¿Qué es la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria es una forma poco común de mama kanker, que comprende del 1 al 3% de todas las presentaciones de cáncer de mama. También se llama enfermedad de Paget de la mama o el pezón.
La enfermedad de Paget mamaria casi siempre se asocia con un cáncer de mama intraductal subyacente ubicado cerca del tepelhof.
La enfermedad de Paget mamaria se distingue de la enfermedad de Paget extramamaria que se observa en apocrien klier-Rijk anogenitaal huid en oksels.
¿Quién contrae la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria afecta principalmente a mujeres de 50 a 60 años, con un amplio rango de edad informado desde la adolescencia hasta las personas mayores. Los hombres también pueden ser diagnosticados con enfermedad de Paget mamaria, aunque esto es poco común.
¿Qué causa la enfermedad de Paget mamaria?
Hay dos teorías principales propuestas para la pathogenese de la enfermedad de Paget mamaria.
- Teoría epidermotrópica: esta teoría propone que las células de Paget surgen en un intraductal subyacente carcinoom y migran a lo largo de los conductos lactíferos hasta el pezón opperhuid.
- In de plaats kwaadaardige teoría de la transformación: esto sugiere que las células de Paget son malignas keratinocyten de la epidermis del pezón.
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria generalmente comienza como una eczeem-como cambio de un pezón, que se extiende con el tiempo sobre la areola y, a menudo, se asocia con un bulto en el seno subyacente. Rara vez es bilateraal. ectopisch y los pezones accesorios pueden verse afectados.
Gewoon huid Las características de la enfermedad de Paget mamaria incluyen:
- eczeem o cambio similar a la psoriasis
- Goed gedefinieerd pero rojo de forma irregular lapje que se agranda lentamente y puede alcanzar hasta 15 cm de diámetro
- Misschien geschubd mij knapperig
- Aanvankelijk asymptomatisch, el pezón puede causar picazón, dolor o sensación de ardor
- Con el tiempo, el pezón puede engrosarse y / o retraerse.
- ulceratie, sangrado y downloaden Kunnen ontwikkelen.
EEN gepigmenteerd La variante es bien reconocida tanto en hombres como en mujeres, aunque esta presentación es muy rara. Puede ser muy difícil distinguir clínicamente de melanoma.
Enfermedad de Paget mamaria
Vrouw
Borstziekte van Paget van de huid bij een man
Ziekte van borst Paget in een gekleurde huid
Ver más imágenes en las imágenes de Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria de la piel.
Welke zijn de? dermatoscopisch características de la enfermedad de Paget mamaria?
dermatoscopie puede realizarse para distinguir el blessure desde un opruiend o infeccioso huidziekte o, en el caso de la enfermedad de Paget mamaria pigmentada, del melanoma.
Rara vez se han descrito características dermatoscópicas de la enfermedad de Paget mamaria típica, pero pueden incluir:
- Onregelmatig lineair bril
- Wit litteken areas
- Puntos gris azulados
- Estructura similar a una crisálida: rayas blancas brillantes en la dermatoscopia polarizada.
Se informa que la dermatoscopia de la enfermedad de Paget mamaria pigmentada es casi indistinguible del melanoma, con características que incluyen:
- Varios colores
- Puntos irregulares y bloedcellen
- Pimienta gris azulada korrels correspondiente a melanofagen
- Como una cicatriz depigmentatie sugerente de melanoma regressie.
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria casi siempre es una piel teken de un cáncer de mama subyacente. Esta puede ser una in de plaats of invasief carcinoma intraductal. Metastase a lymfe knooppunten y más allá puede estar presente.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria debe sospecharse clínicamente cuando una enfermedad lenta y prolongada progressief, eenzijdig se ve un cambio en el pezón.
een huid biopsie mostrará las típicas células espumosas de Paget en la epidermis. En la enfermedad de Paget mamaria pigmentada, se requieren tinciones especiales (p. Ej., CK-7, S-100, Melan A, HMB-45) para distinguir las células de Paget de las malignas melanocyten.
Una biopsia en cuña del pezón se extiende más profundamente en el tejido mamario y ayuda a diagnosticar el cáncer subyacente. Immunohistochemie se utiliza para determinar la hormona ontvanger staatoestrogeen receptor, progesteron receptor) y humano epidermaal receptor de crecimiento 2 (HER2) que puede influir en el tratamiento.
Las investigaciones para determinar la extensión del cáncer de mama asociado pueden incluir echografie, mamografía, o Magnetische resonantie.
Welke is de differentiële diagnose para la enfermedad de Paget mamaria?
La enfermedad de Paget mamaria debe distinguirse de:
- Ontstekingsremmend huidziekte incluyendo eccema y psoriasis
- Afecciones cutáneas infecciosas como la tiña
- Erosief adenomatosis del pezón
- Melanoma si está pigmentado.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Paget mamaria?
El tratamiento habitual de la enfermedad de Paget mamaria es quirúrgico. excisie. Aunque la mastectomía era de rutina, especialmente en los hombres, ahora se considera la cirugía para conservar la mama (extirpación del pezón, la areola y el tejido mamario subyacente con un margen de tejido sano). Centinela lymfeklier la biopsia evalúa la afectación de los ganglios. La disección de los ganglios linfáticos axilares puede ser necesaria si el cáncer de mama se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
El tratamiento adicional puede incluir:
- Radiotherapie, Si el primair el cáncer era grande o no se podía extirpar por completo, o los ganglios linfáticos eran positivos
- Tamoxifeno, si el receptor de estrógeno es positivo
- Trastuzumab (Herceptin), si HER2 positivo
- Chemotherapie, si el cáncer de mama progresa rápidamente o está avanzado.
¿Cuál es el resultado de la enfermedad de Paget mamaria?
A pesar de la lesión visible, es común un retraso en la presentación o el diagnóstico. En promedio, el diagnóstico se realiza 12 meses después del inicio en mujeres y de 8 a 9 meses en hombres. Voorspelling por lo tanto, no es tan bueno como para las formas más comunes de cáncer de mama. Es particularmente pobre para los hombres, con una supervivencia a cinco años del 20 al 30%.
