lymfatische misvorming

Wat is een? lymfatisch misvorming?

Una malformación linfática es un tipo de vasculair naevus o marca de nacimiento debido a malformaciones y dilatación lymfevaten.

¿Cuál es la causa de la malformación linfática?

La causa de los vasos linfáticos dilatados malformados no se comprende completamente. Embrionario lymfe los sacos no se han conectado correctamente con el sistema linfático por alguna razón. No son cancerosos.

¿Quién padece una malformación linfática?

Ninguna raza en particular o seks está en mayor riesgo.

¿Cuáles son las características clínicas de la malformación linfática?

Lymfatisch misvormingen están siempre presentes al nacer, aunque pueden pasarse por alto; tienden a hacerse más evidentes durante la infancia y la niñez. Pueden variar en tamaño, desde un pequeño punto hasta afectar ocasionalmente una extremidad completa. Aunque la linfa es un líquido transparente, las malformaciones linfáticas a menudo aparecen rojas o azules debido a la participación de aangrenzend aderen.

Clasificación de malformaciones linfáticas

Hay tres tipos principales de malformaciones linfáticas:

• cystic higroma
• Linfangioma cavernoso
• Lymfangioom circumscriptum

Higroma quístico

El higroma quístico (también llamado 'linfangioma quístico' y 'linfangioma quístico') es un 'macrocítico'malformación linfática, y se compone de grandes espacios llenos de líquido. Aparece como una hinchazón debajo de la piel, de color rojo o azulado, algo transparente. El higroma quístico afecta con mayor frecuencia el cuello, las axilas o la ingle. Muy grande verwondingen puede afectar el mentón y la cara y ocasionalmente interferir con la alimentación o la respiración. Pueden infectarse, lo que puede poner en peligro la vida si se afecta el cuello.

El higroma quístico es más común en algunos aangeboren trastornos que incluyen Turner syndroom, hidropesía fetal, síndrome de Down y síndrome de alcoholismo fetal. Por lo que puede ser recomendable que los bebés con este tipo de malformación linfática tengan chromosomaal análisis realizado.

EEN echografie Er wordt vaak gescand om de omvang van de anomalie. De manera característica, se detectan espacios firmes y redondeados. Un higroma quístico se distingue de veneuze malformación y hemangioom por la aparición y falta de flujo del fluido.

In meer gecompliceerde gevallen kan het nodig zijn om te presteren magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) of angiografie helpen bij het plannen van de behandeling.

Linfangioma cavernoso

El linfangioma cavernoso puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluida la lengua. Se presenta como una hinchazón gomosa del color de la piel, roja o azulada debajo de la piel. A veces tiene un período de rápido crecimiento en la primera infancia. En raras ocasiones, puede ulcerarse. Se distingue de otros vasos nevi por la presencia de líquido transparente dentro de los bultos y los hallazgos en la ecografía.

Lymfangioom circumscriptum

El linfangioma circumscriptum es un 'microcítico'malformación linfática (ver linfangioma circumscriptum histologie). Aparece como un grupo de pequeñas ampollas firmes llenas de líquido linfático, que se asemejan a engendros de ranas. Estos varían en color de claro a rosa, rojo oscuro, marrón o negro y pueden volverse wrattig, especialmente cuando afecta la palma o la suela. El linfangioma circumscriptum se encuentra más comúnmente en los hombros, el cuello, el área de las axilas, las extremidades y en la boca, especialmente en la lengua. Los parches pueden volverse más prominentes en la pubertad y pueden supurar o sangrar. De vez en cuando se infectan.

¿Qué tratamientos están disponibles para la malformación linfática?

El higroma quístico y los linfangiomas cavernosos generalmente se extirpan quirúrgicamente. Desafortunadamente, las lesiones más profundas son bastante difíciles de eliminar por completo y, a veces, vuelven a crecer. Sirolimus oral (que inhibe angiogenese) y el sildenafil (que causa la dilatación de los vasos sanguíneos) se están investigando como posibles tratamientos médicos para las malformaciones linfáticas graves, pero pueden tener efectos adversos importantes. [2,3].

El linfangioma circunscrito es goedaardig (no canceroso) y generalmente no requiere tratamiento. Se pueden administrar antibióticos si son secundarios infectie ocurre (raro). Si es necesario, se puede extirpar quirúrgicamente, por dermoabrasión o por Zijn. Tienen tendencia a herhalen na de behandeling.