macroglossie

Wat is macroglossie?

Macroglossie is een abnormale vergroting van de tong. [1]. Het is een klinische diagnose die wordt gedefinieerd als het uitsteken van de tong voorbij de tanden of alveolaire rand tijdens rusthouding. Het kan op zichzelf staan of samengaan met andere aandoeningen of syndromen. [2].

Het kan worden ingedeeld in twee hoofdcategorieën. [2]:

1. Echte macroglossie, een echte vergroting van de tong
2. Relatieve macroglossie (ook pseudomacroglossie genoemd), waarbij een tong van normale grootte relatief groot lijkt aangrenzend anatomische structuren.

Wie krijgt macroglossie?

Macroglossia wordt meestal gediagnosticeerd bij zuigelingen en kinderen. [1]. de overwicht van aangeboren Macroglossie kwam naar verluidt voor bij minder dan 5 per 100.000 geboorten, twee keer zo vaak bij vrouwen als bij mannen, en twee keer zo vaak bij Afro-Amerikanen in vergelijking met die van Europese afkomst. [3].

Echte macroglossie kan aangeboren of verworven zijn [1,2].

Aandoeningen geassocieerd met congenitale ware macroglossie omvatten [1,4]:

• Vasculair misvorming
• Lymfatisch misvorming
• Kinderachtig hemangioom
• idiopathisch gespierd hypertrofie en hemihypertrofie
• Beckwith-Wiedemann syndroom
• Mucopolysaccharidosen (Hunter-syndroom en Hurler-syndroom)
• gespierde becker dystrofie en spierdystrofie van Duchenne
• neurofibromatose Type 1
• Meerdere endocrien neoplasma type 2B.

Verworven macroglossie is meestal te wijten aan metabole oorzaken of opruiend voorwaarden, zoals:

• systemisch amyloïdose
• hypothyreoïdie
• Acromegalie
• Trauma en chirurgische ingrepen
• Radiotherapie
• amyotroof kant sclerose.

Relatieve macroglossie is gewoonlijk het gevolg van het syndroom van Down [5]. Het kan ook optreden als gevolg van hypertrofie van de amandelen of een tumor de tong naar voren duwen, of verminderd volume van de mondholte vanuit een laag gehemeltegewelf [2].

Wat veroorzaakt macroglossie?

De oorzaak van macroglossie is afhankelijk in elke onderliggende aandoening. Bijvoorbeeld:

• Een aangeboren vasculaire misvorming strekt zich uit tot het lichaam van de tong.
• Afwijkingen in de uitdrukking van genen in chromosoom 11n gespierde oorzaak hyperplasie bij het Beckwith-Wiedemann-syndroom
• Macroglossie komt voor bij het Hurler-syndroom en het Hunter-syndroom door abnormale glycogeenopslag
• Abnormaal uitspraak van amyloïde eiwit veroorzaakt macroglossie bij amyloïdose
• Macroglossie is het gevolg van atrofie en daaropvolgende vetvervanging bij myasthenia gravis en amyotrofische laterale sclerose [1].

Wat zijn de klinische kenmerken van macroglossie?

De klinische kenmerken van macroglossie variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak en kunnen variëren van mild tot ernstig. [1].

• De vergrote tong strekt zich in rust uit voorbij de tanden of de alveolaire rand.
• Het puntje van de tong kan zich vaak uitstrekken tot de neus en kin.
• Beckwith-Wiedemann-syndroom, hypothyreoïdie en acromegalie veroorzaken wijd verspreid vergroting van de tong met een glad oppervlak.
• Amyloïdose, neurofibromatose en multipele endocriene neoplasie type 2B veroorzaken gegeneraliseerde vergroting met een multinodulair oppervlak.
• Een lymfatische misvorming veroorzaakt brandpunt vergroting met een kiezeloppervlak en meerdere galblaas-Ik hou van blaren.
• een tumor of een proliferatief hemangioom veroorzaakt focale vergroting.
• Hemihypertrofie beschrijft eenzijdig verlenging.

Wat zijn de complicaties van macroglossie?

Complicaties van macroglossie zijn onder meer:

• ulceratie (ziekte van Riga-Fede) en secundair infectie vanwege het constante uitsteeksel van de tong
• Open beet, barsten aan de laterale rand van de tong, afstand tussen de tanden en uitsteeksel van de onderkaak [1]
• Een vernauwde luchtweg die luidruchtige ademhaling, kwijlen, obstructie kan veroorzaken Slaapapneuen, in ernstige gevallen, luchtwegobstructie. [2]
• Moeite met spraak en articulatie.
• Moeite met kauwen en slikken, wat de voeding nadelig kan beïnvloeden, vooral bij zuigelingen en ouderen, en pijn kan veroorzaken in het temporomandibulair gewricht [2].

Hoe wordt macroglossie gediagnosticeerd?

Macroglossie wordt klinisch gediagnosticeerd [1,2].

in de baarmoeder, A echografie scannen kan macroglossie detecteren [6]. Röntgenfoto's kunnen worden gebruikt om de grootte van de tong te bepalen wanneer ze voornamelijk worden gebruikt om de grootte van het hoofd te meten.

Diagnose van eventuele onderliggende aandoeningen is ook belangrijk. Testen kunnen omvatten gen analyse, biopsie, of fijne naald aspiratie (FNA) [3].

Welke is de differentiële diagnose voor macroglossie?

De belangrijkste differentiaaldiagnose van echte macroglossie is relatieve macroglossie.

Scherp zwelling van de tong kan te wijten zijn aan angio-oedeem of een lokale ontstekingsziekte die veroorzaakt glossitis.

Wat is de behandeling voor macroglossie?

Behandeling van macroglossie hangt af van de onderliggende oorzaak. Congenitale macroglossie kan verdwijnen naarmate het kind groeit, aangezien de tong en mondholte zich aanpassen aan de grotere tong. [1].

Over het algemeen omvat de behandeling het volgende [2]:

• Beheer van onderliggende systemische ziekte (indien aanwezig)
• Chirurgie: Glossectomie kan nodig zijn in minder dan 10%-gevallen voor ernstige macroglossie of de complicaties ervan. [1,2]
• Behandeling van secundaire orthodontische afwijkingen.

Wat is het resultaat van macroglossie?

de voorspelling voor patiënten met macroglossie hangt grotendeels af van de ernst, de onderliggende oorzaak en het succes van de behandeling.