Graham Little-syndroom

Wat is Graham Little? syndroom?

Graham Little-syndroom is een zeldzame variant van lichen planapilaris, een opruiend vorm van genezing haar verlies. Het is ook bekend als het Graham Little-Piccardi-Lassueuer-syndroom, in verschillende combinaties en permutaties van deze drie namen.

Wie krijgt het Graham Little-syndroom en waarom?

Het Graham Little-syndroom treft meestal vrouwen in de leeftijdscategorie van 30 tot 70 jaar, en vooral de postmenopauzale groep van middelbare leeftijd.

De oorzaak van het Graham Little-syndroom is onbekend. Het kan een immuunstoornis zijn. Er zijn zeldzame gevallen geweest familie gerapporteerde gevallen en associaties, waarvan de betekenis onduidelijk is.

Klinische kenmerken van het Graham Little-syndroom

Het Graham Little-syndroom wordt gekenmerkt door drie klinische kenmerken:

• Progressief haaruitval met onregelmatige littekens op de hoofdhuid
• Littekenvrij dunner worden van oksel- en lieshaar
• Puntige, ruwe, op haar gebaseerde bultjes follikels

Haarverlies op de hoofdhuid is meestal de eerste teken. Soms merk je het maar één keer per dag. lapje Het haarverlies is glad en wit, maar er zijn ook ruwheid en roodheid gemeld.

Het dunner worden van het oksel- en schaamhaar kan op deze plaatsen tot volledig haarverlies leiden.

Op haarzakjes gebaseerde spikes kunnen dat wel ontwikkelen snel op de romp en/of ledematen. Minder vaak kunnen de wenkbrauwen en de zijkanten van het gezicht worden aangetast. Dit wordt soms beschreven als keratose pilaris of lichen spinulosa.

Jeuk wordt soms gemeld en kan ernstig zijn.

Hoe wordt het Graham Little-syndroom gediagnosticeerd?

Klinisch gezien wordt het Graham Little-syndroom vermoed als alle drie de kenmerken aanwezig zijn.

Haren kunnen gemakkelijk worden verwijderd van de rand van actieve haaruitvalplekken en bevinden zich meestal op de rand anagene fase.

Een diagnose van het Graham Little-syndroom wordt meestal bevestigd op de hoofdhuid biopsie. In eerste instantie worden de aangetaste haarzakjes gevuld met intomen (schaal), voordat de follikels worden vernietigd en opperhuid verlies gewicht.

Behandeling van het Graham Little-syndroom

De behandeling is moeilijk omdat er geen consistent bruikbare therapie is geïdentificeerd.

Opties zijn onder meer:

• corticosteroïden - huidig, intralesionale injecties, oraal
• retinoïden - acitretine
• PUVA (fotochemotherapie)
• Cyclosporine
• thalidomide

Haarverlies met littekens herstelt niet. Het doel van de behandeling is om de progressie te stoppen.