Erythema multiforme: kenmerken en histologische mechanismen.

histologie van erytheem veelvormig

een huid biopsie de eritema multiforme (EM) puede aparecer en el opperhuid/epitheel:

• Apoptotisch individual keratinocyten (mobiele telefoon autodestrucción, más temprano histologisch cambio)
• Degeneración hidrópica de basaal queratinocitos (células degenerativas inflamadas en la base de la epidermis)
• Intercellulair oedeem (spongiose)
• Ampollas dentro y debajo de la epidermis / epitelio
• epitheel/epidermaal necrose sin grandes hojas de necrosis epidérmica, como se ve en Stevens-Johnson syndroom / giftig necrólisis epidérmica (SJS / TEN).

Dermaal wijzigingen kunnen zijn:

• Moderado / denso perivasculair lymfocytisch infiltreren en el papilar dermis y a lo largo de la unión dermoepidérmica (DEJ)
• Edema dérmico superficial
• eosinofiel infiltranten.

Rechtdoor immunofluorescentie de eritema multiforme

La inmunofluorescencia directa no es específica. Puede mostrar uitspraak de inmunes eiwitten C3 y fibrine a lo largo de DEJ e IgM, C3 y fibrina alrededor aderen.

Voorgestelde mechanismen

Herpes simplex (HSV) -asociado EM es un tipo retardado overgevoeligheid (DTH) reacción que se desarrolla en respuesta a infectie en individuos predispuestos. El proceso ha sido bien estudiado y consta de varios pasos.

1. Infección de queratinocitos por VHS, que puede o no dar lugar a signos de infección clínica.
2. Las células CD34 + (células precursoras de Langerhans) transportan HSV DNA fragmentos a queratinocitos distantes.
3. HSV gen los fragmentos se expresan en estos queratinocitos distantes. El ADN del HSV y las proteínas codificadas por el HSV pueden detectarse en la epidermis afectada por EM. Sin embargo, el virus HSV no se puede cultivar.
4. Las proteínas codificadas por HSV reclutan células auxiliares T CD4 + específicas de HSV.
5. CD4+ T-cellen reaccionar al HSV antigenen produciendo interferón gamma.
6. El interferón gamma inicia una opruiend cascada que resulta en la piel uitslag de EM.

La EM inducida por fármacos implica un mecanismo diferente con tumor factor de necrosis alfa en lugar de interferón gamma y células CD8 + y no células auxiliares T CD4 +.

¿Por qué ahora se considera que la especialización de EM es distinta de SJS / TEN?

El EM mayor generalmente se puede distinguir de SJS / TEN en una serie de criterios clínicos.

1. El tipo de piel blessure - la lesión cutánea predominante de EM es la típica y atypisch doelstelling papels Y platen en nee macules welke ontwikkelen en láminas de desprendimiento de piel como se ve en SJS / TEN. El desprendimiento de piel de más del 1% de la superficie corporal es común en SJS / TEN, pero poco común en EM.
2. Verdeling van de huid verwondingen - en EM las lesiones tienen una distribución predominantemente acral, es decir, comienzan en manos y pies. En SJS / TEN la erupción comienza en el tronco.
3. Slijmvlies participación, aunque en ME mayores de dos slijm- las membranas pueden verse afectadas, esto es menos común en EM y es más leve (menor gravedad y extensión) en comparación con SJS / TEN.
4. systemisch symptomen zoals koorts Y ongemak, están ausentes o leves en EM pero son prominentes en SJS / TEN, especialmente en el prodromaal período. La fiebre, cuando está presente en EM, es leve (<38,5 C) en comparación con las fiebres altas con SJS / TEN. Los pacientes con SJS / TEN tienen una enfermedad sistémica.
5. Resultado y voorspelling - prácticamente todos los pacientes con EM se recuperan sin nasleep. SJS / TEN tiene importantes ziektecijfers Y sterfte.
6. Recurrencias: la EM puede herhalen mientras wederverschijning es raro en SJS / TEN. Además, EM es predominantemente una enfermedad de adultos jóvenes (mediaan- 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (edad media de 45 años).

La EM es una enfermedad predominantemente de adultos jóvenes (mediana de edad de 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (mediana de edad de 45 años).

Otros puntos de distinción.

1. Histología de la biopsia de piel: en ME hay más ontsteking en individueel keratinocyten necrosis en comparación con SJS / TEN que muestra una mínima inflamación y láminas de necrosis epidérmica.
2. Desencadenantes: la EM se desencadena por una infección en la mayoría de los casos en comparación con SJS / TEN, que es causada predominantemente por fármacos.
3. Asociaciones: EM no está asociado con hiv, kanker Y bindweefsel enfermedad, como se informó con SJS / TEN. Las asociaciones de marcadores de tipo de tejido son diferentes.
4. Mecanismos: EM involucra células T CD4 + e interferón gamma, mientras que SJS / TEN involucra ligando Fas, factor de necrosis tumoral alfa y células CD8 +.

En la mayoría de los casos, la ME puede diagnosticarse como una entidad distinta de SJS / TEN, aunque quedan algunos pacientes en los que la distinción no es tan clara.