angiofibroom

Wat is een angiofibroom?

El angiofibroma es un  neoplasma benigno vascular verbinding dermaal tejido fibroso y vasos sanguíneos.

El angiofibroma se clasifica por asociación con un genetisch trastorno o de acuerdo con su sitio corporal [1].

wie krijgt angiofibromas?

Los angiofibromas se asocian con los siguientes trastornos genéticos:

• Knolachtig sclerose
• Birt-Hogg-Dubé syndroom
• Meerdere endocrien neoplasma tipo 1 (MEN-1).

Los angiofibromas se adquieren con mayor frecuencia.

tubereuze sclerose

La esclerosis tuberosa es una neurocutaan autosomaal síndrome dominante, en el que los angiofibromas aparecen en la infancia en los pliegues nasolabiales y en la cara central [2]. Pacientes con esclerosis tuberosa comúnmente ontwikkelen un oral fibroom o un angiofibroma periúngico (Koenen tumor) tiempo extraordinario [1]. Los angiofibromas faciales asociados con la esclerosis tuberosa también se denominan adenoom sebáceo, jeugd angiofibroma y tumor de Pringle.

Birt-Hogg-Dubé-syndroom

Se han notificado angiofibromas faciales en el síndrome de Birt-Hogg-Dubé, un raro genodermatose caracterizado por piel y nier tumores, así como espontáneos pneumothorax [3]. La mayor parte de la cutánea verwondingen Sin embargo, son los fibrofoliculomas, que son crecimientos anormales del haar follikels.

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es una erfgenaam síndrome que conduce a tumores en varios órganos endocrinos [1].

Angiofibroma adquirido

Los angiofibromas también pueden adquirirse y no estar relacionados con un síndrome genético, comúnmente en forma de:

• vezelig papel de la nariz / cara
• parelachtige penis papels.

Una pápula fibrosa se encuentra característicamente en adultos como un blessure generalmente en la nariz, a menudo clínicamente confundido con un basaal cel carcinoom of melanocytisch naevus. Se cree que es una forma de dermale naevus.

En 10 a 30% de los varones adultos aparecen múltiples pápulas perladas del pene en el borde coronal y el surco. Se pueden confundir con verrugas virales. [1,2].

Ver imágenes de pápulas perladas del pene.

¿Qué causa los angiofibromas?

Los angiofibromas son causados ​​por un sobrecrecimiento local de collageen, fibroblastenen bloedvaten.

• En la esclerosis tuberosa, mutaties están presentes en el complejo de esclerosis tuberosa 1 (TSC1), que codifica la eiwit hamartina y complejo de esclerosis tuberosa 2 (TSC2) que codifica la proteína tuberina.
• El síndrome de Birt-Hogg-Dubé se debe a una mutación FLCN gen, que codifica la proteína foliculina [3].
• La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es el resultado de una mutatie in de MEN1 gen que produce la proteína menina [1].

También se debe considerar el mosaicismo genético para estas condiciones genéticas. [4]. ¿Qué desencadena específicamente la ontwikkelen de angiofibroma se desconoce.

¿Cuáles son las características clínicas del angiofibroma?

Un angiofibroma es una pápula firme, de color carne, en forma de cúpula de menos de 5 mm de diámetro. Pequeño haarvaten puede ser visible en la superficie de la lesión.

• gezichtsbehandeling angiomen asociados con un síndrome genético se encuentran comúnmente en grupos en la región de la mariposa de la cara.
• Una pápula fibrosa de la cara suele ser una lesión solitaria ubicada en la nariz en un adulto.
• Las pápulas perladas del pene son pápulas blancas o de color piel de 1 a 3 mm en una fila a lo largo del margen coronal del pene [5].

¿Cuáles son las complicaciones de los angiofibromas?

Los angiofibromas pueden causar picazón y también pueden sangrar. Aquellos asociados con síndromes genéticos resultan en desfiguración facial y estigmatización. [1]. Ver psychosociaal factoren bij dermatologie.

¿Cómo se diagnostican los angiofibromas?

El diagnóstico de angiofibroma se puede hacer clínicamente o después de una biopsie. los histopathologie de angiofibroma muestra un patrón de 'piel de cebolla' alrededor de los vasos y folículos, hyperkeratosey vascular proliferatie [5].

Si se sospecha una afección genética subyacente, se requieren pruebas y evaluaciones genéticas adecuadas [1].

Welke is de differentiële diagnose para angiofibromas?

El diagnóstico diferencial del angiofibroma depende de su ubicación. [1].

Los diagnósticos diferenciales de las lesiones faciales que pueden parecerse a los angiofibromas pueden incluir:

• Intradérmico melanocytische naevus
• Acne
• Basaalcelcarcinoom

Diagnósticos diferenciales para tweetalig Las lesiones que pueden parecerse a un angiofibroma pueden incluir:

• virale wratten
• subunguaal exostosen.

Los diagnósticos diferenciales para las lesiones del pene que pueden parecerse al angiofibroma pueden incluir:

• Molluscum contagiosum
• anogenitaal wratten

¿Cuál es el tratamiento del angiofibroma?

Los angiofibromas son benignos y no siempre requieren extirpación. Las opciones para el tratamiento de los angiofibromas incluyen:

• Excisie
• dermabrasie
• gebruik makend van lasers, dispositivos eléctricos y de radiofrecuencia
• cryotherapie
• Huidig podofyllotoxine
• Rapamicina tópica
• Betabloqueantes tópicos (p. Ej., Timolol) [6].

A menudo se necesitan múltiples tratamientos [1].

¿Cuál es el resultado de los angiofibromas?

Aunque los angiofibromas son benignos, son aanhoudend. Los angiofibromas se pueden extirpar por motivos estéticos o relacionados con el dolor. los wederverschijning La tasa de angiofibromas asociados con esclerosis tuberosa puede ser tan alta como 80%. [1].