Kawasaki ziekte

Wat is de ziekte van Kawasaki?

De ziekte van Kawasaki is een scherp koorts ziekte mee ontsteking klein en middelgroot aderen door het hele lichaam, vooral de kransslagader slagaders (bloedvaten rond het hart).

De ziekte van Kawasaki stond voorheen bekend als mucocutaan lymfe knooppunt syndroom. Het werd voor het eerst beschreven in Japan in 1967 door Dr. Tomisaku Kawasaki, een kinderarts.

Zonder behandeling is de ziekte van Kawasaki gewoonlijk zelflimiterend en verdwijnt spontaan binnen 4 tot 8 weken. Echter, ongeveer 20% van de onbehandelde gevallen ontwikkelen coronair slagader schade en ongeveer 2% van de patiënten zal overlijden, meestal aan een hartaanval. Deze vooruitzichten verbeteren aanzienlijk met de juiste behandeling.

Wie krijgt de ziekte van Kawasaki?

Tachtig procent van de gevallen komt voor bij kinderen jonger dan 5 jaar met een piek incidentie tussen 1 en 2 jaar. De ziekte komt zeer zelden voor bij mensen ouder dan 14 jaar en bij volwassenen. Over het algemeen komt het vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Hoewel gevallen van de ziekte van Kawasaki zijn gemeld bij kinderen van alle etnische achtergronden, komt de hoogste incidentie voor bij kinderen van Aziatische afkomst, vooral Japanse. Er zijn jaarlijks 5.000 tot 6.000 gevallen in Japan.

Wat veroorzaakt de ziekte van Kawasaki?

De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend.

Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Kawasaki?

Er zijn verschillende klinisch duidelijke stadia van de ziekte van Kawasaki.

Normaal gesproken heeft een kind met de ziekte van Kawasaki een hoge swing koorts (voorbij 39C), geassocieerd met een aantal andere kenmerken. De 5 hoofdsymptomen van de ziekte van Kawasaki zijn:

1. Uitslag - Uitslag door de ziekte van Kawasaki kan voorkomen morbilliforme (vergelijkbaar met mazelen), maculopapulair (rode vlekken en bultjes), erythemateus (rode huid) of als doelwit en kan zijn aanhoudend voor dagen of vluchtig. In het herstelstadium van de ziekte kan het loslaten van de huid optreden.
2. Orale symptomen: Typische veranderingen zijn onder meer roodheid in de mond of op de mond keelholte, aardbeientong en rode of gebarsten lippen.
3. Oculaire tekenen: roodheid van de bulbaire. bindvlies (wit deel van de ogen) zonder exsudaat of plakkerigheid.
4. randapparatuur Tekenen van de extremiteiten, waaronder stevige zwelling van de handen en voeten, soms inclusief de vingers en tenen, met roodheid van de handpalmen en voetzolen. periungual pellen (afbladdering van de huid rond de nagels) kan optreden tijdens het herstelstadium van de ziekte.
5. lymfadenopathie - ontstoken lymfe klieren kan voorkomen, vaak aan één kant van de nek. een lymfe klier Een lengte van minimaal 1,5 cm wordt voor diagnose als vergroot beschouwd.

Het is mogelijk dat niet alle hoofdsymptomen aanwezig zijn bij een kind met de ziekte van Kawasaki en dat niet alle kenmerken tegelijkertijd aanwezig zijn. Sommige kenmerken kunnen komen en gaan voordat andere zich voordoen.

Kinderen met de ziekte van Kawasaki zijn vaak ongewoon prikkelbaar, niet in verhouding tot de andere symptomen die ze vertonen. Ze kunnen ook een verscheidenheid aan andere niet-specifieke symptomen en verschijnselen hebben, waaronder buikpijn, diarree, dysurie (pijn bij het plassen), gewrichtspijn of artritis, tekenen van meningitis of hartfalen.

Hoe wordt de ziekte van Kawasaki gediagnosticeerd?

Er bestaat geen specifieke laboratoriumtest die de diagnose van de ziekte van Kawasaki vaststelt. zeker. De diagnose wordt als vastgesteld beschouwd wanneer aan de volgende diagnostische criteria wordt voldaan:

• Koorts gedurende minimaal 5 dagen EN
• Tenminste 4 van de 5 hierboven genoemde hoofdtekens EN
• De afwezigheid van enige andere ziekte die de tekenen en symptomen kan verklaren.

atypisch of onvolledige gevallen van de ziekte van Kawasaki, waarbij patiënten koorts hebben en minder dan vier van de vijf hoofdkenmerken hebben, worden nu vaker gediagnosticeerd. Bij deze kinderen kan de diagnose worden ondersteund door bevindingen uit vroege tweedimensionale echocardiografie (hart- en echocardiografie). echografie) om coronaire hartziekte of andere tekenen van acute hartziekte op te sporen.

Ziekten die zich kunnen voordoen met enkele kenmerken van de ziekte van Kawasaki zijn onder meer roodvonk, het stafylokokken-geschroeide huidsyndroom, mazelen, COVID-19 en andere virale exanthemen (virusinfecties). huiduitslag), systemisch begin jeugd artritis (juveniele reumatoïde artritis of de ziekte van Stills) en geneesmiddelreacties (morbilliforme uitslag, medicijn overgevoeligheid syndroom en Stevens Johnson-syndroom / giftig epidermaal necrolyse)

Wat is de behandeling van de ziekte van Kawasaki?

Kinderen worden gewoonlijk behandeld met koortswerende en pijnstillende medicijnen (bijvoorbeeld paracetamol/acetominofen) tot ze de vijfde dag van koorts bereiken. Zodra de diagnose van de ziekte van Kawasaki is gesteld, wordt een enkele grote dosis toegediend immunoglobuline (IVIG), dat gezuiverd is antistoffen verzameld uit vele bloeddonaties. IVIG is het meest effectief wanneer het wordt toegediend tussen de vijfde en tiende ziektedag. Op dit moment wordt meestal ook gestart met een lage dosis orale aspirine.

IVIg vermindert het risico op coronaire hartziekte aanzienlijk en een lage dosis aspirine vermindert het risico op stolling in de kransslagader als zich een coronaire hartziekte zou ontwikkelen. Als kinderen eenmaal zijn behandeld, verbeteren ze meestal snel; De meeste acute symptomen verdwijnen binnen 24 tot 48 uur en de koorts neemt af. Als de tekenen en symptomen niet verdwijnen of herhalen Binnen een paar dagen wordt een tweede dosis IVIg toegediend.

Wat zijn de complicaties van de ziekte van Kawasaki?

De belangrijkste complicaties van de ziekte van Kawasaki zijn: ontwikkelen verwijding en/of vernauwing van een of meer kransslagaders. Deze kunnen leiden tot angina pectoris, hartspier hartaanval of een plotselinge dood. Wanneer kinderen tot 10 dagen na ziekte met IVIg worden behandeld en snel reageren, neemt het risico op daaropvolgende kransslagaders toe. anomalie is teruggebracht tot 2-4% en de meeste hiervan hebben een lichte afwijkingen waarvan er vele zijn opgelost.

Bij alle kinderen met de ziekte van Kawasaki wordt rond de 6 tot 8 weken een vervolg-echocardiografie uitgevoerd om afwijkingen in de kransslagaders op te sporen en om te controleren of het hart normaal is. Als er afwijkingen in de kransslagaders worden aangetoond, zal een voortgezette behandeling met antistollingsmiddelen, zoals dagelijkse aspirine, nodig zijn en zal verdere beeldvorming van het hart nodig zijn.

Welke andere informatie moeten ouders van kinderen die worden behandeld voor de ziekte van Kawasaki weten?

• De ziekte van Kawasaki kan niet worden overgedragen op andere familieleden.
• Er bestaat een risico van 2% wederverschijning van de ziekte van Kawasaki over een periode van meerdere jaren.
• IVIG beïnvloedt de effectiviteit van vaccins met levende virussen, d.w.z. BMR-vaccins (mazelen, bof, rubella) en varicella-vaccins (waterpokken), en deze moeten 11 maanden na de laatste dosis IVIg worden uitgesteld of na 11 maanden worden herhaald als ze eerder worden gegeven.
• Er zijn aanwijzingen dat kinderen en jongeren met echocardiografisch bewijs van een aneurysma van de kransslagader een grotere kans hebben om op volwassen leeftijd coronaire hartziekte te ontwikkelen dan de algemene bevolking en op jongere leeftijd. Degenen met een significante coronaire hartziekte moeten langdurig worden gecontroleerd door een cardioloog. Periodieke gezondheidsonderzoeken en cardiovasculaire risicobeoordelingen worden voor deze kinderen gedurende de hele volwassenheid aanbevolen.