IgG4-gerelateerde ziekte

Wat is IgG4?

IgG4 is een subklasse van IgG, de meest voorkomende vorm immunoglobuline. IgG vertegenwoordigt 75% van antistoffen in het bloed circuleren, die een essentieel onderdeel vormen van de immuunrespons die daarop volgt infectie Y gifstoffen. IgG wordt gemaakt door plasma cellen, een specifiek type B lymfocyt.

Er zijn vier subklassen van IgG. De IgG4-subklasse is de minst voorkomende en vertegenwoordigt ongeveer 4% IgG in serum. IgG4 heeft een unieke structuur. De specifieke biologische functie ervan is onzeker. Het is echter bekend dat IgG4 een rol speelt bij de bescherming tegen type 1. overgevoeligheid reacties, bijvoorbeeld op bijengif, en in de pathogenese van auto immuun blaarvormingsziekten zoals pemphigus vulgaris, worm infectiesY maligniteit ook al melanoma.

Wat is IgG4-gerelateerde ziekte?

IgG4-gerelateerde ziekte is een recent beschreven zeldzame ziekte syndroom bestaande uit vele ziekte-entiteiten waarvan voorheen werd gedacht dat ze niets met elkaar te maken hadden. Deze voorwaarden hebben de pathologisch eigenschappen van:

• Ontstekingsremmend pseudotumoren, dat wil zeggen organomegalie of knobbeltjes binnen een orgel
• Lymfoplasmacytisch infiltratie uit weefsels met veel IgG4-positief plasma cellen
• Storivormig fibrose (littekens waarbij cellen betrokken zijn die als een radslag zijn gerangschikt histologie).

Verhoogd serum IgG4 is aanwezig bij 60 tot 70%-patiënten.

Wat is de oorzaak van IgG4-gerelateerde ziekten?

De oorzaak van IgG4-gerelateerde ziekten is onbekend.

• Het kan een auto-immuunziekte zijn: antinucleaire antilichamen en auto-antilichamen naar de alvleesklier antigenen zijn gevonden in auto-immuunziekten pancreatitis.
• Heeft kenmerken van een allergische aandoening: abnormaal hoge Th2 cytokinen in weefsels, verhoogd IgE en verhoogd T-reg lymfocyten in het bloed, en opgewekt eosinofielen Ze tellen mee in de 40% van de patiënt. Cytokinen IL-10 (interleukine 10) en TGF-β (transformerend groeifactor Van bèta) is bekend dat ze de IgG4-productie ondersteunen en worden in verhoogde concentraties aangetroffen bij IgG4-gerelateerde ziekten.

Wie krijgt een IgG4-gerelateerde ziekte?

De meerderheid van de patiënten beschreven met IgG4-gerelateerde ziekte zijn mannen van middelbare leeftijd of ouder.

Wat zijn de klinische kenmerken van IgG4-gerelateerde ziekten?

IgG4-gerelateerde ziekte komt in verschillende vormen voor.

• De meeste mensen met IgG4-gerelateerde ziekten zijn constitutioneel gezond.
• IgG4-gerelateerde ziekte kan worden gediagnosticeerd als een incidentele bevinding wanneer iemand een routine ondergaat radiologisch of chirurgisch onderzoek.
• Bij 60 tot 90% van de mensen met een IgG4-gerelateerde ziekte zijn meerdere organen betrokken.
• IgG4-gerelateerde ziekte presenteert zich vaak als zwelling van of in een orgaan (zoals huid, oogkas en long); dit staat bekend als een inflammatoire pseudotumor.
• Het is waarschijnlijker dan bij andere vormen van IgG-gerelateerde ziekten dat IgG-gerelateerde auto-immuunpancreatitis geassocieerd is met ziekten op andere plaatsen, zoals hilarisch. lymfadenopathie, galwegen verwondingen, traankanaal Y speeksel- klier interventie, hypothyreoïdieen retroperitoneale fibrose.
• IgG4-gerelateerde traan-, parotis- of submandibulaire speekselziekte, longontsteking, en nierziekten worden in verband gebracht met pancreatitis <20% de los casos.
• Patiënten met een IgG4-gerelateerde ziekte kunnen symptomen hebben van allergie zoals astma.
• Tot 40 tot 80% van de patiënten met IgG4-gerelateerde ziekte heeft lymfadenopathie.
• huid demonstraties van IgG4-gerelateerde ziekten omvatten erythemateus platen, papelsY onderhuids knobbeltjes, vaak jeukend en meestal op het gezicht of de onderarm. De meeste patiënten met een IgG4-gerelateerde huidziekte melden een inflammatoire vergroting van de traan- of speekselkanalen. klieren enige tijd.

Hoe wordt de IgG4-gerelateerde ziekte gediagnosticeerd?

De diagnose van een IgG4-gerelateerde ziekte kan moeilijk zijn, omdat er mogelijk meerdere organen tegelijk betrokken zijn. Diagnostische criteria zijn nog niet volledig ontwikkeld.

Onderzoek naar een vermoedelijke IgG4-gerelateerde ziekte vereist een combinatie van endoscopisch, radiologische en serologisch tests die zoeken naar orgaanbetrokkenheid en eindorgaanschade (bijv. hormonen). afwijkingen).

Weefseldiagnose vereist biopsie van de weefsels van de aangetaste organen, inclusief huidbiopsie. Zie IgG4-gerelateerde huidziekte pathologie. Functies zijn onder meer:

• Lymfoplasmacytisch infiltreren
• Storiform fibrosepatroon
• IgG4-positieve plasmacellen (het aantal positieve cellen om de diagnose te bevestigen hangt af van het weefseltype; de meeste > 30 tot 50 per veld met hoog vermogen, sommige, zoals nieren, 10 per veld met hoog vermogen).

Bloedonderzoek is niet diagnostisch, maar kan het volgende aantonen:

• randapparatuur eosinofilie
• Verhoogd serum-IgG4.

Er zijn specifieke criteria voor de diagnose van bepaalde specifieke weefselaandoeningen, zoals auto-immuun pancreatitis.

Hoe wordt IgG4-gerelateerde ziekte behandeld?

IgG4-gerelateerde ziekten worden meestal behandeld met systemisch steroïden, vaak prednison 40 mg per dag gedurende 2-4 weken, gevolgd door een geleidelijke afbouw van de dosis.

Bij patiënten bij wie prednison niet kan worden afgewend, kan een steroïdesparend middel zoals azathioprine of mycofenolaat worden gebruikt. Rituximab, een B cel-vermoeiend monoklonaal antilichaam, is met enig succes gebruikt.

Specifieke orgaanvervangende therapie kan nodig zijn:

• Thyroxine voor thyroiditis (schildklierziekte) die hypothyreoïdie veroorzaakt
• Alvleesklier enzym vervanging voor pancreasinsufficiëntie
• Insuline voor suikerziekte
• Hormoonvervanging voor hypopituïtarisme: hydrocortison, thyroxine, groeihormoon, desmopressine en seks hormonentestosteron voor mannen; oestrogeen Y progesteron voor dames).

Welke is de voorspelling van IgG4-gerelateerde ziekten?

De prognose van IgG4-gerelateerde ziekten is variabel. Kan spontaan verdwijnen of doorzetten, met remitterende en terugkerende symptomen.

Belangrijkste oorzaken van ziektecijfers Y sterfte zijn een aanzienlijke deelname van instanties zoals:

• Lever cirrose
• Portaal hypertensie
• Gal obstructie
• Retroperitoneale fibrose
• Aorta aneurysma dissectie
• mellitus diabetes
• Pancreasinsufficiëntie

IgG4-gerelateerde ziekte kan in verband worden gebracht met een mogelijk verhoogd risico op non-Hodgkin lymfoom. Het is niet bekend of IgG4-gerelateerde ziekten leiden tot een verhoogd risico op andere vormen van kanker.