Wat is fibroepithelioom van Pinkus?
Pinkus fibroepithelioom, ook bekend als Pinkus tumor en Pinkus epithelioom, het is een premaligne fibroepitheliaal tumor die voor het eerst werd beschreven door Hermann Pinkus in 1953 [1]. Oorspronkelijk geclassificeerd als een zeldzame variant van basaal cel carcinoom (BCC), een kwaadaardige neoplasma, is sindsdien controversieel opnieuw geclassificeerd als een trichoblastoom, een goedaardig neoplasma [2-4].
Klinisch gezien kan Pinkus fibroepithelioom lijken op verschillende goedaardige huidtumoren die niet routinematig worden weggesneden [5].
Wie krijgt Pinkus fibroepithelioom?
Er zijn weinig gemelde gevallen en weinig epidemiologisch Pinkus fibroepithelioma-gegevens. Dit kan te wijten zijn aan de gelijkenis met een goedaardige huid. verwondingen, resulterend in de zeldzaamheid van de diagnose [6].
Pinkus fibroepithelioom wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij vrouwen met een lichte huid en bevindt zich meestal op de lumbosacraal gebied, hoewel het overal op de huid kan voorkomen [5,7]. Het ontwikkelt zich meestal tussen de leeftijd van 40 en 60, hoewel er zijn geweest pediatrisch casusrapporten van het voorkomen ervan [8,9].
Wat veroorzaakt Pinkus fibroepithelioom?
de pathogenese Y genetisch De basis van Pinkus fibroepithelioma is nog niet volledig begrepen. Hoewel de mechanismen vergelijkbaar kunnen zijn met die ontwikkelen van BCC, chronisch Ultraviolette schade lijkt een ondergeschikte factor te zijn bij Pinkus fibroepithelioom, aangezien deze tumoren dat meestal niet doen ontwikkelen in gebieden die regelmatig aan de zon worden blootgesteld [3,5].
Dat heeft een eerdere studie met muizen aangetoond mutaties in de PTCH transmembraan regulator gen in de Hedgehog-signaalroute kan betrokken zijn bij de ontwikkeling van Pinkus fibroepithelioma [10]. Meer studies zijn nodig om te bepalen PTCH mutaties spelen ook een rol bij de ontwikkeling ervan bij de mens. Bovendien zijn er meldingen geweest van Pinkus fibroepithelioom die daarna op de huid ontstaan radiotherapie, hoewel een directe relatie nog niet is gedefinieerd [11].
Wat zijn de klinische kenmerken van Pinkus fibroepithelioom?
Pinkus fibroepithelioom presenteert zich meestal als een enkele, erythemateus of vleeskleurig, koepelvormig papel of nummerplaat. Super goed gesteeld, zweren, cysteusY pleomorf varianten met verschillende pigmentatie Combinaties zijn ook gemeld [5,7].
In tegenstelling tot BCC zijn er geen gevallen van spontane bloeding gemeld bij Pinkus fibroepithelioom.
Wat zijn de complicaties van Pinkus fibroepithelioom?
Van Pinkus fibroepithelioma is niet bekend dat het verdere complicaties veroorzaakt of maligniteit. Het is zelden in verband gebracht met andere maligniteiten, zoals borstcarcinoom, de ziekte van Paget en gastro-intestinale tumoren. [12–14].
Hoe wordt Pinkus fibroepithelioom gediagnosticeerd?
dermatoscopie
Hoewel een klinisch onderzoek waarschijnlijk niet zal leiden tot de diagnose Pinkus fibroepithelioom, kan dermoscopie, vanwege de gelijkenis met goedaardige laesies, nuttig zijn bij de diagnose. [6]. Toezicht houden dermatoscopisch patronen worden gezien in Pinkus fibroepithelioma [3,6,15]:
- Polymorf containers met voornamelijk fijne arborisatie en perifere gestippelde bril
- Witte strepen onder gepolariseerde dermoscopie (ook chrysalis/kristalstructuren genoemd) vergelijkbaar met BCC
- Milia-achtige cysten en ulceratie (deze zijn gerapporteerd maar niet specifiek voor Pinkus fibroepithelioom)
- Grijsbruine pigmentatie en grijsblauwe vlekken (in gepigmenteerd Pinkus fibroepithelioom).
Huid biopsie
De gouden standaard diagnostische test voor Pinkus fibroepithelioma is een huidbiopsie histopathologisch testen. Pinkus fibroepithelioma wordt gekenmerkt door onderling vertakte strengen van basaloïde cellen ingebed door een losse, rijk gevasculariseerde vezel stroma, die zich uitstrekt van de opperhuid beneden in de dermis [3,16].
Schepper: L Woźniak en KW Zielinski via Wikimedia Commons.
Welke is de differentiële diagnose voor Pinkus fibroepithelioom?
Pinkus fibroepithelioom wordt vaak verward met de volgende goedaardige huidlaesies:
- EEN huid tag - dit heeft normaal gesproken een smallere basis en mist erytheem
- EEN dermaal melanocytisch naevus - mist erytheem en zelden gesteeld
- Een eenzame neurofibroom - deze zijn meestal beter samendrukbaar en hebben geen erytheem
- EEN seborroïsch keratose - dit ziet er meer wasachtig uit of wrattig oppervlak en is zelden gesteeld
- EEN hemangioom - ontbeert pedicure en heeft een uniformer en dieper erytheem.
Wat is de behandeling van Pinkus fibroepithelioom?
De definitieve behandeling van Pinkus fibroepithelioom is chirurgisch excisie met marges van 4 mm, zoals aangegeven voor BCC [4]. Elektrodesiccatie en curettage of Mohs-micrografische chirurgie kunnen worden overwogen op plaatsen met een hoger risico, zoals het hoofd en de nek, of bij grote tumoren. [3,7].
Medisch huidig Behandelingen, zoals imiquimod, zijn niet effectief voor Pinkus fibroepithelioma ondanks zijn rol bij de behandeling van oppervlakkige BCC. [6]. Daar is geen papier voor chemotherapie of straling.
Wat is de uitkomst van Pinkus fibroepithelioom?
Van Pinkus fibroepithelioma wordt algemeen aangenomen dat het a indolent uiteraard zonder metastatisch potentieel [7,8]. Er is nooit gemeld dat het de dood van de patiënt heeft veroorzaakt. [17].
