Morphoea en coup de sabel

¿Qué es la morfea en coup de saber?

Morphoea en coup de saber es una variante de lineair morfea (una gelegen soort van sclerodermie) restringido a la región frontoparietal (frente). El nombre ‘en coup de saber’ (el golpe de una espada) deriva de la característica litteken que marca la piel del cuero cabelludo y el hueso subyacente [1]. Morphoea en coup de saber también puede cortar el cerebro, causando neurologisch afwijkingen y problemas de visión.

Morphoea en coup de saber también se conoce como morfea lineal frontoparietal (morfea de ortografía americana), morfea lineal en coup de saber, o simplemente ‘en coup de saber’.

¿A quién le da morfea en golpe de sable?

Morphoea en coup de saber ocurre principalmente en niños (67%) [2], con un ligero predominio en niñas (alrededor de 2: 1) [3,4]. Suele aparecer por primera vez en las dos primeras décadas de vida. La edad promedio de aparición fue de 13,6 años en una serie de 41 pacientes informada por la Clínica Mayo durante un período de 20 años. [3], en comparación con 32 pacientes en Wisconsin que se presentan a los 6,9 años de edad (rango de 1 a 15 años) [4].

¿Qué causa la morfea en golpe de sabre?

Se desconoce la causa exacta de la morfea en golpe de sable. Se cree que es un auto immuun opruiend enfermedad. Probablemente haya un genetisch aanleg, aunque se desconocen los factores genéticos específicos. El disparador que inicia el ontsteking generalmente se desconoce, pero se ha informado que incluye trauma, radiotherapiey herpes zoster oftálmico. La respuesta inflamatoria resultante causa el daño característico.

¿Cuáles son las características clínicas de la morfea en coup de saber?

Las características clínicas de la morfea en coup de sabre evolucionan durante meses o años. En coup de saber comienza con un ligero hypergepigmenteerd of gehypopigmenteerd raya en la frente. También pueden verse afectados otros sitios, como la nariz, las mejillas, los labios y el cuello. [2]. Aunque la morfea en coup de sabre suele ser eenzijdig, los cambios pueden afectar a ambos lados de la cara [3]. Por lo general, la piel se vuelve de color marfil con un verkrachtig margen. La racha se vuelve moeilijk, evolucionando hacia una cicatriz. El cuero cabelludo subyacente y, a veces, incluso la sangría del cráneo, lo que puede provocar asimetría facial. [2]. A medida que la cicatriz crece, llega más allá de la línea del cabello hacia el cuero cabelludo, provocando cicatricial alopecia.

¿Cuáles son las complicaciones de la morfea en coup de sabre?

Las complicaciones de la morfea en golpe de sabre incluyen:

• Haar verlies
• Hoofdhuid atrofie o atrofia del hueso subyacente [4]
• Progressief hemifaciaal atrofie (Parry-Romberg syndroom) [3,4]
• Ipsolateral problemas oculares (anomalías estructurales y visuales) [5]
• Anormalidades neurológicas (p. Ej., toevallen y dolores de cabeza) [4]
• gezichtsbehandeling misvorming
• Encías, lengua y otros problemas dentales. [1]
• Autoestima reducida Ver psychosociaal factoren bij dermatologie.

¿Cómo se diagnostica la morfea en coup de saber?

El diagnóstico de morfea en golpe de sable suele establecerse clínicamente observando los rasgos característicos de la frente y el cuero cabelludo. dermatoscopie muestra engrosado telangiectatisch vasos debido a la inflamación, fibrosey pérdida de follikels [6].

Si es necesario, una piel biopsie puede distinguir en coup de saber de condiciones similares. los histologie muestra el clásico pathologisch características de la esclerodermia [7].

Pruebas negativas para anti-endotheel antistoffen, anticuerpos antinucleares y anti-Scl-70 pueden descartar otros bindweefsel enfermedades [...].

Afbeeldingen kunnen bevatten echografie, radiografías simples y computertomografie (Connecticut) scannen. magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) puede mostrar anomalías en el cráneo, brandpunt atrofia cerebral, verkalkingy materia blanca verwondingen [...].

Welke is de differentiële diagnose por morfea en golpe de sabre?

El diagnóstico puede ser difícil durante la fase inicial cuando la morfea no es más que un gepigmenteerd línea. Otras afecciones que se confunden con la morfea en golpe de sabre pueden incluir:

• Traumatisch blessure
• Una marca de nacimiento
• Trauma de nacimiento
• Melasma en forma de banda
• Lineair huid lupus erythematosus
• Liquen escleroso facial lineal.

¿Cuál es el tratamiento para la morfea en coup de saber?

El objetivo del tratamiento es prevenir la progresión del en coup de saber. El tratamiento más utilizado es una combinación de metotrexato con administración oral corticosteroïden [8]. No existen pautas publicadas para el tratamiento de la morfea en coup de sabre ni un estándar de atención. Se ha informado de una amplia gama de otros tratamientos en informes de casos individuales.

Cirugía reconstructiva

Una vez que se apaga el golpe de sable, el atrofisch la piel y las estructuras subyacentes pueden someterse a reparación quirúrgica. Las técnicas pueden incluir:

• Dermaal injerto de grasa
• Implantes de hueso o synthetisch materialen
• weefsel expansie
• chirurgisch resectie
• Colgajo de piel y músculo.

¿Cuál es el resultado de morphoea en coup de saber?

La historia natural de la morfea en coup de saber es Voortgang lentamente durante muchos años, luego para ser autolimitado. Hay tres fases [3,16].

Fase activa

La fase activa de la morfea en golpe de sabre presenta áreas de actividad sclerose met erythemateus o fronteras violáceas, con o sin expansión del nummerplaat. El objetivo del tratamiento durante la fase activa es retardar o detener la progresión con inmunosupresores.

Regressie fase

La fase de regresión de la morfea en coup de saber conserva aanhoudend esclerosis sin erytheem o un borde violáceo. La pérdida de enrojecimiento indica regresión.

Fase de quemado

La fase de agotamiento de la morfea en coup de sabre no demuestra esclerosis ni eritema. La fase de quemado indica que el curso del en coup de saber se ha completado y no se producirán más daños.