Pathologie van vacciniforme hydroa

Hydroa vacciniforme is een zeldzame fotodermatose die zich meestal in de kindertijd voordoet blaasjes die genezen met littekens. Hoewel de pathogenese slecht wordt begrepen, kan het Epstein Barr-virus (EBV) worden gedetecteerd in de dermaal infiltreren. Het is momenteel onduidelijk of het type hydroa vacciniforme T-cel lymfoom het is een discreet entiteit of bevindt zich aan het uiterste einde van het spectrum van de hydroa vacciniforme.

histologie vacciniforme hydroa

In vacciniforme hydroa, secties tonen epidermaal spongiose, blaarvorming Y necrose die een dicht dermaal infiltraat bedekt (figuur 1). necrose kan zijn samenvloeien (figuren 2, 3) en geïnfiltreerd door een mengsel van scherp Y chronisch opruiend cellen. bij ouder verwondingen er kunnen littekens zijn.

Figuur 4 toont het dichtere infiltraat dat wordt waargenomen bij hydroa vacciniforme T-cellymfoom, dat identieke epidermale/oppervlakkige veranderingen kan hebben.

Speciale studies voor hydroa vacciniforme

EBV kan worden gedetecteerd in het dermale infiltraat (met in de plaats hybridisatie voor EBER).

differentiële diagnose vacciniforme hydroa

Hydroa vacciniforme-achtig T-cellymfoom: het is momenteel onduidelijk of dit een afzonderlijke entiteit is of binnen het spectrum van hydroa vacciniforme valt. Bij dit lymfoom zijn de laesies meestal groter, verdwijnen ze niet en kunnen ze ook plekken aantasten die niet aan de zon zijn blootgesteld. De infiltrant in de dermis kan dichter zijn dan die waargenomen in hydroa vacciniforme en de onderhuids vet kan worden geïnfiltreerd (figuur 4). Immunohistochemische studies tonen aan dat het infiltraat bestaat uit CD3+. CD8+, ANT+ T-cellen of CD56+ NK cellen. Gen herschikkingsstudies kunnen positief zijn. In situ hybridisatie met EBV kan positief zijn in het infiltraat.