anetodermie

Wat is anetodermie?

Anetodermie is een zeldzame aandoening waarbij het elastische weefsel van de dermis verloren gaat, wat resulteert in een depressie in de huid. Ook bekend als macula atrofie.

Wie krijgt anetodermie en waarom?

Anetodermie treft vrouwen vaker dan mannen en de gebruikelijke leeftijdscategorie is 15 tot 25 jaar. Misschien komt er een stijging incidentie bij premature baby's, vooral baby's met een zeer laag geboortegewicht, en de verwondingen Kunnen ontwikkelen waar lijm zoals bewakingskabels waren bevestigd.

Anetodermie lijkt de meest voorkomende vorm te zijn in Midden-Europa.

Er zijn zeldzame gevallen geweest van anetodermie bij familieleden, waaronder monozygote (identieke) tweelingen.

Er zijn twee vormen van anetodermie: primair en secundair. De oorzaak van de primaire vorm is onbekend.

Secundaire anetodermie treedt op op de plaats van andere niet-gerelateerde huidaandoeningen, waaronder:

• infecties – waterpokken, syfilis
• Tumoren: pilomatrixoom, plasmacytoom, schwannoom, huid B cel lymfoom, jeugd xanthogranuloom
• Kinderachtig hemangioom
• Ontstekingsremmend huidaandoeningen: acne, granuloom ringvormige, diepe lupus

Beide vormen van anetodermie kunnen in verband worden gebracht met systemisch ziekten waaronder:

• Infecties: ziekte van Lyme (Borrelia), lepra, hiv infectie
• Ontstekings-/auto immuun aandoeningen: systemische lupus erythematosus (SLE), de ziekte van Graves, de ziekte van Addison, de ziekte van Sjögren syndroom,
• Medicijnen – penicillamine

Er lijkt een bijzondere associatie te bestaan met de aanwezigheid van antifosfolipiden antistoffen, vaak zonder de andere kenmerken die nodig zijn om het antifosfolipidensyndroom te diagnosticeren.

De oude classificatie van de typen Schweninger-Buzzi en Jadassohn-Pellizari, niet-inflammatoir versus inflammatoir, wordt niet langer als bruikbaar beschouwd, aangezien beide typen blessure kan worden gezien bij een patiënt en er zijn veel klinisch niet-inflammatoire laesies zichtbaar ontsteking in histologie. Deze classificatie voorspelt niet voorspelling en wordt daarom niet meer gebruikt.

Er zijn veel theorieën voorgesteld om het mechanisme hiervan te beschrijven ontwikkelen van anetodermie, maar op dit moment is dit onbekend.

Klinische kenmerken van anetodermie

De typische klinische presentatie van anetodermie bestaat uit meerdere cycli. goed omschreven Laesies van 1-2 cm met een gerimpelde huid erboven zichtbaar depressie, het zogenaamde knoopsgat teken.

De laesies kunnen vlak, verhoogd of depressief zijn, huidkleurig of blauwachtig wit.

Anetoderma-laesies worden meestal aangetroffen op de borst, rug, nek en armen, maar elke plek kan worden aangetast. Ze zijn niet gerelateerd aan haar follikels.

Hoe wordt anetodermie gediagnosticeerd?

Anetodermie moet daarom klinisch worden overwogen patholoog weet bijzondere plekjes op de huid te maken biopsie exemplaren. Deze zijn nodig om het verlies aan te tonen elastische vezels in de bovenste tot middelste dermis. Op routinematige plekken ziet de huid er relatief normaal uit, misschien met enkele tekenen van ontsteking.

Sommige auteurs stellen voor om bloedtesten uit te voeren voor Borrelia serologie waar van toepassing, en voor auto-immuunziekten, waaronder antifosfolipide-antilichamen (lupus-anticoagulans en anticardiolipine).

Wat is de behandeling voor anetodermie?

Er bestaat geen effectieve behandeling om reeds gevormde anetodermale laesies ongedaan te maken. Enkelvoudige laesies kunnen worden verwijderd. Wanneer een onderliggende aandoening is vastgesteld, kan een succesvolle behandeling de vorming van verdere laesies voorkomen.