Necrolytisch migrerend erytheem

Wat is necrolytische migratie? erytheem?

Necrolytisch erythema migrans is een kenmerk uitslag komt meestal voor bij glucagonoom syndroom. Het glucagonoomsyndroom is te wijten aan een langzaam groeiende kanker tumor gelegen in de alfacellen van de pancreas. Glucagonoom is zeer zeldzaam en treft volwassenen ouder dan 50 jaar. De tumor scheidt overmatige hoeveelheden van het hormoon glucagon af.

De resultaten van een teveel aan glucagon omvatten ook:

• mellitus diabetes
• Gewichtsverlies
• Diarree
• Neurologisch Y psychiatrisch symptoom
• aderlijk trombose (bloedproppen)
• Bloedarmoede
• Lage circulatieniveaus aminozuren

Andere medische aandoeningen kunnen een soortgelijke uitslag veroorzaken:

• lever cirrose
• Coeliakie
• cystic fibrose waardoor darmmalabsorptie ontstaat
• Voedingstekorten aminozuren, zink en essentiële vetzuren
• In zeldzame gevallen wordt een hoge dosis glucagon gebruikt aangeboren hyperinsulinemie (dit heet iatrogeen necrolytisch migrerend erytheem)

Hoe ziet necrolytisch erythema migrans eruit?

Necrolytisch erythema migrans kan elke plaats aantasten, maar treft meestal de geslachtsorganen anaal regio, billen, liezen en onderbenen. De uitslag varieert in ernst. Aanvankelijk is er een ringvormig rood gebied dat blaren, erodeert en korstjes geeft. Het kan behoorlijk jeuken en pijnlijk zijn. Terwijl het geneest, kan het een bruine vlek achterlaten.

Het veroorzaakt ook zachte tongpijn, mondpijn, droge en gebarsten lippen, en nagel.

Necrolytisch erythema migrans lijkt op de uitslag die optreedt bij acrodermatitis enteropathica, die te wijten is aan zinktekort.

Hoe ontstaat necrolytisch erythema migrans?

Het is niet bekend hoe de uitslag ontstaat. Het kan te wijten zijn aan een relatief tekort aan zink, aminozuren of essentiële vetzuren, mogelijk omdat de tumor de hoeveelheid albumine vermindert die deze normaal gesproken door het lichaam transporteert.

Een teveel aan glucagon kan de hoeveelheid glucagon verhogen ontsteking op de huid, vooral op wrijvingsplaatsen. Bloed stijgt ook glucose, wat uiteindelijk leidt tot diabetes mellitus. vernietigen eiwit en vetten die resulteren in gewichtsverlies, bloedarmoede en lage niveaus van aminozuren.

Hoe wordt necrolytische erythema migrans gediagnosticeerd?

Bloedonderzoek kan zijn:

• Bloedbeeld, wat bloedarmoede kan onthullen.
• Glucosetolerantietest, om diabetes mellitus te evalueren.
• Leverfunctie, die secundaire gezwellen in de lever kan detecteren.
• Serum glucagonspiegels, die tot 1000 keer normaler kunnen zijn
• Aminozuurniveaus, die erg laag kunnen zijn.
• Serum insuline, gastrine en intestinaal vasoactief peptide niveaus, die andere kunnen onthullen endocrien afwijkingen

een huid biopsie van necrolytisch erythema migrans kan ontsteking en scheiding van de oppervlakkige lagen van de huid aan het licht brengen opperhuid.

Een glucagonoom wordt meestal gedetecteerd in de staart van de alvleesklier computertomografie (Connecticut onderzoek), hoewel conventionele röntgenfoto’s van de thorax, magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) en coeliakie-as angiografie kan ook nuttig zijn.

Wat is de behandeling van necrolytisch erythema migrans?

Necrolytisch erythema migrans verdwijnt meestal zodra de glucagonoomtumor operatief is verwijderd. Als de tumor zich echter al naar andere organen, zoals de lever, heeft verspreid, is een operatie niet zo effectief.

Terwijl u op een operatie wacht, kan somatostatine, een medicijn dat glucagon remt, nuttig zijn. Zinksupplementen kunnen bij sommige patiënten leiden tot een volledig verdwijnen van de huiduitslag.

Chemotherapie Behandelingen waaronder streptozocine, fluorouracil, dacarbazine en octreotide kunnen sommige patiënten ook helpen.

Ongeveer 50% van de patiënten sterft binnen 5 jaar na de diagnose van necrolytisch erythema migrans.