Verspreide oppervlakkige actinische porokeratose

Wat is verspreid oppervlakkig actinisch porokeratose?

Gedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose, of DSAP, is een erfelijke ziekte keratinisatie stoornis die veroorzaakt discreet droge plekken op armen en benen.

DSAP is een speciaal type erfelijke 'zonnevlek'. Naam porokeratose medium geschubd porie, en is een verkeerde benaming omdat porokeratose niet gerelateerd is aan poriën.

wie krijgt gedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose?

DSAP treft meestal mensen van Europese afkomst, hoewel is gemeld dat het ook mensen van andere rassen treft. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

De gemiddelde leeftijd waarop patiënten DSAP voor het eerst opmerken, is 35 tot 40 jaar, en de frequentie ervan in getroffen families neemt gestaag toe met de leeftijd. Het is zeldzaam in de kindertijd.

DSAP kan optreden bij immuungecompromitteerde patiënten, zelfs daarna transplantatie. Het uiterlijk kan ook worden veroorzaakt door blootstelling aan de zon, fototherapie, verwondingen, infectie of systemisch ziekte.

wat veroorzaaktegedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose?

DSAP is te wijten aan een genetisch mutatie. De neiging tot DSAP wordt geërfd als een autosomaal dominant kenmerk, wat betekent dat gemiddeld de helft van de kinderen van een aangedane ouder ook aanleg zal hebben.

een plekje erin chromosoom 12 bleek verantwoordelijk te zijn voor DSAP in een Chinese familie (J Invest Dermatol 2000 Jun;114(6):1071-4). de oorzakelijke genen in getroffen families is factor 3 opgenomen geassocieerd met het spliceosoom (SART3) en Mkinase beoordelen (MVK) genen.

Wat zijn de klinische kenmerken van dgedissemineerde oppervlakkige actinische porokeratose?

DSAP beïnvloedt voornamelijk de onderarmen en benen bilateraal en komt vaker voor in de onderbenen. Het kunnen er weinig of ontelbaar zijn verwondingen. Het voorhoofd en de wangen zijn aangetast bij minder dan 10% van de mensen, en DSAP komt bijna nooit voor op de hoofdhuid, handpalmen of voetzolen. Het heeft de neiging om meer op de voorgrond te treden in de zomer en kan in de winter minder op de voorgrond treden. Ultraviolet licht van zonnelampen heeft nieuwe verwondingen veroorzaakt.

De laesies zijn samengesteld uit meerdere onregelmatige rondingen, annuleren of polycyclisch platen, die elk een opstaand geil randje hebben. De zichtbaarheid van deze band is duidelijk geaccentueerd door kunstmatige looiing toe te passen oplossing (dihydroxyaceton).

De kleinste DSAP blessure is een taper van 1-3 mm papel, huidkleurig, bruinrood of bruin. Het is gebaseerd op een haar follikel bevattende een keratotisch plug (schilferig). Grotere plaques hebben een scherpe, iets verhoogde keratotische ring, fractie één millimeter dik, met een diameter van 10 mm of meer. De huid in de ring is dunner en enigszins roodachtig of lichtbruin, en net binnen de top is een bleke ring te zien. De top zelf is vaak donkerder bruin dan de rest van de laesie. Het centrale gebied is meestal bleek en glad, maar kan rood, schilferig, droog zijn of schubben hebben. folliculair stekkers.

Er is geen zweten in de laesies. Hoewel vaker asymptomatisch, kan blootstelling aan de zon of hitte ervoor zorgen dat ze gaan jeuken of prikken.

Wat zijn de complicaties van DSAP?

Ontwikkelen van geschubd cel carcinoom (SCC) binnen een DSAP-laesie is de eerste zorg. Dit is zeldzaam (<10% de las personas con DSAP ontwikkelen VCA). Veel patiënten met DSAP hebben echter aanzienlijke blootstelling aan de zon gehad en kunnen dat ook hebben actinisch keratose en andere vormen van huid kanker (bijzonder basaal celcarcinoom). SCC presenteert zich als een eenzame, pijnlijke, vergrote zweer of schilfering nummerplaat of knobbeltje.

Hoe wordt DSAP gediagnosticeerd?

De diagnose van porokeratose is meestal klinisch, met behulp van dermatoscopie. Soms wordt DSAP gediagnosticeerd door karakteristieke kenmerken in te vinden pathologie, waarin de squameuze grens van DSAP wordt beschreven als een parakeratotisch cornoïde blad. De diagnose kan ook gemist worden in a biopsie als het monster de rand niet bevat, verkeerd georiënteerd is of de patholoogDe aandacht is niet gericht op de klinisch waargenomen hoornvlieskam.

Welke is de differentiële diagnose van DSAP?

Er zijn verschillende soorten porokeratose en deze kunnen voorkomen bij familieleden of bij de patiënt met DSAP.

DSAP wordt soms verward met meervoudige actinische keratosen, maar actinische keratosen ontwikkelen zich vaker op het gezicht en de handen en hebben een schaal liever dan perifere schaal.

Wat is de behandeling voor DSAP?

Helaas is er naar onze huidige kennis geen zeer bevredigende behandeling voor DSAP. In de loop der jaren zijn agenten die zijn berecht onder meer:

• cryotherapie
• 5-fluorouracil room
• imiquimod crème
• tretinoïne crème
• ingenol mebutaat gel
• Alfa-hydroxyzuur crème
• Calcipotriol zalf
• diclofenac-gel
• orale acitretine
• fotodynamisch therapie
• Grenz straaltherapie
• Zijn aanbiedingen.

Tot op heden is van geen enkele behandeling aangetoond dat deze op de lange termijn effectief is. De meeste mensen zijn tevreden met het licht bevriezen van grotere laesies en komen indien nodig terug voor verdere behandelingen, waarbij ze een vochtinbrengende crème gebruiken om het gevoel van droogheid te verminderen.

Of de DSAP is veroorzaakt door medicijnen immunosuppressie, is gemeld dat ontwenning van drugs leidt tot kwijtschelding van DSAP.

Bescherming tegen de zon

Aangenomen wordt dat het beperken van blootstelling aan de zon door het dragen van lange mouwen, rokken of broeken en het gebruik van zonnebrandmiddelen op de benen en armen de ontwikkeling van nieuwe laesies vermindert of vertraagt.