Cutane manifestaties van hematologische aandoeningen

Wat is een? hematologisch ziekte?

Hematologische ziekten zijn een breed scala aan aandoeningen die de bestanddelen van bloed. Dit omvat bloedcelaandoeningen (rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes) en kankeraandoeningen die deze bloedcellen aantasten. De huidsymptomen van hematologische aandoeningen die hier worden beschreven, zijn nuttig voor de diagnose en kunnen ook complicaties veroorzaken.

Bloedarmoede

Voedingsanemie

Bloedarmoede kan het gevolg zijn van tekorten aan voedingsstoffen, b.v. ijzer, B12 of foliumzuur.

Huid demonstraties Zijn:

• Bleekheid van bindvlies (ogen en van de handpalm plooien
• glossitis (zachte rode tong)
• Poikilodermatous hypopigmentatie
• hyperpigmentatie misschien een teken van B12- en foliumzuurtekorten
• Breekbaar nagel (koilonychia)

hemolytisch Bloedarmoede

Hemolytische anemie, bijvoorbeeld als gevolg van sikkelcelanemie, is het gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen, wat tot extra symptomen leidt:

• pruritus
• Geelzucht
• petechiën Y hemosiderose (klein bruin macules).

Myeloproliferatieve aandoeningen

Het proces waarbij bloedcellen worden geproduceerd (hematopoëse) leidt tot cellen in de bloedbaan lymfoïde of myeloïde afstamming.

Polycytemie

Polycytemie Vera is een voorbeeld van een chronisch myeloproliferatieve aandoening van myeloïde cellen die een toename van de rode bloedcelmassa veroorzaakt.

De huidverschijnselen zijn:

• Overvloed / blozend cyanose (bloemrijk teint)
• aquageen jeuk (jeukende huid veroorzaakt door contact met water)
• Erytromelalgie (roodheid en brandend gevoel in handen/voeten)
• Live doen reticularis (paarse kantachtige verkleuring)
• Acrocyanose (blauw-violette verkleuring van handen/voeten)
• pyodermie gangreneuszweren).

Mastcel ziekte

Mestcelziekte komt ook voort uit een myeloïde aandoening waarbij mestcellen Ze hopen zich op in verschillende organen en weefsels van het lichaam. Dit kan grofweg worden onderverdeeld in huid mastocytose, wat vaker voorkomt bij kinderen, en systemisch mastocytose, wat vaker voorkomt bij volwassenen.

De huidverschijnselen zijn:

• maculopapulair cutane mastocytose (bruin/bruin papels bij kinderen, roodbruine vlekken en papels bij volwassenen). Ook bekend als netelroos pigmentachtig.
• Het teken van Darier (erytheem en netelroos wanneer de aangetaste huid wordt ingewreven)
• pruritus
• Mastocytomen (zeldzaam bij volwassenen)

Leukemie huid

Leukemie cutis is zeldzaam manifestatie myeloproliferatief en niet eerder gediagnosticeerd of behandeld lymfoproliferatief stoornissen bijvoorbeeld scherp myeloïde leukemie (AML), non-Hodgkin lymfoom. Is het resultaat van infiltratie van de huid door leukemische cellen, waardoor variabele papels ontstaan, knobbeltjes Y platen. Ze kunnen meestal roze zijn, verkrachtig (paars) of donkerder dan de omringende normale huid. Bovendien zijn ze bijna altijd niet mals en zichtbaar met een handtekening, moeilijk textuur.

Lymfoproliferatieve aandoeningen

Lymfoproliferatieve aandoeningen komen voort uit aandoeningen van stamcellen van de lymfoïde lijn. De systemische vormen van lymfoom, Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom, kunnen huidsymptomen vertonen. Specifieke huidvormen van lymfoom worden hier beschreven.

huid T-cel lymfoom

Cutaan T-cellymfoom (CTCL) is een lymfoproliferatieve aandoening die zich voornamelijk in de huid manifesteert. De meest voorkomende vorm van huidlymfoom is mycosis fungoides.

Huidmanifestaties

• Mycosis fungoides: enkelvoudig of meervoudig goed omschreven erythemateus (rood), geschubd vlekken en vlekken. Variërend in grootte. verwondingen kan oranje tot donkervioletrood zijn
• Sézary syndroom: erytrodermie/ exfoliërend dermatitis

Bijbehorende kenmerken zijn onder meer ernstige jeuk, haar verlies, palmoplantair keratodermie (verdikking van de huid van de handpalmen/voetzolen) en secundair bacterieel infectie.

huid B cel lymfoom

B cel lymfomen Ze kunnen zich ook op de huid voordoen zonder dat er aanwijzingen zijn dat ze zich naar andere plaatsen verspreiden op het moment dat ze worden gediagnosticeerd. Deze staan bekend als primair cutane B-cellymfomen (PCBCL), inclusief primaire cutane lymfomen marginaal-zonelymfoom. Sommige hiervan zijn lymfoproliferatieve aandoeningen geassocieerd met het Epstein-Barr-virus.

Een bijzonder agressieve vorm van PCBCL is primair cutaan grootcellig B-cellymfoom, beentype. Patiënten zijn doorgaans ouder en vertonen solitaire of gegroepeerde, zwerende, blauwachtige, erythemateuze plaques of tumoren op de benen. Dit kan verkeerd worden gediagnosticeerd als beenulcera die verband houden met chronische ziekten. veneuze insufficiëntie.

Plasma cel en immunoglobuline stoornissen

Multipel myeloom kan zich in zeldzame gevallen voordoen met cutaan plasmacytoom.

POEMS-syndroom presenteert zich met polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie,M. eiwit en huidveranderingen. Er bestaat plasma cel proliferatie en de tekenen worden bemiddeld door de overproductie van cytokinen en een ander opruiend markeringen.

Cryoglobulinen zijn immunoglobulinen Dat neerslag bij koude temperaturen. Ze resulteren in voelbaar Purper Y hyperviscositeit syndroom met Het fenomeen van Raynaud. Cryoglobulinemie is geclassificeerd als:

• Type 1 (vanwege onderliggende B-cellen maligniteit)
• Gemengd (Type 1 + Type II) geassocieerd met B-celmaligniteit of auto immuun ziekten.

Koude-agglutinen zijn koudegevoelige immunoglobulinen die gericht zijn tegen antigenen in rode bloedcellen. Ze kunnen het fenomeen van Raynaud en acrocyanose veroorzaken.

amyloïdose

Amyloïdose verwijst naar een groep eiwitvouwingsstoornissen waarbij eiwitten Ze worden afgezet in verschillende weefsels en organen, waaronder de huid. De meest voorkomende hiervan is AL-amyloïdose (lichte keten).

Huidmanifestaties

• Petechiën (kleine rode bloedvlekken)
• Geknepen purpura (bloedvlekken als gevolg van het strelen van de huid)
• ecchymose (platte blauwachtige/violette bloedvlekken, groter dan petechiën)
• Wasachtig verharding van de huid
• Macroglossie (vergrote tong)

Hematopoietische stamcel transplantatie

Stamcellen voor transplantatie kunnen worden verkregen uit bloed, beenmerg of navelstreng kabel bloed. Hematopoëtische stamceltransplantatie is een optie om hematologische maligniteiten te behandelen waar andere behandelingsopties hebben gefaald, b.v. diffuus groot B-cellymfoom en myeloproliferatieve aandoeningen.

Complicaties van hematopoëtische stamceltransplantatie kunnen het gevolg zijn van bijwerkingen van immunosuppressie of doordat het immuunsysteem van de persoon de ‘vreemde’ gedoneerde cellen aanvalt (graft versus Gastheer Ziekte, GVHD). Elk orgaan in het lichaam kan worden aangetast door acute of chronische GVHD (bijvoorbeeld lever, longen, gewrichten); de huid wordt echter het vaakst aangetast.

Huidmanifestaties

• Erytheem van handpalmen, voetzolen en oren
• Bullae
• eosinofiel folliculitis
• poikiloderma (dunner worden van de huid met gebieden met toename en verlies van huid pigment) - Chronische GVHD

Extracorporale fotoferese (ECP) wordt gebruikt om cutane GVHD in stamcellen te behandelen transplantatie patiënten.

Coagulatie stoornissen

Stollingsstoornissen veroorzaken overmatige bloedstolling of overmatig bloeden.

verspreid intravasculair coagulatie (CID) veroorzaakt overmatige stolling. Het wordt veroorzaakt door een ernstige infectie, zoals meningokokkenziekte, of een ziekte, zoals verspreid kanker. Ernstige DIC kan alle stollingsfactoren opgebruiken, wat omgekeerd tot bloedingen leidt.

De huidverschijnselen zijn:

• petechiën
• ecchymose
• Bloeding of drainage uit wondplaatsen, intraveneuze lijnen of katheters.

trombocytopenie leidt tot een neiging tot bloeden. Bij immuuntrombocytopenie bijvoorbeeld bloedplaatjes tijdens het rijden worden de niveaus in variabele mate verlaagd antistoffen Tegen hun. Trombocytopenie kan ook worden veroorzaakt door beenmergziekte, het Wiskott Aldrich-syndroom en medicijnen.

De huidverschijnselen zijn:

• mondeling of mucocutaan petechiën
• ecchymose
• gepigmenteerd paars.

Andere stollingsstoornissen met huidsymptomen zijn onder meer:

• Antifosfolipidensyndroom
• Warfarine-geïnduceerde huid necrose
• Blauwe-teen-syndroom.

Ontstekingsstoornissen geassocieerd met hematologische ziekte

De huidverschijnselen zijn:

• wijd verspreid hyperpigmentatie
• Hemangiomen (tumor van aderen)
• hypertrichose (overmatige haargroei)
• teleangiëctasie (roodachtig/violette spin haarvaten)
• huid vasculitis.

Zoet syndroom (acuut koorts neutrofiel huidziekte) is een acute ontstekingshuid uitslag die gepaard gaat met koorts en leukocytose. Kan geassocieerd worden met infectiesinflammatoire darmziekten, hematologische kankers en bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld antibiotica). A gelegen variant van het Sweet-syndroom staat bekend als neutrofiele dermatose van de dorsaal handen.

Huidmanifestaties

• Zachte roodachtige/paarse papels of knobbeltjes: ze kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn. Er kunnen verwondingen optreden bulleus, zweren of nabootsen van pyoderma gangrenosum
• puistjes (pusgevulde blaren)
• Gevoelige erythemateuze knobbeltjes op ledematen (kan erythema nodosum simuleren)
• huid pathergie (huidlaesies die verschijnen op plaatsen van trauma)

Bijwerkingen a las drogas

Los medicamentos utilizados para tratar enfermedades hematológicas específicas pueden tener toxicidades que manifest en la piel. Ejemplos incluyen:

• porfyrie cutánea tardía y vitiligo debido al interferón alfa en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC)
• psoriasiform dermatitis, prurito, alopecia Y lichtgevoeligheid omdat tyrosinekinase remmers como el imatinib utilizado para tratar la CML, la mastocitosis cutánea y la EICH esclerodérmica
• La hidroxiurea puede provocar sequedad en la piel. actinisch keratose, geschubd cel carcinoom, úlceras en las piernas, hiperpigmentación y nagel veranderingen.