Morphoea en coup de sabel

Wat is morphea en coup de sabel?

Morphoea en coup de sabel is een variant van lineair morfea (een gelegen soort van sclerodermie) beperkt tot het frontoparietale (voorhoofd) gebied. De naam 'en coup de sabel' (de slag van een zwaard) is afgeleid van het kenmerk litteken die de huid van de hoofdhuid en het onderliggende bot markeert [1]. Morphoea en coup de sabel kan ook de hersenen doorsnijden, waardoor neurologisch afwijkingen en zichtproblemen.

Morphoea en coup de sabre is ook bekend als frontoparietale lineaire morphea (Amerikaanse spelling morphea), lineaire morphea en coup de sabre, of eenvoudigweg 'en coup de sabre'.

Wie krijgt morphea bij een staatsgreep?

Morphoea en coup de sabel komt vooral voor bij jongens (67%) [2], met een lichte overheersing bij meisjes (rond 2:1) [3,4]. Het verschijnt meestal voor het eerst in de eerste twintig jaar van het leven. De gemiddelde leeftijd bij aanvang was 13,6 jaar in een reeks van 41 patiënten gerapporteerd door de Mayo Clinic over een periode van 20 jaar. [3], vergeleken met 32 patiënten in Wisconsin die zich presenteerden op een leeftijd van 6,9 jaar (variërend van 1 tot 15 jaar) [4].

Wat veroorzaakt morfea en coup de sabel?

De exacte oorzaak van coup de sabre morphea is onbekend. Er wordt aangenomen dat het een auto immuun opruiend ziekte. Er is waarschijnlijk een genetisch aanleg, hoewel de specifieke genetische factoren onbekend zijn. De trigger die de ontsteking is over het algemeen onbekend, maar er wordt wel gerapporteerd dat het dit omvat trauma, radiotherapieen herpes zoster oftalmicus. De resulterende ontstekingsreactie veroorzaakt karakteristieke schade.

Wat zijn de klinische kenmerken van morphea en coup de sabel?

De klinische kenmerken van morphea en coup de sabel evolueren in de loop van maanden of jaren. En coup de sabel begint met een lichte aanval hypergepigmenteerd of gehypopigmenteerd streep op het voorhoofd. Andere plaatsen kunnen ook worden aangetast, zoals de neus, wangen, lippen en nek. [2]. Hoewel morphea en coup de sabel dat meestal wel is eenzijdig, kunnen de veranderingen beide zijden van het gezicht beïnvloeden [3]. De huid wordt meestal ivoorkleurig met een verkrachtig marge. De streep keert moeilijk, evoluerend tot een litteken. De onderliggende hoofdhuid en soms zelfs een inkeping van de schedel, wat kan leiden tot gezichtsasymmetrie. [2]. Naarmate het litteken groeit, reikt het voorbij de haarlijn tot in de hoofdhuid, waardoor er littekens ontstaan cicatricial alopecia.

Wat zijn de complicaties van morphea en coup de sabre?

Complicaties van morphea en coup de sabre zijn onder meer:

• Haar verlies
• Hoofdhuid atrofie of atrofie van het onderliggende bot [4]
• Progressief hemifaciaal atrofie (Parry-Romberg syndroom) [3,4]
• Ipsilateraal oogproblemen (structurele en visuele afwijkingen) [5]
• Neurologische afwijkingen (bijv. toevallen en hoofdpijn) [4]
• gezichtsbehandeling misvorming
• Tandvlees-, tong- en andere gebitsproblemen. [1]
• Verminderd gevoel van eigenwaarde Zie psychosociaal factoren bij dermatologie.

Hoe wordt morfea gediagnosticeerd bij een staatsgreep?

De diagnose van morphea en coup de sabel wordt meestal klinisch vastgesteld door het observeren van de karakteristieke kenmerken van het voorhoofd en de hoofdhuid. dermatoscopie verdikt monster telangiectatisch bloedvaten als gevolg van ontstekingen, fibroseen verlies van follikels [6].

Indien nodig een huid biopsie kan en coup de sabel onderscheiden van vergelijkbare omstandigheden. de histologie toont de klassieker pathologisch kenmerken van sclerodermie [7].

Negatieve tests voor anti-endotheel antistoffenkunnen antinucleaire en anti-Scl-70-antilichamen andere uitsluiten bindweefsel ziekten [...].

Afbeeldingen kunnen bevatten echografie, eenvoudige röntgenfoto's en computertomografie (Connecticut) scannen. magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) kunnen afwijkingen aan de schedel vertonen, brandpunt Hersenatrofie, verkalkingen witte stof verwondingen [...].

Welke is de differentiële diagnose door morphea in staatsgreep?

De diagnose kan moeilijk zijn tijdens de beginfase, wanneer morfea niets meer is dan een gepigmenteerd lijn. Andere aandoeningen die verward worden met beroerte-morfea kunnen zijn:

• Traumatisch blessure
• een moedervlek
• Geboortetrauma
• Bandvormige melasma
• Lineair huid lupus erythematosus
• Lineaire lichen sclerosus in het gezicht.

Wat is de behandeling voor morphea en coup de sabel?

Het doel van de behandeling is om de progressie van een staatsgreep te voorkomen. De meest gebruikte behandeling is een combinatie van methotrexaat met orale toediening corticosteroïden [8]. Er zijn geen gepubliceerde richtlijnen voor de behandeling van morphea en coup de sabel of zorgstandaard. In individuele casusrapporten is een breed scala aan andere behandelingen gerapporteerd.

Reconstructieve chirurgie

Zodra de sabelaanval is gedoofd, wordt de atrofisch De huid en onderliggende structuren kunnen chirurgisch worden gerepareerd. Technieken kunnen zijn:

• Dermaal vet transplantaat
• botimplantaten of synthetisch materialen
• weefsel expansie
• chirurgisch resectie
• Huid- en spierflap.

Wat is het resultaat van morphoea en coup de sabel?

De natuurlijke geschiedenis van morfea bij staatsgreep is Voortgang langzaam over vele jaren, om vervolgens zelfbeperkend te zijn. Er zijn drie fasen [3,16].

Actieve fase

De actieve fase van morphea en coup de sabel presenteert werkterreinen sclerose met erythemateus of violette randen, met of zonder uitbreiding van de nummerplaat. Het doel van de behandeling tijdens de actieve fase is het vertragen of stoppen van de progressie met immunosuppressiva.

Regressie fase

De regressiefase van morfea bij staatsgreep blijft behouden aanhoudend sclerose zonder erytheem of een violette rand. Verlies van roodheid duidt op achteruitgang.

Brandende fase

De uitputtingsfase van morphea en coup de sabel vertoont geen sclerose of erytheem. De verbrandingsfase geeft aan dat het verloop van de en coup de sabel is voltooid en er geen verdere schade zal optreden.