Het syndroom van Cushing

Wat is Cushing? syndroom?

Het syndroom van Cushing is een hormonale stoornis die wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan ongepast hoge niveaus van plasma glucocorticoïde (ook bekend als cortisol) hormonen. Glucocorticoïde hormonen blijven behouden glucose regulatie, onderdrukken de immuunrespons en komen vrij als onderdeel van de reactie van het lichaam op stress. De productie van cortisol vanuit de bijnierschors. klieren wordt geregeld door een kleine klier net onder de hersenen genoemd hypofyse klier.

Er zijn verschillende oorzaken van het syndroom van Cushing:

Bijnierschors hyperplasie (overmatige groei van de bijnierschors) secundair aan overproductie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) door de hypofyse
Goedaardig of kwaadaardige bijniertumoren die overtollig vrijgeven glucocorticoïden in het bloed
ectopisch ACTH-syndroom: ACTH-secretie uit kwaadaardige of goedaardige tumoren die ontstaan in andere structuren dan de hypofyse of de bijnieren.
exogeen toediening van steroïden, meestal door toediening van hoge doses systemisch corticosteroïden zoals prednison voor blaarvorming, astma, artritis en een ander opruiend ziekten.

Wie loopt risico op het syndroom van Cushing?

De meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Cushing is het gebruik van exogene glucocorticoïden gedurende een periode van enkele maanden of langer.

Cushing-syndroom veroorzaakt door een bijnier of hypofyse tumor Het treft vrouwen vijf keer vaker dan mannen en komt het vaakst voor tussen de 25 en 40 jaar.

Wat zijn de tekenen en symptomen van het syndroom van Cushing?

De meest onderscheidende kenmerken van het syndroom van Cushing zijn vetophopingen over de sleutelbeenderen en de achterkant van de nek (buffelbult), het ronde en gezwollen gezicht (maangezicht, tomatengezicht) met contrasterende dunne en geatrofieerde ledematen. Botten verzwakken en activiteiten zoals buigen, opstaan of uit een stoel komen, kunnen rugpijn, ribpijn en wervelfracturen veroorzaken. Veel mensen hebben last van ernstige vermoeidheid, zwakke spieren, hoge bloeddruk, hoge bloedsuikerspiegel, prikkelbaarheid, angst en depressie.

Tekenen en symptomen die op de huid verschijnen zijn onder meer:

Krijgt gemakkelijk blauwe plekken (Purper) en paarse striae op de huid op de buik, billen en dijen.
Teleangiëctatisch wangen (gebroken haarvaten)
Kwetsbare huid en slechte wondgenezing
Acne en hirsutisme (overmatig haar groei bij vrouwen op het gezicht, de nek, de borst, de buik en de dijen)
Vrouwen kunnen ook clitoris vertonen hypertrofie en mannelijke kaalheid

Het syndroom van Cushing

steroïde acne

Atrofie en purpura

Striae veroorzaakt door plaatselijke steroïden die op de lies worden aangebracht

Hoe is de diagnose gesteld?

Hoewel de diagnose van het syndroom van Cushing klinisch kan worden gesteld, is het belangrijk om deze te bevestigen en de redenen uit te leggen. Laboratoriumtests kunnen het volgende omvatten:

Serum cortisol, gemeten op een specifiek tijdstip van de dag of nacht
Speeksel cortisoltest, meestal laat in de nacht gedaan
24-uurs urinecortisol om de totale cortisolproductie te bepalen
Dexamethason-suppressietest: Dexamethason zou de cortisolsecretie moeten onderdrukken, maar dit gebeurt niet bij het syndroom van Cushing
Corticotropine (ACTH) stimulatietest: ACTH zou de cortisolproductie moeten stimuleren, maar bij het syndroom van Cushing is er mogelijk geen reactie

Beeldvorming om een tumor te lokaliseren kan omvatten Connecticut scannen, Magnetische resonantie of echografie.

Wat is de behandeling voor het syndroom van Cushing?

De behandeling hangt af van de oorzaak van de overmaat aan glucocorticoïden en kan een operatie, bestraling, chemotherapie of medicamenteuze therapie.

Omdat	Behandeling
Toediening van exogene steroïden	Verlaag de dosis van corticosteroïde geneesmiddel in de laagste dosis die daarvoor geschikt is controleren van de oorspronkelijke ziekte Zodra de controle is bereikt, kunt u overwegen de dosis corticosteroïden te verhogen en deze om de dag toe te dienen om de bijwerkingen te verminderen.
Hypofysetumoren	Het wordt meestal behandeld door chirurgische verwijdering van de tumor, bekend als transsfenoïdale hypofysectomie. Wanneer een operatie is mislukt of als alternatief voor een operatie, radiotherapie naar de hypofyse gedurende een periode van 6 weken
Bijniertumoren	Chirurgie is de steunpilaar van de behandeling van goedaardige en kankerachtige tumoren van de bijnieren. Voorspelling Het is slecht voor kankertumoren.
Ectopisch ACTH-syndroom	Verwijdering van kankerweefsel dat ACTH afscheidt door middel van een operatie. radiotherapiechemotherapie, immunotherapie of een combinatie van deze behandelingen.