Wat is kwaadaardige atrofisch papulosis?
La papulosis atrófica maligna es una forma de occlusief kleine boot vasculopathie. de aderen afectados incluyen los que irrigan la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central.
La papulosis atrófica maligna también se conoce como enfermedad de Degos.
¿Quién contrae papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna es un trastorno muy raro. Generalmente ocurre en adultos jóvenes de raza blanca, pero se ha informado en otras razas y en todas las edades.
¿Qué causa la papulosis atrófica maligna?
La causa subyacente de la occlusie de los vasos sanguíneos en la papulosis atrófica maligna se desconoce actualmente. Probablemente se deba a una genetisch mutatie van aanvulling o algún otro factor de coagulación. Se han sugerido varias otras teorías.
¿Cuáles son las características clínicas de la papulosis atrófica maligna?
Huid
Huid verwondingen son el rasgo característico de la papulosis atrófica maligna. Las lesiones suelen ser múltiples y se presentan predominantemente en el tronco y los brazos. Por lo general, comienzan como pequeñas manchas rojas elevadas de 2 a 5 mm de diámetro. Después de unos días, se agrandan y ontwikkelen una mancha blanca central que está deprimida en comparación con la piel roja que la rodea. Curan dejando cicatrices deprimidas de porcelana blanca.
maagdarmstelsel
Complicaciones gastrointestinales de la papulosis atrófica maligna en el 50% de los pacientes con systemisch La enfermedad es el resultado de la falta de suministro de sangre al revestimiento del intestino. Pueden dar lugar a complicaciones graves que incluyen boren del intestino. Los síntomas habituales son la aparición repentina de dolor abdominal o hemorragia gastrointestinal (vómitos de sangre o expulsión de sangre al defecar).
Zenuwstelsel
La oclusión de los vasos sanguíneos en el cerebro en la papulosis atrófica maligna en el 20% de los pacientes puede provocar accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, epilepsia o casos inespecíficos. neurologisch síntomas, como pérdida de memoria o alteración de la sensibilidad.
andere organen
Otros órganos que a veces se ven afectados por la papulosis atrófica maligna son los ojos, los riñones, el corazón y el hígado.
Lesiones cutáneas de papulosis atrófica maligna
Kwaadaardige atrofische papulosis
Kwaadaardige atrofische papulosis
Kwaadaardige atrofische papulosis
¿Cómo se diagnostica la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna se diagnostica clínicamente y por piel. biopsie revelando la oclusión de pequeños vasos sanguíneos.
No hay análisis de sangre específicos y la mayoría de los resultados son normales. Las investigaciones adicionales, incluidas las imágenes, dependerán de los síntomas y signos sistémicos.
¿Cuál es el tratamiento de la papulosis atrófica maligna?
Anti-bloedplaatjes Los fármacos como la aspirina y el dipiridamol pueden reducir el número de nuevas lesiones en algunos pacientes con afectación sólo de la piel.
Se han notificado beneficios de los tratamientos experimentales con eculizumab (monoklonaal antilichaam que se une al complemento C5) y treprostinil (prostaciclina analoge term).[1]
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para la papulosis atrófica maligna?
La papulosis atrófica maligna se considera generalmente como una enfermedad grave. vasculair enfermedad porque conduce a la participación de múltiples órganos y provoca la muerte en 2-3 años. Pero en algunos casos, la enfermedad se limita a la piel y parece bastante goedaardig (inofensivo).
