Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose

Wat is scherp wijd verspreid uitslag pustulosis?

Acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose, of AGEP, is een zeldzame ziekte. pustulair medicijn uitslag gekenmerkt door oppervlakkig puisten.

AGEP wordt doorgaans als ernstig geclassificeerd. huid tegengestelde reactie (SCAR) naar een voorgeschreven medicijn. Het wordt ook wel genoemd giftig pustulodermie.

Wie lijdt aan acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

AGEP heeft een schatting incidentie 3 tot 5 gevallen per miljoen inwoners per jaar. Het komt voor bij mannen en vrouwen, kinderen en volwassenen.

Wat veroorzaakt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

Meer dan 90% van de AGEP-gevallen worden veroorzaakt door medicijnen, meestal bètalactamantibiotica (penicillines, cefalosporines en chinolonen). Andere medicijnen die AGEP kunnen veroorzaken, zijn naar verluidt:

• Tetracyclines
• Sulfonamiden
• Orale antischimmelmiddelen, vooral terbinafine
• Calciumantagonisten zoals diltiazem
• hydroxychloroquine
• Carbamazepine
• Paracetamol.

Het begin van AGEP treedt meestal op binnen 2 dagen na blootstelling aan het overtredende medicijn.

virale infecties (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, hepatitis B-virus en andere) zijn veel voorkomende triggers van AGEP bij kinderen. In sommige gevallen zijn ook spinnenbeten betrokken. Er bestaat een vermoeden dat sommige kruidenmedicijnen AGEP kunnen hebben veroorzaakt.

Recent onderzoek suggereert dat AGEP geassocieerd is met IL36RN gen mutaties. Zijn genetisch afwijkingen de patiënt meer maken gevoelig aan pustulose wanneer bepaalde medicijnen worden voorgeschreven of wanneer ze eraan worden blootgesteld infectie. Soortgelijke mutaties worden ook aangetroffen bij sommige patiënten met andere pustulaire aandoeningen, zoals gegeneraliseerde psoriasis pustulosa, palmoplantair Hallopeau's pustulosis en acrodermatitis continua.

Wat zijn de klinische kenmerken van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

AGEP begint meestal op het gezicht of in de oksels en liezen en wordt dan steeds meer verlengd. Het wordt gekenmerkt door het snel verschijnen van gebieden met een rode huid, bezaaid met steriele puisten ter grootte van een speldenknop. Er is meestal meer ziekte in de huidplooien. Zwelling van het gezicht komt vaak voor.

mondeling verwondingen ze treffen ongeveer 20% van de patiënten met AGE.

AGEP kan geassocieerd zijn met een koorts Y ongemak, maar vaak is de patiënt niet bijzonder ziek. Betrokkenheid bij meerdere organen is zeldzaam, maar kan een ernstige ziekte veroorzaken.

AGEP blijft een week of twee aanhouden en daarna laat de huid los met kleine halsbandjes pellen Hoe wordt het opgelost.

Wat zijn de complicaties van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

Ongeveer 10% van de patiënten met AGE heeft een ernstige orgaangerelateerde reactie. disfunctie (longen, bloed, nieren, lever).

AGEP kan overlappen met het medicijn overgevoeligheid syndroom o Stevens-Johnson-syndroom / giftig epidermaal necrolyse, wat levensbedreigend kan zijn.

Secundaire infecties zijn zeldzaam.

Hoe wordt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose gediagnosticeerd?

AGEP wordt vaak klinisch gediagnosticeerd. Ondersteunende onderzoeken kunnen het volgende omvatten:

• Bloedonderzoek: neutrofilie en gefokt opruiend Markeringen worden meestal gevonden. eosinofilie Y nier of lever Er kunnen afwijkingen aanwezig zijn en deze moeten worden gecontroleerd.
• biopsie van de huid: subcorneaal puisten gevuld met neutrofielen. Zien dermatopathologie van AGEP.
• Lapje test: soms gebruikt om te bevestigen allergie aan een agent die AGEP veroorzaakt.

Welke is de differentiële diagnose voor acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

Huidaandoeningen die soms moeilijk te onderscheiden zijn van AGEP zijn onder meer:

• Stevens-Johnson-syndroom/toxische epidermale necrolyse
• Geneesmiddelenovergevoeligheidssyndroom
• een ander medicijn huiduitslag
• Gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis
• neutrofiel huidziekte
• Scherp gelegen exanthemateuze pustulose.

Hoe wordt acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose behandeld?

Patiënten met AGE worden doorgaans enkele dagen in het ziekenhuis opgenomen, maar patiënten kunnen thuis worden behandeld als ze zich goed genoeg voelen om te eten en drinken.

Nieuwe medicijnen moeten worden stopgezet na het starten van AGEP, vooral antibiotica.

De behandeling is dan gebaseerd op het verlichten van de symptomen met vochtinbrengende crèmes, huidig corticosteroïden, orale antihistaminica en analgetica tot uitslag oplossen. systemisch therapie is zelden geïndiceerd.

Wat is het resultaat van acute gegeneraliseerde exanthemateuze pustulose?

De AGEP-uitslag verdwijnt en verdwijnt spontaan na ongeveer 10 dagen. Niet gewoonlijk herhalen tenzij hetzelfde medicijn dat de eerste episode veroorzaakte opnieuw wordt ingenomen. Een tweede episode kan ernstiger zijn.