Biotine gevoelige dermatosen

¿Qué es la biotina?

La biotina es un micronutriente esencial. Es una de las vitaminas del grupo B y también se la conoce como vitamina H: «H» significa «haut», la palabra alemana para piel. También se comercializa como vitamina B7 y coenzima R.

La biotina se encuentra en muchos alimentos y es producida por bacteriën, hongos, algas y determinadas especies vegetales. Hay cantidades particularmente altas de biotina en la levadura de cerveza y en la jalea real. Los alimentos que contienen la vitamina incluyen hígado, yemas de huevo, pescado, carne, semillas, nueces y verduras.

Los tejidos humanos no producen biotina, aunque la producen las bacterias que viven en el intestino grueso.

La biotina actúa como cofactor para la función de la carboxilasa sintetasa enzymen. Las carboxilasas son enzimas que catalizan la adición de un molecuul de dióxido de carbono a otro compuesto para formar un grupo carboxilo. Las carboxilasas catalizan la biosíntesis de ácidos grasos, la gluconeogénesis, el ciclo del ácido tricarboxílico y también juegan un papel en gen regulación.

¿Cuáles son las respuestas a la biotina? huidziekte?

Estos son problemas adquiridos o heredados que se resuelven cuando se toma biotina adicional.

La deficiencia de biotina se puede adquirir mediante:

• Sleepte inslikken de claras de huevo crudas. Avidina, una glycoproteïne en la clara de huevo, se une a la biotina de forma específica y firme e impide su absorción. La avidina se desnaturaliza al cocinar y las claras de huevo cocidas no causan deficiencia de biotina.
• La nutrición ‘parenteral’ a largo plazo administrada por infusión intravenosa también puede provocar deficiencia de biotina.
• Reducción de la ingestión de biotina en la dieta, anticonvulsivum geneesmiddelen chronisch El uso de antibióticos y los síndromes de malabsorción también reducen serum niveles de biotina.

Hay tres raros autosomaal dermatosis heredadas recesivas que responden a biotina, que pueden ocurrir por errores innatos de deficiencia múltiple de carboxilasa (MCD).

• Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa (HCD) (diagnosticada en neonaten).
• Deficiencia de biotinidasa (BTD) (diagnosticada en bebés mayores)
• Defecto del transportador de multivitaminas de sodio (SMVT), que transporta biotina libre en el intestino, hígado, riñón y otros órganos.

autosomaal recessief herencia significa dos anormales genen se requieren para causar una enfermedad, una proveniente de cada padre. Uno de cada cuatro de los hijos varones y / o mujeres de los padres se verá afectado por la enfermedad, pero es poco probable que ocurra en otros miembros de la familia.

La holocarboxilasa sintetasa cataliza la unión de la biotina a las carboxilasas. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa da como resultado un mayor requerimiento de biotina y deficiencia de carboxilasa múltiple. Esto resulta en una acumulación de ácidos orgánicos en la orina.

La biotinidasa secretada por el páncreas y los intestinos cataliza la liberación de biotina libre de biocitina y que contiene biotina. peptiden y recupera la biotina para su reutilización durante mobiele telefoon Rotación. También es necesario para liberar atado ingeslikt biotina para la absorción. Una escasez de enzym resulta en una mayor necesidad de vitamina de lo normal. Varios mutaties se informan para la deficiencia de biotinidasa. Temprano demonstraties en la infancia son acidosis, toevallen, hypotonie, ontwikkelingsgericht retrasar. Las características dermatológicas son piel. uitslag Y alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento.

¿Cuáles son las características clínicas de las dermatosis que responden a la biotina?

Las condiciones hereditarias que causan la deficiencia de biotina generalmente se presentan en las primeras semanas de vida. Las principales características de las dermatosis que responden a la biotina son erupciones y neurologisch problemen.

Las primeras manifestaciones en la infancia son acidosis, convulsiones, hipotonía y retraso en el desarrollo. Las características dermatológicas son erupción cutánea y alopecia, que son reversibles con el inicio temprano del tratamiento. (Informe MGM 2015).

de seborroïsch, periorificaal Y intertrigineus verdeling de erupción es similar a dermatitis en la deficiencia de zinc (ver Afecciones similares a la acrodermatitis enteropática).

Lo inespecífico erythemateus geschubd uitslag es típicamente gelegen a las zonas húmedas y periorificiales, pero puede volverse wijd verspreid parecerse a la psoriasis, dermatitis seborreica of ichthyosis.

La distribución periorificial es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopecia (haar pérdida) puede verse con cabello escaso, adelgazamiento de cejas y pestañas. Atrofie de lingual papillen (una lengua suave) y blefaroconjunctivitis (ojos rojos) puede estar presente.

La erupción es roja y escamosa y a veces hay erosies. Se desarrolla en la mayor parte del cuerpo y puede parecerse a la psoriasis, la dermatitis seborreica o la ictiosis. Es especialmente prominente alrededor de los ojos, nariz, boca, oídos y genitales. Alopecia (caída del cabello) y conjunctivitis (ojos rojos) puede estar presente.

Progressief síntomas neurológicos severos ontwikkelen en las condiciones hereditarias no tratadas. Estos incluyen convulsiones, retraso en el desarrollo, mala alimentación y muerte.

Para los adultos con deficiencia adquirida de biotina, la erupción es similar pero los síntomas neurológicos incluyen hyperesthesie (piel sensible), paresthesie (hormigueo), depresión y dolor muscular.

¿Cómo se diagnostican las dermatosis que responden a la biotina?

La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa y la deficiencia de biotinidasa se diagnostican en el neonatale y período infantil, respectivamente, al encontrar altos niveles de ácidos orgánicos en la orina. Luego se pueden realizar análisis de sangre en los glóbulos blancos y plasma medir los niveles de enzimas para confirmar el diagnóstico. Una prueba metabólica del recién nacido puede detectar las deficiencias enzimáticas heredadas.

La deficiencia de biotina adquirida se diagnostica por motivos clínicos y en respuesta al tratamiento.

¿Qué tratamiento está disponible para las dermatosis que responden a la biotina?

Se debe administrar una prueba de biotina en aquellos con deficiencia de biotina sospechada o confirmada. Por lo general, será adecuada una dosis de 10 a 20 mg al día. La deficiencia de biotinidasa generalmente responde rápida y dramáticamente a tan solo 10 mg por día. los huid la erupción generalmente se resuelve en unas semanas después del reemplazo de biotina y el cabello vuelve a crecer de semanas a meses con el tratamiento.

La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa puede requerir dosis mucho mayores. Hay informes de mala respuesta incluso a 200 mg / día.

¿La suplementación con biotina ayuda a otras afecciones de la piel?

Hay informes no confirmados de que los suplementos de biotina también pueden ser útiles para casos raros. aangeboren Trastorno del cabello llamado 'cabello rebelde syndroom', también conocido como' pelo de vidrio hilado 'y' cheveux incoiffables '. Aunque se ha agregado a muchos productos cosméticos para el cabello, no se sabe si tiene algún beneficio para las personas con cabello normal.

La biotina 300 microgramos al día también puede ser útil para las uñas delgadas y quebradizas y aquellas con rotura laminar, pero esto no está confirmado.

La biotina puede ser útil en al menos algunos casos de enfermedad de Leiner.

En general, las personas sanas que consumen una dieta normal no requieren suplementación con biotina para su piel, cabello o nagel.

Los suplementos de biotina pueden interferir con las pruebas de laboratorio

La ingesta diaria recomendada para un adulto sano es de 30 microgramos (µg), pero muchos suplementos de multivitaminas y biotina contienen dosis mucho más altas, que van desde 5.000 µg (5 mg) a 10.000 µg (10 mg). Los suplementos pueden interferir con los resultados de los análisis de sangre de inmunoensayos comunes que utilizan tecnología de biotina, en particular las pruebas de función tiroidea. Los resultados inexactos de las pruebas pueden resultar en sobretratamiento, subtratamiento e incluso la muerte del paciente.

• Schildklier stimulerend hormoon
• Tiroxina T4 y T3
• Hormona paratiroidea
• Troponina
• Anderen

Si los resultados de la prueba no son los esperados clínicamente, el suplemento que contiene biotina debe suspenderse durante 3 días antes de repetir las pruebas.