Wat is pemfigoïde nodularis?
Pemphigoid nodularis is zeldzaam nodulair variant van bulleus pemfigoïd Er is tot op heden beperkte literatuur over nodularis pemfigoïd, met alleen casusrapporten die de aandoening beschrijven. Het werd voor het eerst beschreven door Provost et al in 1979 en Yung et al in 1981.
nodulair pemfigoïd
nodulair pemfigoïd
Wie krijgt pemfigoïde nodularis?
Pemphigoid nodularis komt naar verluidt vaker voor bij vrouwen en ouderen.
Wat veroorzaakt pemfigoïde nodularis?
De oorzaken van dit nodulaire type bulleus pemfigoïd zijn onbekend. Een theorie is dat de knobbeltjes ze worden veroorzaakt door wrijven en krabben bij personen met subklinisch bulleus pemfigoïd.
Patiënten met prurigo nodularis (prurigo nodularis) kan pemfigoïd veroorzaken antistoffen door fysiek trauma op de huid en basaal membraan.
Wat zijn de klinische kenmerken van pemfigoïde nodularis?
Pemphigoid nodularis presenteert zich met hyperkeratotisch knobbeltjes en blaren, meestal op de ledematen en romp.
De knobbeltjes zijn vergelijkbaar met die bij prurigo nodularis. jeukend papels of samenvloeien platen zijn ook gemeld.
Hoe wordt pemfigoïde nodularis gediagnosticeerd?
Pemphigoid nodularis vereist klinische of histologisch bewijs van jeukende knobbeltjes en bullae.
Histopathologisch Kenmerken van nodulair pemfigoïd zijn onder meer:
- hyperkeratose
- spongiose
- subepidermaal blaren
- lymfocyten bovenop dermis.
- direct positief immunofluorescentie, met lineair uitspraak van immunoglobuline (Ig)G en aanvulling C3 langs het basaalmembraan.
Bloedonderzoek kan positieve indirecte immunofluorescentie aan het licht brengen en auto-antilichaam Titels tot 180 kD en 230 kD bulleus pemfigoïd antigenen (BP180 en BP230).
Welke is de differentiële diagnose voor pemfigoïde nodularis?
Nodulair pemfigoïd kan lijken op prurigo nodularis en andere vormen van prurigo. Echter, prurigo nodularis mist blaren en heeft geen serum of bewijs van IgG-immunofluorescentie tegen bulleuze pemfigoïde antigenen. histologie kan worden gebruikt om onderscheid te maken tussen de twee voorwaarden.
Wat is de behandeling van pemfigoïde nodularis?
Behandeling van nodulair pemfigoïd kan een uitdaging zijn. Huidig therapie met corticosteroïden alleen is onvoldoende.
Pemphigoid nodularis wordt behandeld met het volgende:
- systemisch steroïden, meestal prednison of prednisolon via de mond
- doxycycline
- Methotrexaat
- Azathioprine
- Cyclofosfamide.
Wat is de uitkomst van pemfigoïde nodularis?
de voorspelling van pemphigoid nodularis is onzeker. hoge leeftijd en/of neurologisch comorbiditeiten worden geassocieerd met een grotere sterfte tarieven.
