Gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthoma's

Wat is een keratoacanthoom?

Keratoacanthoom is een veelvoorkomend type huid geschubd cel carcinoom. Het wordt gekenmerkt door een snelle progressie en vaak zelfgenezing binnen een paar maanden.

Wat zijn ze wijd verspreid Eruptieve keratoacanthomen?

Gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen (Grzybowski syndroom) verwijst naar een zeer zeldzame ziekte waarbij honderden patiënten lijken op keratoacanthoma's papels Verschijnen.

Het moet onderscheiden worden van een erfelijke aandoening, meerdere zelfherstellende plaveiselcellen. epitheliomen Ferguson-Smith-syndroom, waarbij meerdere keratoacanthoma's voorkomen bij kinderen en jonge volwassenen. Witten en Zak beschreven een soortgelijke aandoening waarbij gigantische keratoacanthoma's aanwezig waren.

Wie lijdt aan gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthoma's?

Er is in medische tijdschriften over de hele wereld slechts over ongeveer 30 gevallen van gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen geschreven. Het syndroom treft volwassen mannen en vrouwen van middelbare leeftijd in gelijke mate.

Wat is de oorzaak van gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen?

De oorzaak is onbekend. Omdat deze op de een of andere manier verwondingen eruit zien en zich gedragen virale wrattenhebben verschillende onderzoekers gezocht naar bewijs van het humaan papillomavirus in de laesies. De resultaten waren niet overtuigend, maar wel in meerderheid gevallen, geen bewijs van virale infectie Het is gevonden.

Wat zijn de klinische kenmerken van gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen?

De patiënt met gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen presenteert zich met meerdere papels met jeuk en knobbeltjes, die abrupt beginnen en in de loop van een paar maanden in aantal toenemen. De belangrijkste kenmerken zijn:

• Ernstige jeuk
• Talrijke stevige knobbels in alle getroffen gebieden (gezicht, hoofdhuid, romp en ledematen)
• Witte bultjes in de mond (lippen, tong, binnenkant van de wangen)
• Hete knobbeltjes groter dan doorzetten een paar weken lang, daarna verdwijnen ze vanzelf
• Koebnerisatie: knobbeltjes kunnen verschijnen op plaatsen met huidletsel.
• Maskerachtig gelaatsuitdrukking, als gevolg van verdikte gezichtshuid
• ectropion (afhangende onderoogleden) en huidretractie van de oogleden
• Heesheid door knobbeltjes in de strottenhoofd.

Hoe verhouden gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen zich tot reguliere keratoacanthomen?

Een individu papel of knobbeltje gezien in gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen Het lijkt op een keratoacanthoom.

• Beide worden gekenmerkt door een keratotisch papule die snel groeit en na enkele weken of maanden spontaan kan verdwijnen.
• Keratoacanthoom veroorzaakt geen ernstige jeuk en veroorzaakt geen trekkerigheid van de gezichtshuid of terugtrekking van het ooglid.
• Een keratoacanthoom is afgeleid van haar follikel cellen en heeft normaal gesproken geen invloed slijmvlies oppervlakken zoals de mond, een veel voorkomende locatie voor gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen.
• Keratoacanthoom komt het meest voor in aan de zon blootgestelde gebieden; De laesies van gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen kunnen op elke plaats ontstaan.
• Voortgang naar metastatisch plaveiselcellen Carcinoom komt niet voor en de algemene gezondheid wordt niet beïnvloed.

Hoe worden gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen gediagnosticeerd?

De diagnose is een klinische diagnose ondersteund door een huid biopsie Dat vergelijkbaar monster histologisch veranderingen in keratoacanthoom of cutaan plaveiselcelcarcinoom.

Huidbiopsie onthult:

• Intomen-volledige kern
• Een verdikte schilferige huidlaag.
• atypisch huidcellen (keratinocyten)
• EEN proliferatie van keratinocyten die zich uitstrekken naar de dermis (onderste huidlaag)
• Mild ontsteking.

De meeste mensen met gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen verkeren in goede gezondheid en hebben normale bloedtestresultaten.

Wat is de behandeling van gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen?

Bij veel patiënten mislukt de behandeling gegeneraliseerde eruptieve keratoacanthomen. Er is slechts één geval gemeld dat spontaan verdween. In andere gevallen is er verbetering of volledige oplossing opgetreden met een van de volgende medicijnen:

• acitretine
• isotretinoïne
• 5-fluorouracil
• Methotrexaat
• Cyclofosfamide.

De symptomen kunnen worden verlicht met verzachtende middelen en medicijnen tegen jeuk.

Zonder behandeling zou de aandoening voor onbepaalde tijd aanhouden.