bulleus penfigoide es el más común auto immuun huidziekte presentando cultivos de tiempo jeukend ampollas, a menudo en adultos mayores. Slijmvlies puede ocurrir afectación y existen varios subtipos clínicos. auto-antilichamen se dirigen a los componentes del basaal membraan, particularmente el BP antigenen BP180 y BP230.
histologie de penfigoide bulloso
Vroeg verwondingen durante el netelroos fase puede ser inespecífica y mostrar leve superior dermaal oedeem met perivasculair infiltreren (Figura 1). A menudo son conspicuos eosinofielen. immunofluorescentie es muy útil en esta fase inicial.
Blister establecido: el blister es subepidermaal y contiene fibrine y un gran número de opruiend células que incluyen eosinófilos (figuras 2, 3). Los eosinófilos pueden ser muy densos en áreas y formar pequeñas abcessen op het oppervlak dermis.
Pathologie van bulleus pemfigoïd
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Estudios especiales de penfigoide bulloso
Muestras de inmunofluorescencia directa lineair uitspraak de IgG (más a menudo subtipo IgG4) y C3 a lo largo de la membrana basal (figura 4). Los estudios de inmunofluorescencia indirecta de piel dividida generalmente no son necesarios, pero pueden ser útiles en casos raros cuando se sospecha epidermólisis bullosa aquisita.
differentiële diagnose de penfigoide bulloso
Dermatitis herpetiforme: neutrofielen papilar dérmico microabcessen que se observan en la dermatitis herpetiforme no suelen estar presentes en el penfigoide bulloso, pero pueden estar presentes en algunas variantes. Muestras de inmunofluorescencia directa korrelig deposición de IgA.
Enfermedad por IgA lineal: formación de ampollas subepidérmicas con depósito lineal de IgA en la membrana basal por inmunofluorescencia directa.
Epidermólisis ampollosa aquisita muestra subepidérmica bullae con deposición lineal de IgG / C3, sin embargo, la inmunofluorescencia indirecta en estas condiciones revela positividad en el piso de la piel dividida, mientras que el penfigoide ampolloso tiene positividad en el epidermaal lado.
Otras causas de ampollas subepidérmicas incluyen epidermólisis ampollosa, porfyrie cutánea tarda y ampollosa amyloïdose.