Phrynodermie

Wat is phrynodermie?

Phrynoderma is een vorm van folliculair hyperkeratose geassocieerd met voedingstekorten.

Wie krijgt phrynodermie?

Phrynodermie komt het meest voor bij kinderen die in armoede leven in Afrika en Azië.

Een voedingsgeschiedenis kan onthullen:

• Langdurige geschiedenis van slechte voedingsinname in de afgelopen 1 tot 2 jaar
• Gebrek aan groenten, fruit en vetten in de voeding.

Phrynoderma komt zelden voor in ontwikkelde landen, terwijl het het vaakst wordt geassocieerd met:

• Darmmalabsorptie
• anorexia nervosa
• Trenddiëten
• Eerdere bariatrische operatie of bypassoperatie van de dunne darm
• Een geschiedenis van alcoholisme.

Phrynoderma wordt geassocieerd met andere chronisch ziekten, zoals pancreasinsufficiëntie, opruiend darmziekte en galblaasziekte [1–3].

Wat veroorzaakt phrynodermie?

Phrynoderma wordt in verband gebracht met voedingstekorten, vooral [1,4]:

• Vitamine A-tekort (vaak)
• ernstige ondervoeding
• Vitamine E- en B-tekort
• Een tekort aan essentiële vetzuren.

Wat zijn de klinische kenmerken van phrynodermie?

Phrynoderma is een vorm van asymptomatisch of licht symptomatische folliculaire hyperkeratose, indien folliculair papels van verschillende maten met midden keratotisch stekkers die de follikel openingen ontwikkelen op de huid [1]. Nieuwe patches kunnen dat zijn gehypopigmenteerd [3,4].

De plekken ontstaan aanvankelijk op de achterkant van de ellebogen en de voorkant van de knieën en kunnen zich verspreiden naar de ledematen, de bovenarmen en de dijen.

Af en toe verschijnen er ook vlekken op de buik, rug en billen. Het gezicht wordt zelden aangetast en de handen en voeten blijven gespaard [1].

Andere symptomen van vitamine A-tekort kunnen optreden, zoals:

• Nachtblindheid
• Onvermogen om te zien bij fel licht.

Kenmerken van een ernstig vitamine A-tekort kunnen zijn [2]:

• Xeroftalmie (droogheid van de bindvlies Y hoornvlies van het oog mee ontsteking en rugvorming)
• Bitotvlekken (grijs-witte vlekken op de bindvlies)
• Keratomalacia (droogheid en vertroebeling van het hoornvlies), wat blindheid kan veroorzaken
• Vertraagde groei
• Geestelijke retardatie.

Wat zijn de complicaties van phrynodermie?

Phrynodermie kan veroorzaken aanhoudend hyperpigmentatie of littekens.

Hoe wordt phrynodermie gediagnosticeerd?

In de juiste context kan phrynodermie worden vermoed op basis van de klinische kenmerken. Als een huid biopsie wordt geïnterpreteerd, histologisch kenmerken kunnen zijn:

• vergroot haar follikels bevattend intomen stekkers
• Gelamineerde hyperkeratose naast haarzakjes
• Atrofie van talg klieren
• Keratiniserend metaplasie van epitheel oppervlakken
• geschubd metaplasie van eccriene Y talgklieren, bij ernstige ziekte [1,2].

Het vitamine A-gehalte in het bloed van patiënten met phrynodermie kan laag zijn (<30 μg >

De diagnose phrynodermie wordt ondersteund als de symptomen verdwijnen met verbeterde voeding. [4].

Welke is de differentiële diagnose van phrynodermie?

Verschillende andere aandoeningen worden gekenmerkt door folliculaire hyperkeratose. Deze voorwaarden omvatten:

• Keratose pilaris (kleine hoornachtige pluggen die de haarzakjes op de buitenste armen en dijen van gezonde mensen blokkeren)
• Ziekte van Darier (geschubd papels die de handen beïnvloeden en seborroïsch gebieden, waaronder het voorhoofd, de hoofdhuid, lachrimpels, oren en borst).
• Lichen spinulosus (a scherp uitslag van gegroepeerd keratotische papels)
• Keratosis circumscripta (een folliculaire vorm van ichthyosis).

Wat is de behandeling voor phrynodermie?

Patiënten met phrynodermie kunnen worden beoordeeld door een voedingsdeskundige, diëtist, oogarts, dermatoloog, gastro-enteroloog en/of huisarts.

Voedingsmanagement kan het volgende omvatten:

• Vervanging van vitamine A (50.000 tot 150.000 E/dag gedurende 1 tot 4 maanden) [1])
• Voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A (bijvoorbeeld lever, wortel, spinazie, eigeel)
• Aanvullend linolzuur met saffloer- of lijnolie (2 eetlepels, tweemaal daags)
• Andere suppletie volgens de resultaten van de voedingsevaluatie.

Huidig keratolytisch middelen kunnen op schalen worden toegepast platen voor de verlichting van symptomen. Deze middelen kunnen zijn:

• Salicylzuur zalf
• Tretinoïne gel of room
• Ureum crème.

Wat is het gevolg van phrynodermie?

Huid verwondingen Het kan 1 tot 4 maanden duren voordat de klachten verdwijnen nadat de voeding is hersteld. Topische keratolytische medicatie kan tijdelijke verlichting bieden [3,4].

Een tekort aan vitamine A kan leiden tot oculair verandering, maar dit verdwijnt gewoonlijk binnen een paar dagen na aanvang van de behandeling, tenzij er littekens zijn ontstaan. Indien onbehandeld, kan er permanente littekenvorming op het bindvlies en het hoornvlies ontstaan. [3,4].