mucineuze alopecia

Wat is alopecia mucinosa?

Alopecia mucinosa, también conocida como folliculair mucinose, describe la apariencia de slijm in de omgeving van haar follikels como se ve bajo el microscoop. Se caracteriza por parches de piel calva en los que los folículos pilosos son prominentes.

Las mucinas tienen un aspecto viscoso, transparente o blanquecino, compuesto principalmente de ácido hialurónico, un componente normal del bodem substantie rodeando collageen in de dermis. Se describen y clasifican varias otras formas de mucinosis.

• EEN primair Y scherp trastorno que ocurre en niños y adolescentes (tipo Pinkus).
• Una primaria y chronisch trastorno que ocurre en personas mayores de 40 años.
• Un trastorno secundario asociado con goedaardig of kwaadaardige Huidziekte.
• urticaria-como mucinosis folicular (raro).

¿Qué causa la alopecia mucinosa?

Se desconoce la causa de la alopecia mucinosa, pero puede tener algo que ver con los complejos inmunes circulantes y la inmunidad mediada por células. Lo que se sabe es que el material mucinoso se deposita y se acumula en los folículos pilosos y talg klieren para crear un opruiend condición que posteriormente rompe la capacidad de los folículos afectados para producir cabello.

Wat zijn de klinische kenmerken?

La alopecia mucinosa afecta con mayor frecuencia la cara, el cuello y el cuero cabelludo, pero cualquier parte del cuerpo puede verse afectada.

• Het wordt gepresenteerd als gegroepeerd folliculair papels dentro de parches enrojecidos, secos o platen.
• Los parches o placas suelen tener entre 2 y 5 cm de diámetro, pero pueden ser más grandes.
• Een of meer verwondingen puede estar presente desde el inicio o una sola blessure Kunnen ontwikkelen a múltiples lesiones durante unas pocas semanas o meses.
• La caída del cabello no deja cicatrices y es potencialmente reversible en las primeras etapas, pero en una enfermedad más avanzada, los folículos pilosos se destruyen y provocan alopecia cicatricial.

Alopecia mucinosa primaria y aguda

• Afecta a personas <40 años.
• Por lo general, solo surgen una o unas pocas lesiones.
• A menudo se encuentran en la cabeza, el cuello y la parte superior del brazo.
• La mayoría se resuelve espontáneamente en un plazo de 2 meses a 2 años.

Alopecia mucinosa primaria y crónica

• Afecta a personas> 40 años.
• Verlengd y a menudo numerosas lesiones pueden doorzetten of herhalen voor onbepaalde tijd.
• Se presenta como parches planos o elevados que rara vez pueden ulcerarse.
• Los parches de calvicie permanente están tachonados con tapones calientes.
• A veces, la mucina puede exprimirse de los folículos afectados.

Mucinosis folicular similar a la urticaria

• Se presenta como pequeñas protuberancias (pápulas) o áreas elevadas (placas) que pican.
• Se encuentran principalmente en la cabeza y el cuello.

Alopecia mucinosa secundaria

• Afecta a personas> 40 años.
• La degeneración folicular mucinosa puede surgir en enfermedades inflamatorias de la piel como el lupus eritematoso y el liquen. simplex.
• También puede surgir en enfermedades malignas como huid T-cel lymfoom (la asociación más común, que afecta al 10-30% de los casos de alopecia mucinosa), Kaposi sarcoom y linfoma de Hodgkin (especialmente en niños).
• También pueden estar presentes características cutáneas típicas de la enfermedad subyacente.
• een huid biopsie Es necesario distinguirlos de la alopecia mucinosa primaria.

¿Cómo se diagnostica la alopecia mucinosa?

La alopecia mucinosa se diagnostica por su apariencia clínica y se apoya en histopathologisch hallazgos en la biopsia:

• Acumulación de mucina en el talgachtig follikel Y talgklieren
• Restos queratinosos dentro de un cysteus cavidad
• Ontsteking
• Degeneración de estructuras foliculares.

histologisch Las características de la enfermedad subyacente están presentes en la alopecia mucinosa secundaria.

Welke is de differentiële diagnose de alopecia mucinosa?

Es posible que las causas secundarias de la alopecia mucinosa, como la micosis fungoide, no se diagnostiquen durante algunos años, lo que requiere un seguimiento cuidadoso y una biopsia. Otras condiciones que pueden necesitar ser consideradas en el diagnóstico diferencial incluyen:

• Alopecia areata, que no deja cicatrices. gelegen parches de calvicie
• seborroïsch dermatitis, psoriasis y tinea capitis, que pueden causar geschubd placas y caída del cabello
• schijfvormig lupus eritematoso y liquen planopilaris, que pueden causar áreas localizadas de klimmen y alopecia cicatricial.

¿Cuál es el tratamiento para la alopecia mucinosa?

No existe un tratamiento eficaz comprobado para la alopecia mucinosa. Por lo general, la alopecia mucinosa primaria y aguda que se presenta en niños se resuelve de manera espontánea. Debido a que existe una pequeña posibilidad de resolución espontánea para otras formas de la enfermedad, el efecto del tratamiento puede ser difícil de evaluar. Algunos tratamientos que se han probado con éxito limitado incluyen:

• Huidig, intralesional y systemisch corticosteroïden
• Antibióticos orales como minociclina
• Dapson
• Indometacina
• Interferonen
• Fotoquimioterapia tópica y sistémica (PUVA)
• Topische stikstofmosterd
• Radiotherapie
• UVA1 fototherapie
• Bexaroteno tópico 1% gel.

La alopecia mucinosa secundaria debe tratarse de manera adecuada para la enfermedad cutánea subyacente, en particular si se trata de linfoma cutáneo de células T.