Wat is BEKKEN? syndroom?
PELVIS-syndroom is een verband tussen segmentaal kinderachtig hemangiomen van perineum (rond de geslachtsdelen en jaar) Ja aangeboren afwijkingen aan de geslachtsorganen, urinewegen, ruggengraat, anus en Rechtsaf.
Het acroniem PELVIS werd in 2006 voorgesteld door Dr. Celine Girard en haar collega's.[1] Wat vertegenwoordigt:
- Perineaal hemangioom
- uitwendige genitaliën misvormingen
- Lipomyelomeningocèle
- vesicorenaal afwijkingen
- ongeperforeerde anus
- huid tag
Een andere groep heeft onlangs het acroniem LUMBAR voorgesteld om een verzameling vergelijkbare tekens te beschrijven waarbij het onderscheidende kenmerk een segment is lumbosacraal hemangioom in het midden van de onderrug.[2]
- Hemangioom van het onderste deel van het lichaam en anderen huid gebreken
- urogenitaal afwijkingen, ulceratie
- myelopathie
- Osseus misvormingen
- anorectaal misvormingen, arterieel afwijkingen
- nier afwijkingen
Er zijn overeenkomsten tussen de LUMBAR- en PELVIS-syndromen en het PHACE-syndroom, wat kan suggereren dat het regionale variaties van hetzelfde syndroom zijn. pathologisch werkwijze.
Hoe wordt het PELVIS-syndroom gediagnosticeerd?
Momenteel zijn er geen gestandaardiseerde diagnostische criteria of consensus over het verzamelen van symptomen die nodig zijn om de diagnose PELVIS-syndroom te stellen. De aanwezigheid van een segmentaal hemangioom over het perineum en/of de onderrug zou echter aanleiding moeten zijn om te zoeken naar geassocieerde aangeboren afwijkingen.
Welke onderzoeken zijn nodig?
Onderzoeken kunnen zijn:
- magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) van de wervelkolom om te zoeken naar aangeboren spinale dysrafie.
- echografie kan worden gebruikt bij jonge zuigelingen als er geen ulceratie is, neurologisch probleem of borst behandeld.
- Beeldvorming van het bekken en perineum om diepere hemangiomen en onderliggende afwijkingen van de nieren, urinewegen en genitaliën te detecteren.
Wat is de behandeling?
Elk kind heeft een unieke klinische presentatie en heeft een individuele behandeling nodig.
De medische zorg voor de baby wordt uitgevoerd door a multidisciplinair team dat kan bestaan uit plastisch chirurg, pediatrisch uroloog, kinderarts dermatoloog, radioloog, neurochirurg en neuroloog.
- Behandeling van hemangioom kan bestaan uit oraal propranolol, systemisch steroïden, chirurgie en/of Zijn therapie.
- Chirurgie kan geïndiceerd zijn voor correctie van geassocieerde misvormingen (zoals lipomyelomeningocele, vesicorenale afwijkingen, uitwendige genitale misvormingen).
