Ascher-Syndrom

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Das Ascher-Syndrom verstehen: Ursachen, Symptome und Diagnose

Das Ascher-Syndrom zeichnet sich durch eine anhaltende Schwellung der Lippen und Augenlider aus und wird häufig mit einer nicht-toxischen Vergrößerung der Schilddrüse in Verbindung gebracht. Diese Erkrankung ist nach Dr. Ascher, einem Ophthalmologen Augenarzt aus Prag, benannt, der sie 1920 formell beschrieb. In der medizinischen Literatur ist es auch als Blepharochalasis oder Doppellippe bekannt.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die keine signifikante Präferenz für das Geschlecht, das Alter oder die geografische Verteilung der Betroffenen aufweist und in der Allgemeinbevölkerung wenig verbreitet ist.

Ätiologie und Ursprung des Ascher-Syndroms

Die genaue Ursache des Ascher-Syndroms ist weiterhin unklar. Wenn die Erkrankung erworben ist, wird die beobachtete Schwellung der Lippen und Augenlider oft auf eine Art von Traumata zugrunde liegendes Trauma zurückgeführt. Andererseits resultieren angeborene Fälle Fehlbildungen im Allgemeinen aus Entwicklungsanomalien. Entwicklung.

  • Die Doppellippen-Deformität (Deformität)Deformationentsteht durch das Fortbestehen der horizontalen Furche zusammen mit der Persistenz Hypertrophie Hypertrophie des behaarten Teils der Lippe.
  • Das deutliches Das Augenlidödem korreliert mit einer Reduzierung der Menge an dermalen Elastinen. Elastin dermale.

Kardinale klinische Manifestationen des Ascher-Syndroms

Die drei prominentesten klinischen Merkmale, die mit dem Ascher-Syndrom verbunden sind, sind die folgenden:

  • Blepharochalasis: Tritt in etwa 80% der Fälle auf und wird als schmerzloses, wiederkehrendes und nicht juckendes Ödem (wiederkehrend, nicht durch (Stiche)) des Lidgewebes definiert.rezidivierend, wiederkehrendLöchern, nicht durch (Stiche) des Lidgewebes.
  • Lippendeformität oder Doppellippe (Fehlbildung), einer): Verursacht durch die abnormale Faltung der Mundschleimhaut, die häufiger die Oberlippe als die Unterlippe betrifft. Die Quällungen treten typischerweise innerhalb von 10 Minuten nach dem Kontakt der Haut oder einer der Mundschleimhaut, die häufiger die Oberlippe als die Unterlippe betrifft.
  • Vergrößerung der Schilddrüse (Drüse)Talgdrüse): Bekannt als Kropf, wird sie bei einem Anteil von 10% bis 50% der Patienten beobachtet.

Die Blepharochalasis wird je nach ihrem Fortschreiten in bestimmte Stadien eingeteilt:

  • Stadium 1: Schmerzlose und intermittierende Ödem-Episoden.
  • Stadium 2: Entwicklung einer Ptosis aufgrund der Dehiszenz der Aponeurose des Lidhebermuskels.
  • Stadium 3: Fettige Ptosis, gekennzeichnet durch die Atrophie Atrophie des mittleren Fettpolsters entzündung, zusammen mit dem Prolaps des orbitalen Fetts und dem Prolaps der Tränendrüse. Tränendrüse.

Weitere Anzeichen und Symptome, die diese Erkrankung begleiten können, sind:

  • Uvula-Bifida.
  • Lippenspalte.
  • Cheilitis.
  • Fehlbildungen Malformationen vaskuläre Fehlbildungen im Gesicht.
  • Verdickung von Lippen und Zahnfleisch.

Feststellung der Differentialdiagnose des Ascher-Syndroms

Das Die muss andere Erkrankungen berücksichtigen, die mit Gesichtsschwellungen einhergehen. Das Angioödem, Angioödem beispielsweise verursacht ebenfalls Lippen- oder Augenlidschwellungen, ist aber nicht anhaltend und dauert von wenigen Stunden bis zu einigen Tagen.

Das konstante Augenlidödem kann ein Anzeichen sein, das mit Rosacea fimatosa assoziiert ist.

Was die anhaltende Lippenschwellung betrifft, so manifestiert sie sich auch bei der granulomatösen Cheilitis granulomatöser und anderen Varianten der orofazialen Granulomatose.

Eine genaue Diagnose des Ascher-Syndroms erfordert die Unterscheidung dieser Manifestationen von den häufigsten Ursachen chronischer Gesichts- und Lippenschwellungen, um einen angemessenen Behandlungsplan für den Patienten zu gewährleisten.

Therapeutische Optionen und Prognose des Ascher-Syndroms

Die Behandlung des Ascher-Syndroms erfordert in der Regel ein Eingreifen, wobei die Chirurgie das wichtigste Behandlungsinstrument ist.

Chirurgische Eingriffe beim Ascher-Syndrom

Die Behandlung des Ascher-Syndroms kann spezifische chirurgische Optionen umfassen, die darauf abzielen, dessen Auswirkungen zu mildern:

  • Operation zur Korrektur der Doppellippe, wenn diese wesentliche Funktionen wie Sprechen, Essen oder ästhetische Bedenken erheblich beeinträchtigt.
  • Eingriffe zur Wiederherstellung der Sehschärfe oder zur Behebung von Augenkomplikationen, die mit der Erkrankung verbunden sind.

Ergebnis und Perspektiven nach der Behandlung

Bei Wahl der geeigneten chirurgischen Behandlung Die Prognose neigt die Prognose dazu, günstig zu sein, was eine wesentliche Verbesserung sowohl auf funktioneller als auch auf ästhetischer Ebene für den betroffenen Patienten ermöglicht.

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