Hydroa Vacciniforme ist eine seltene Photodermatose, die typischerweise in der Kindheit auftritt Vesikel die mit Narben heilen. Obwohl die Pathogenese ist wenig bekannt, Epstein-Barr-Virus (EBV) kann in der nachgewiesen werden dermal infiltrieren. Es ist derzeit unklar, ob der Vacciniform Hydroa-Typ T-Zelle Lymphom ist ein diskret Entität oder befindet sich am schweren Ende des Spektrums der Vacciniform Hydroa.
Histologie Vacciniform Hydroa
In Hydroa Vacciniform zeigen die Abschnitte epidermal Spongiose, Bläschenbildung und Nekrose Bedecken eines dichten dermalen Infiltrats (Abbildung 1). Nekrose kann sein konfluent (Abbildungen 2, 3) und infiltriert mit einer Mischung aus akut und chronisch entzündlich Zellen. In älteren Verletzungen Es kann Narben geben.
4 zeigt das dichteste Infiltrat, das bei einem hydroa-Impfstoff-T-Zell-Lymphom beobachtet wird, das identische epidermale / oberflächliche Veränderungen aufweisen kann.
Pathologie der Vacciniform Hydroa
Abbildung 1
Figur 2
Figur 3
Figur 4
Spezielle Studien für Vacciniform Hydroa
EBV kann im dermalen Infiltrat nachgewiesen werden (mit an dem Ort Hybridisierung an EBER).
Differenzialdiagnose Vacciniform Hydroa
Hydroa-Impfstoff-ähnliches T-Zell-Lymphom: Es ist derzeit unklar, ob dies eine diskrete Einheit ist oder in das Spektrum des Hydroa-Impfstoffs fällt. Bei diesem Lymphom sind die Läsionen normalerweise größer, lösen sich nicht auf und können auch Stellen betreffen, die nicht der Sonne ausgesetzt sind. Der Infiltrator in der Dermis kann dichter sein als die, die bei impfstoffförmigen Hydroa und der subkutan Das Fett kann infiltriert sein (Abbildung 4). Immunhistochemische Studien zeigen, dass das Infiltrat aus CD3 + besteht. CD8 +, TIA + T-Zellen oder CD56 + NK-Zellen. Gen Umlagerungsstudien können positiv sein. In-situ-Hybridisierung mit EBV kann im Infiltrat positiv sein.
