Erythema multiforme: kenmerken en histologische mechanismen.

histologie van erytheem veelvormig

een huid biopsie Erythema multiforme (EM) kan voorkomen in de huid opperhuid/epitheel:

• Apoptotisch individueel keratinocyten (mobiele telefoon zelfvernietiging, eerder histologisch wijziging)
• Hydropische degeneratie van basaal keratinocyten (ontstoken degeneratieve cellen aan de basis van de epidermis)
• Intercellulair oedeem (spongiose)
• Blaren in en onder de epidermis/epitheel
• epitheel/epidermaal necrose zonder grote lagen epidermale necrose, zoals te zien bij Stevens-Johnson syndroom / giftig epidermale necrolyse (SJS/TEN).

Dermaal wijzigingen kunnen zijn:

• Matig/dicht perivasculair lymfocytisch infiltreren in het papillair dermis en langs de dermo-epidermale kruising (DEJ)
• Oppervlakkig huidoedeem
• eosinofiel infiltranten.

Rechtdoor immunofluorescentie erythema multiforme

Directe immunofluorescentie is niet specifiek. kan laten zien uitspraak van immuun eiwitten C3 en fibrine langs DEJ en IgM, C3 en fibrine eromheen aderen.

Voorgestelde mechanismen

Herpes simplex (HSV)-geassocieerde EM is een vertraagd type overgevoeligheid (DTH) reactie die ontstaat als reactie op infectie bij gepredisponeerde individuen. Het proces is goed bestudeerd en bestaat uit verschillende stappen.

1. HSV-infectie van keratinocyten, die al dan niet kan leiden tot tekenen van klinische infectie.
2. CD34+-cellen (voorlopercellen van Langerhans) dragen HSV DNA fragmenten naar verre keratinocyten.
3. HSV gen fragmenten worden tot expressie gebracht in deze verre keratinocyten. HSV-DNA en door HSV gecodeerde eiwitten kunnen worden gedetecteerd in de door MS aangetaste epidermis. Het HSV-virus kan echter niet worden gekweekt.
4. Door HSV gecodeerde eiwitten recruteren HSV-specifieke CD4+ T-helpercellen.
5. CD4+ T-cellen reageren op HSV antigenen productie van gamma-interferon.
6. Interferon-gamma initieert a opruiend cascade die in de huid resulteert uitslag van MS.

Door geneesmiddelen geïnduceerde MS omvat een ander mechanisme tumor necrosefactor-alfa in plaats van interferon-gamma en CD8+-cellen en niet CD4+ T-helpercellen.

Waarom wordt de EM-specialisatie nu als onderscheidend beschouwd van SJS/TEN?

EM major kan doorgaans op een aantal klinische criteria worden onderscheiden van SJS/TEN.

1. huidtype blessure - de overheersende huidlaesie van MS is typisch en atypisch doelstelling papels Y platen en nee macules welke ontwikkelen in vellen voor huidloslating zoals te zien in SJS/TEN. Het loslaten van de huid van meer dan 1% van het lichaamsoppervlak komt vaak voor bij SJS/TEN, maar komt niet vaak voor bij MS.
2. Verdeling van de huid verwondingen - bij EM hebben de laesies een overwegend acrale verdeling, dat wil zeggen dat ze beginnen in de handen en voeten. Bij SJS/TEN begint de uitslag op de romp.
3. Slijmvlies deelname, hoewel bij ME's ouder dan twee jaar slijm- membranen kunnen worden aangetast; dit komt minder vaak voor bij EM en is milder (minder ernst en omvang) vergeleken met SJS/TEN.
4. systemisch symptomen zoals koorts Y ongemak, zijn afwezig of mild in EM, maar zijn prominent aanwezig in SJS/TEN, vooral in de prodromaal periode. Koorts, indien aanwezig in EM, is mild (<38,5 C) en comparación con las fiebres altas con SJS / TEN. Los pacientes con SJS / TEN tienen una enfermedad sistémica.
5. Resultaat en voorspelling - vrijwel alle MS-patiënten herstellen zonder nasleep. SJS/TEN is belangrijk ziektecijfers Y sterfte.
6. Recidieven: MS kan dat herhalen terwijl wederverschijning het is zeldzaam bij SJS/TEN. Bovendien is MS vooral een ziekte van jonge volwassenen (mediaan- 24 jaar), vooral mannen, terwijl SJS/TEN doorgaans een oudere bevolking treft (mediane leeftijd 45 jaar).

MS is een ziekte die voornamelijk voorkomt bij jonge volwassenen (mediane leeftijd 24 jaar), vooral mannen, terwijl SJS/TEN doorgaans een oudere bevolking treft (mediane leeftijd 45 jaar).

Andere onderscheidingspunten.

1. Histologie van huidbiopten: bij ME zijn er meer ontsteking en individueel keratinocyten necrose vergeleken met SJS/TEN, met minimale ontsteking en lagen van epidermale necrose.
2. Triggers: MS wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een infectie, terwijl SJS/TEN voornamelijk door medicijnen wordt veroorzaakt.
3. Associaties: EM is niet geassocieerd met hiv, kanker Y bindweefsel ziekte, zoals gemeld bij SJS/TEN. Associaties voor weefseltypemarkers zijn verschillend.
4. Mechanismen: Bij EM zijn CD4+ T-cellen en gamma-interferon betrokken, terwijl bij SJS/TEN Fas-ligand, tumornecrosefactor-alfa en CD8+-cellen betrokken zijn.

In de meeste gevallen kan ME worden gediagnosticeerd als een entiteit die verschilt van SJS/TEN, hoewel er enkele patiënten blijven bij wie het onderscheid niet zo duidelijk is.