Hydroa vacciniforme

Wat is hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme is een van de zeldzaamste vormen van lichtgevoeligheid huidziekte. beïnvloedt de zonblootgestelde huid en wordt gekenmerkt door terugkerend met vocht gevulde blaren ('hydroa') die genezen met pokkenachtige littekens ('vacciniformes').

Hydroa vacciniforme

Wie krijgt hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme treft vooral kinderen van 3 tot 15 jaar. Het wordt vaker gediagnosticeerd bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte begint meestal laat en duurt langer bij mannen.

Wat is de oorzaak van hydroa vacciniforme?

De oorzaak van hydroa vacciniforme is meestal onbekend. lange golflengte ultraviolette straling (UVA) is meestal betrokken.

In sommige gevallen is hydroa vacciniforme in verband gebracht met het Epstein-Barr-virus (EBV). infectie, wat meestal resulteert in glandulair koorts (infectieuze mononucleosis). In deze gevallen de vacciniforme hydroa verwondingen het kan worden uitgebreid tot gebieden die niet aan de zon worden blootgesteld.

Wat zijn de klinische kenmerken van hydroa vacciniforme?

Aan de zon blootgestelde gebieden worden het meest getroffen en omvatten het gezicht, de oren, de handen en de onderste ledematen. In de meeste gevallen beginnen de tekenen en symptomen ongeveer 30 minuten tot 2 uur na blootstelling aan de zon te verschijnen en presenteren zich als:

Licht brandend, jeukend of stekend gevoel
Ontwikkelen van strakke en gezwollen bultjespapels) en blaren (blaasjes); er kan zwelling in het gezicht zijn
Deze veranderen in kuiltjes goed-achtige papels met zwarte korstjes (necrose) op een rode, ontstoken basis
De laesies genezen en vormen bleke, depressieve littekens.

de uitslag Het verschijnt meestal voor het eerst in het voorjaar met recidieven tijdens de zomermaanden.

Sommige patiënten kunnen andere symptomen hebben, zelfs milde ontsteking van de ogen (keratoconjunctivitis en fotofobie), optillen van vingernagels en teennagels (foto-onycholyse) en zelden koorts en ongemak. Overdreven reacties op insectenbeten komen vaak voor en kunnen leiden tot huidnecrose en ulceratie.

Ernstige EBV-infectie geassocieerd met hidra vacciniforme heeft veroorzaakt lymfoproliferatief aandoeningen (non-Hodgkin NK-cellen lymfoom of leukemie) en kan een fatale afloop hebben.

Hoe wordt hydroa vacciniforme gediagnosticeerd?

Hydroa vacciniforme kan klinisch worden verdacht. Een huid biopsie kenmerken kan laten zien pathologisch kenmerken van de vacciniforme hydroa.

De EBV-status moet worden geëvalueerd.

Wat is de behandeling van hydroa vacciniforme?

Bij de meeste patiënten verdwijnt de aandoening tegen de tijd dat ze de adolescentie bereiken, hoewel de littekens permanent zijn. Patiënten met hydroa vacciniforme moeten maatregelen nemen om blootstelling aan de zon te vermijden door zonbeschermingsstrategieën te volgen. Dit omvat het aanbrengen van zonnebrandcrème SPF 50+ met UVA-blokkers en het gebruik van beschermende kleding. Dit kan het aantal recidieven van de aandoening voorkomen of verminderen.

Orale medicatie kan nuttig zijn bij het verminderen van opflakkeringen, maar voorkomt niet op betrouwbare wijze hydroa vacciniforme laesies.