Erkennung und Merkmale des Nävus sebaceus

Das Nävus sebaceus ist eine seltene angeborene Fehlbildung, die von Geburt an sichtbar ist. Obwohl er bevorzugt auf der Kopfhaut lokalisiert ist, kann er auch im Gesicht, am Hals oder an der Stirn auftreten. Diese Läsion besteht aus einer Ansammlung von Hautstrukturen, einschließlich der Epidermis (der obersten Hautschichten), der Talgdrüsen, der Haarfollikel, der apokrinen Drüsen und des darunter liegenden Bindegewebes. Technisch gesehen wird er als epidermaler Nävus klassifiziert und oft als gutartiger Haarfollikeltumor angesehen. Da er zelluläre Komponenten enthalten kann, die von mehreren Hautschichten stammen, wird der Nävus sebaceus auch als organoider Nävus bezeichnet.

Erscheinungsbild und Entwicklung des Nävus sebaceus

Bei Säuglingen und Kleinkindern präsentiert sich der Nävus sebaceus zunächst als einzelne, gut abgegrenzte, gelb-orangefarbene, meist glatte und ovale oder sogar lineare Flecken (oder Plaques).

Wenn sich das Individuum jedoch der Pubertät nähert, neigen diese Läsionen dazu, dicker zu werden und prominenter zu werden. Sie nehmen dann eine unregelmäßigere Textur an, die oft als warzig oder schuppig beschrieben wird, was einen signifikanten Unterschied zu ihrem kindlichen Erscheinungsbild darstellt.

Bilder des Nävus sebaceus

Sebazöses Nävus

Sebazöses Nävus

Sebazöses Nävus

Sebazöses Nävus

Sebazöses Nävus

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Ursprung des Nävus sebaceus: Ursachen und Diagnose

Was ist die zugrunde liegende Ursache des Nävus sebaceus?

Die Anomalie, die den Nävus sebaceus verursacht, entsteht durch einen Defekt im Ektoderm. Diese Schicht ist die äußere Keimschicht, aus der sich schließlich die Epidermis und das Nervengewebe entwickeln.

Es wird angenommen, dass Nävi sebacei das Ergebnis einer genetischen Mosaik-Anomalie sind; das heißt, eine Zelllinie weist einen spezifischen genetischen Fehler auf. Bei einigen diagnostizierten Patienten wurde eine Mutation im PTCH-Gen identifiziert.

Diagnoseverfahren für den Nävus sebaceus

Aufgrund seines ausgeprägten klinischen Erscheinungsbildes wird der Nävus sebaceus häufig in der Kindheit oder Jugend diagnostiziert. In einigen Fällen wird die endgültige Diagnose jedoch von einem Pathologen gestellt, nachdem die Läsion chirurgisch entfernt wurde.

Eine in der Kindheit durchgeführte Biopsie zeigt typischerweise eine haarlose Läsion mit unreifen Haarfollikeln und unterentwickelten Talgdrüsen. Bei Erwachsenen umfasst der Befund eine Verdickung der Epidermis zusammen mit reifen Haarfollikeln und prominenten Talgdrüsen. Es ist wichtig zu beachten, dass gelegentlich ein zweiter Tumor in der Probe nachgewiesen werden kann (siehe nächster Abschnitt).

Nävus-sebaceus-Syndrom

Das Nävus-sebaceus-Syndrom beschreibt die seltene Assoziation eines ausgedehnten Nävus sebaceus mit Störungen, die Augen, Gehirn und Skelett betreffen.

Dieses Syndrom kann sich mit Augentumoren manifestieren, und der Schädel des Patienten kann Asymmetrien aufweisen. Häufige oder relevante assoziierte neurologische Merkmale können sein:

• Entwicklungsverzögerung
• Epileptische Anfälle, insbesondere Säuglingsspasmen
• Hemiparese (Lähmung einer Körperhälfte) oder Hirnnervenlähmung (die einzelne Nerven betrifft)
• Die Untersuchungen mittels Röntgen und Ultraschall können recht unauffällig sein
• Es können verschiedene strukturelle Anomalien im Gehirn festgestellt werden

Für zusätzliche und detaillierte Informationen zu dieser Erkrankung wird empfohlen, die Seite über das epidermale Nävus-Syndrom auf DermNet NZ zu konsultieren.

Phakomatosis Pigmentokeratotik

Die Phakomatosis pigmentokeratotik ist definiert durch das gleichzeitige Auftreten eines Nävus sebaceus und eines gesprenkelten Nävus lentiginosus. Der gesprenkelte Nävus lentiginosus zeichnet sich durch einen flachen, hellbraunen Geburtsfleck aus, der jedoch dunklere Bereiche im Inneren enthält und als eine Art von

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Nävus angeboren melanozytäre.

Die mit der Phakomatosis pigmentokeratotik verbundenen neurologischen Manifestationen können Hemiatrophie – bei der sich eine Körperseite unvollständig entwickelt –, Muskelschwäche, Störungen der sensorischen Nerven und Hyperhidrose, übermäßiges Schwitzen.

Entwicklung von Tumoren innerhalb des Nävus sebaceus

Die Mehrheit der Nävi sebacei bleibt im Laufe des Lebens stabil, ohne Komplikationen zu verursachen. Dennoch kann ein anderer Tumor innerhalb der ursprünglichen Läsion entstehen. Im Allgemeinen sind diese Wucherungen gutartig (betreffen zwischen 0 und 50% der Fälle), wobei das Trichoblastom das häufigste ist. Es können auch andere Läsionen entstehen, die vom Haarfollikel abstammen (wie Trichilemmome, Infundibuläre Zysten und Sebaceome) und Tumoren der Schweißdrüsen (z. B. ekkrine Porome oder syringoadenoma papilliferum). lokalisiert sind abgeleitet vom Haarfollikel (wie Trichilemmome, Zysten infundibuläre und Sebaceome) und Tumoren der Schweißdrüsen (z. B. ekkrine Porome oder syringoadenoma papilliferum).

Seltener (zwischen 0 und 22% der Fälle) kann ein Krebs der Haut innerhalb des Nävus sebaceus entstehen. Dazu gehören das Basalzellkarzinom, Karzinom Plattenepithelkarzinom. Basalzellen, das Plattenepithelkarzinom, schuppiges, das sebazische Karzinom (Talgdrüsentumor) oder ein Anhangskarzinom Anhangsgebilden (apokrines oder ekkrines Karzinom).

Behandlungsoptionen für Nävi sebacei

Es ist unerlässlich, den Nävus sebaceus ständig zu überwachen. Wenn ein Knoten oder eine offene Läsion im betroffenen Bereich festgestellt wird, ist es zwingend erforderlich, einen Termin bei einem Dermatologe zur Beurteilung zu vereinbaren. Dieser Fachmann kann feststellen, ob eine Biopsie erforderlich ist oder ob die vollständige chirurgische Entfernung des Nävus sebaceus notwendig ist.

Alternativ kann eine Exzision in voller Dicke aus rein ästhetischen Gründen entfernt werden, wobei zu beachten ist, dass nach diesem Eingriff eine Narbe unvermeidlich sein wird. Narbe unvermeidlich sein wird nach diesem Eingriff.

Laser wurden auch zur Behandlung von Nävi sebacei eingesetzt, obwohl die Ergebnisse hinsichtlich des Erfolgs unterschiedlich waren.