Malformaciones vasculares asociadas a fenómenos de robo

¿Qué son los fenómenos de robo de sangre?

Los fenómenos de robo de sangre ocurren en vascular malformaciones cuando hay una diferencia significativa en el volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en un localizado área en comparación con el tejido circundante. Se debe a trastornos de vaso sanguíneo estructura y función.

En grandes embarcaciones:

• El flujo sanguíneo desordenado puede dañar los tejidos circundantes.
• El flujo sanguíneo excesivo puede causar vasos sanguineos romperse y sangrar. El sangrado en el cerebro puede ser catastrófico y causar convulsiones, colapso y muerte.
• El flujo sanguíneo excesivo a una extremidad puede provocar insuficiencia cardíaca.

En vasos sanguíneos muy pequeños (capilares), el fenómeno del robo no es peligroso.

Malformaciones arteriovenosas

Arteriovenosa malformación (MAV) consiste en una masa localizada de vasos sanguíneos en la que existe una conexión directa entre arterias (que suministra sangre oxigenada desde el corazón) y venas (que devuelve la sangre desoxigenada al corazón). La intervención habitual capilar Falta la red entre arterias y venas.

Los capilares son vasos sanguíneos muy pequeños y son responsables del suministro de sangre a la piel y subcutáneo tejidos.

La resistencia al flujo de sangre a través de los vasos en una MAV es menor que a través de los capilares normales en la piel circundante, por lo que el volumen de sangre a través de la MAV aumenta con el tiempo. La AVM extrae sangre de los vasos normales cercanos, que pueden no suministrar suficiente oxígeno a los tejidos circundantes. La reducción del flujo sanguíneo a menudo se denomina «robo de sangre» o «fenómeno de robo de sangre».

Los vasos de alimentación y drenaje de una MAV a menudo pierden su elasticidad y desarrollar áreas débiles o bolsas de las paredes de los vasos sanguíneos (aneurismas), que pueden romperse y provocar una hemorragia catastrófica.

En la mayoría de los casos, el corazón se adapta a un aumento gradual del flujo sanguíneo a través de una MAV. La insuficiencia cardíaca debida a MAV es rara y afecta del 1 al 2% de los casos en los que hay aumento del gasto cardíaco por exceso de flujo sanguíneo a través de una MAV extensa en una extremidad.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) están presentes al nacer en 40 a 60% de los casos. Aparecen por primera vez en la infancia en el 25% de los casos, pero también pueden aparecer más tarde en la vida (durante la adolescencia en el 10% y la edad adulta en el 25%). Los hombres y las mujeres se ven afectados en igual número.

Una MAV puede ocurrir en cualquier tejido corporal. Las MAV están presentes en la cabeza y el cuello en dos tercios de los casos. Las MAV de las extremidades, el tronco, el pecho y las cavidades abdominales son menos frecuentes.

Malformaciones arteriovenosas de la piel y tejidos blandos

Las MAV generalmente se notan por primera vez al nacer como una coloración rosada o azulada de la piel. A medida que el niño crece, la mancha puede profundizarse en color y puede desarrollarse un volumen debajo de la mancha. Se puede sentir una sensación punzante en la piel suprayacente. La turbulencia en el flujo sanguíneo dentro de la AVM puede ser audible usando un estetoscopio; el sonido se conoce como soplo. Si se produce una MAV en la extremidad inferior, pueden aparecer bultos de color marrón púrpura en la piel, que imitan a Kaposi sarcoma.

Si el AVM ingresa progresivo fase (más comúnmente en la adolescencia), se pueden desarrollar cambios en la piel de «robo de sangre». La piel suprayacente y la piel más allá de la MAV pueden necrosarse (morir) con dolor ulceración y sangrado.

Síndromes relacionados con AVM

Hereditario hemorrágico telangiectasia

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) también se conoce como Osler-Weber-Rendu síndrome. Se caracteriza por telangiectasias de la piel, las cavidades nasal y oral y las malformaciones arteriovenosas (MAV) en los pulmones, el cerebro u otros órganos.

Malformación capilar-malformación arteriovenosa

En la malformación capilar-arteriovenosa (CM-MAV), existen múltiples malformaciones capilares en la piel asociadas con las MAV. Las malformaciones capilares se presentan como pequeñas manchas de rosa a rojo con un halo circundante de piel pálida. Las MAV ocurren con mayor frecuencia en la piel, los tejidos blandos, los músculos, los huesos o dentro del cerebro.

Síndrome de Cobb

El síndrome de Cobb es un trastorno poco común en el que angiomas o malformaciones arteriovenosas (MAV) de la columna cable están asociados con vascular lesiones en la piel del relevante dermatoma. Esta es la piel suministrada por el nervios que se origina dentro de la MAV espinal.

Síndrome de Sturge-Weber

En el síndrome de Sturge-Weber (SWS), hay una mancha en vino de Oporto o vasos sanguíneos superficiales (malformaciones vasculares capilares) al nacer, generalmente en un lado de la cara. Este síndrome se debe a somático mutaciones en el gene GNAQ y puede estar asociado con malformaciones de los vasos sanguíneos del ojo y el cerebro del mismo lado. Los niños pueden desarrollar glaucoma o aumento de la presión en el globo ocular. Esto puede causar ceguera. Las malformaciones de los vasos sanguíneos en el cerebro pueden resultar en convulsiones o de desarrollo retrasar.

Síndrome de Wyburn-Mason

El síndrome de Wyburn-Mason también se conoce como síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc y es una condición poco común caracterizada por MAV en el cerebro y la retina del ojo. Las MAV también pueden ocurrir en otros sitios del cuerpo. Algunos niños tienen manchas de vino de Oporto en un lado o en el línea media de la cara.

Síndrome de Klippel-Trenaunay

En el síndrome de Klippel-Trenaunay, los vasos sanguíneos y linfa canal anormalidades involucrar todo un brazo o una pierna. El síndrome se presenta con mayor frecuencia con tinción en vino de Oporto, venas varicosas, crecimiento excesivo de tejidos blandos y huesos y drenaje desordenado del sistema linfático de la extremidad afectada.

Síndrome de Parkes-Weber

El síndrome de Parkes-Weber puede considerarse una variante del síndrome de Klippel-Trenaunay, en el que hay MAV, venoso y linfático malformaciones. Este síndrome puede complicarse con insuficiencia cardíaca debido a la magnitud de la alteración del flujo sanguíneo en la extremidad afectada.

Diálisis-síndrome de robo asociado

El síndrome de robo asociado a la diálisis también se conoce como distal hipoperfusión isquémico síndrome. El síndrome del robo describe arterial insuficiencia en la piel y los tejidos blandos del miembro superior más allá de una hemodiálisis fístula.

La hemodiálisis es el proceso mediante el cual la sangre se desvía a través de la fístula a una máquina de hemodiálisis, que externamente realiza la función de los riñones fallidos del paciente. Un paciente con insuficiencia renal que requiere hemodiálisis tiene un procedimiento quirúrgico para conectar un gran artería y vena, formando una fístula arteriovenosa.

La fístula generalmente se forma en el brazo, ya sea en el codo o en la muñeca y dirige la sangre lejos del antebrazo o la mano. La baja resistencia de la fístula al flujo sanguíneo invierte la dirección del flujo sanguíneo en la arteria corriente abajo, lo que lleva al "robo de sangre".

El fenómeno del robo es común en los pacientes en diálisis, pero rara vez produce síntomas. El daño tisular se previene mediante dos mecanismos principales: dilatación compensadora de las arterias aguas abajo y flujo sanguíneo colateral a través de rutas alternativas. Si estos mecanismos compensatorios fallan, puede producirse la muerte del tejido en las yemas de los dedos y la mano.

Los factores de riesgo del síndrome de robo asociado a diálisis incluyen diabetes mellitus, periférico enfermedad arterial, edad del paciente mayor de 60 años, fístula del brazo frente a la parte inferior del brazo y múltiples cirugías en el mismo miembro.

Manchas de bier

Las manchas de Bier se describieron originalmente en 1898 y también se han llamado fisiológicas anémico máculas, máculas angioespásticas y moteado fisiológico exagerado de la piel.

Las manchas de bier afectan a los adultos jóvenes, especialmente a los hombres. La razón de esto es desconocida. Hay aproximadamente 70 informes de pacientes con manchas de Bier en la literatura médica.

Las manchas de bier son transitorio, pequeñas máculas pálidas con un borde irregular y circundantes blanqueando halo de eritema (enrojecimiento). Son más comunes en brazos y piernas y se vuelven menos visibles o desaparecen al levantar la extremidad afectada.

Se cree que las áreas de piel pálida se deben a una presión elevada que contrae las venas pequeñas (venas hipertensión), en relación con la piel circundante de apariencia normal.

Las manchas de bier suelen afectar a personas por lo demás sanas. Sin embargo, a veces se deben a un aumento de sangre viscosidad en sistémico enfermedades como la crioglobulinemia o policitemia. También se han reportado en el embarazo. Ha habido un informe de manchas de Bier en un paciente con esclerodermia renal crisis.

Las manchas de bier pueden imitar manchas pálidas debido a pitiriasis versicolor, un hongo infección, nevo despigmentoso (nevus acrómico), posinflamatorio hipopigmentación, vitiligo o nevus anaemicus (ver más abajo).

Nevus anaemicus

Naevus anaemicus es una colección localizada de vasos sanguíneos anormales presentes al nacer, pero puede no ser visible hasta unos pocos meses de edad. Suele ser una sola, asintomático pálido parche que no se enrojece al frotar. Una forma de mosaico con múltiples anemia nevos puede aparecer reticular, o similar a una red. Naevus anaemicus afecta con mayor frecuencia al tronco, pero puede ocurrir en cualquier sitio del cuerpo.

El nevus anaemicus se puede confundir con otras lesiones pálidas de la piel como el nevus despigmentosus (nevus acrómico) y el vitiligo.

Los vasos sanguíneos anormales dentro del nevus tienen una mayor sensibilidad a adrenalina y noradrenalina (catecolaminas circulantes). Las catecolaminas conducen a los vasos sanguíneos constricción a través de su interacción con los receptores α-adrenérgicos. Una función deficiente de los receptores α-adrenérgicos en las paredes musculares de los vasos sanguíneos y el aumento de la reactividad de los receptores α-adrenérgicos pueden conducir a la constricción permanente de los vasos sanguíneos dentro de un nevus anaemico.

El nevus anaemicus suele ser un hallazgo incidental en el examen de la piel. Se han notificado casos de nevus anaemicus en pacientes con neurofibromatosis tipo I y en un síndrome raro llamado facomatosis pigmentovascularis (ver más abajo).

Facomatosis pigmentovascularis

La facomatosis pigmentovascular (VPP) es un síndrome poco común caracterizado por la asociación de un nevo vascular, habitualmente un nevo capilar (nevus flammeus o mancha en vino de Oporto), con una extensa pigmentado nevus, más comúnmente mancha mongol o melanocitosis oculocutánea azul / gris (nevus de Ota). El VPP también se asocia con otros nevus como el nevus anaemicus (ver arriba), epidérmico nevo, telangiectásico nevus (nevos vasculares reticulados), nevus spilus (nevus lentiginoso moteado) o cutis marmorata telangiectatica congénita.

Se han descrito cinco tipos de VPP. El más común es el tipo II. Cada tipo se divide en subtipos A y B. El subtipo A tiene piel manifestaciones solamente. El subtipo B se asocia con anomalías sistémicas. La afectación sistémica suele consistir en características similares a las observadas en el síndrome de Sturge-Weber o en el síndrome de Klippel-Trenaunay (ver arriba), y estas características generalmente se relacionan con la superficie corporal afectada por lesión.