkten Bewegungsumfang. Die Haut kann sich über den betroffenen Gelenken warm anfühlen.
Eine wiederkehrende Nacht Fieber wurde dokumentiert.
Was sind die Komplikationen bei der Remission einer seronegativen symmetrischen Synovitis mit einem Lochfraßödem?
Komplikationen von RS3PE hängen mit Lochfraßödemen zusammen und können Folgendes umfassen:
- Karpaltunnelsyndrom
- Pleural Ergüsse
- Herzkomplikationen.
Wie wird eine remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem diagnostiziert?
Die Diagnose von RS3PE ist in erster Linie klinisch. Diagnosekriterien wurden vorgeschlagen:
- Lochfraßödem aller vier Gliedmaßen
- Alter über 50 Jahre
- Plötzliches Erscheinen
- Negativ Serologie für rheumatoide Arthritis.
Untersuchungen können umfassen:
- Ultraschall oder Magnetresonanztomographie (Magnetresonanz) um eine symmetrische Synovitis zu demonstrieren
- Abwesenheit von erosiv Arthritis in radiologisch Prüfung
- Ein hohes Hoch entzündlich Antwort (angehoben C-reaktiv Protein)
- Negativer Rheumafaktor und Anti-CCP.
Seit bis zu 50% von RS3SE-Patienten wurde berichtet, dass sie eine Malignitätsollte ein altersgerechtes Screening in Betracht gezogen werden.
Welches ist das Differenzialdiagnose seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem zu überweisen?
Andere Bedingungen, die mit schnellen auftreten können peripher Ödeme und symmetrische Synovitis umfassen Folgendes:
- Polymyalgie Rheumatische Erkrankung (PMR): Betrifft Männer und Frauen in den Fünfzigern, die symmetrische Symptome haben proximal Morgensteifheit, die Hals, Rumpf, Schultern, Oberschenkel und Hüften betrifft. PMR reagiert schnell auf Kortikosteroide.
- Hypothyreose - bei schwerer Hypothyreose, pretibial Myxödem und andere Anzeichen entwickeln schnell ohne Synovitis
- Rheumatoide Arthritis - klassisch ein kleines seropositives symmetrisches Gelenk Polyarthritis es reagiert nur teilweise auf orale Kortikosteroide.
Was ist die Behandlung und das Ergebnis einer remittierenden seronegativen symmetrischen Synovitis mit Lochfraßödem?
Die Behandlung von RS3PE besteht aus oralen Steroiden mit einer typischen Anfangsdosis von 10 bis 20 mg Prednison pro Tag mit einer schnellen Reaktion innerhalb von Tagen.
Prognose Es wurde berichtet, dass es gut ist, obwohl viele Patienten ein Jahr oder länger nach der Diagnose immer noch niedrig dosierte orale Steroide und / oder krankheitsmodifizierende Antirheumatika wie Methotrexat benötigen.
Es wurde berichtet, dass die Behandlung einer assoziierten Malignität zu einer Auflösung der Anzeichen und Symptome von RS3PE führt.
