Henoch-Schönlein purpura

Wat is Henoch-Schönlein Purper?

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is een vorm van leukocytoclastisch of kleine boot vasculitis, vaker waargenomen bij kinderen. Soms wordt het genoemd anafylactoïde paars.

HSP ontstaat uit ontsteking van de kleine aderen in de huid en andere lichaamsweefsels.

HSP treft meestal kinderen, maar kan ook op volwassen leeftijd voorkomen. De meest voorkomende symptomen zijn onder meer vasculitis uitslag, gewrichtspijn en buikpijn. Het kan de nieren aantasten en in sommige gevallen leidt dit tot onomkeerbare nierschade. De meeste gevallen verdwijnen echter zonder behandeling of zonder gevolgen op de lange termijn.

Wie krijgt Henoch-Schönlein purpura?

De 75% van de gevallen komt voor bij kinderen jonger dan 10 jaar. De meeste onderzoekers denken dat het vaker voorkomt bij meisjes, hoewel sommigen hebben vastgesteld dat mannen de overhand hebben of dat beide geslachten er in gelijke mate last van hebben. HSP kan bij volwassenen voorkomen, maar als dat het geval is, is het vaak ernstiger en komt nierbeschadiging vaker voor dan bij kinderen. Er lijkt geen sprake te zijn van een ras. voorliefde. de incidentie in Groot-Brittannië is dit ongeveer 20/100.000 kinderen (jonger dan 17 jaar) per jaar en de incidentie van HSP wordt verondersteld vergelijkbaar te zijn in Nieuw-Zeeland.

15 tot 40% van de kinderen heeft er minstens één wederverschijning.

Wat veroorzaakt Henoch-Schönlein-purpura?

Hoewel de precieze oorzaak van HSP onbekend is, wijst klinisch bewijs op een infectie etiologie. De maximale incidentie van pediatrisch HSP is tijdens de herfst- en wintermaanden. Het wordt vaak voorafgegaan door een bovenste luchtwegen. infectie en wordt gevonden gegroepeerd binnen families. Bèta-hemolytisch In het keeluitstrijkje worden vaak streptokokken aangetroffen of er zijn positieve streptokokken serologie bij bloedonderzoek.

Er is een groot aantal andere associaties gemeld, waaronder medicijnen. Deze omvatten ACE remmers, angiotensine II ontvanger antagonisten, claritromycine en niet-steroïden ontstekingsremmers.

Het onderliggende mechanisme van het kleine bloedvat ontsteking is uitspraak van IgA immunoglobuline binnen de wanden van bloedvaten. Dit leidt tot leukocytoclastische vasculitis. Een subtiel IgA-defect kan dat wel zijn vatbaar maken de mensen om ontwikkelen HSP.

Wat zijn de klinische kenmerken van Henoch-Schönlein purpura?

De klassieke presentatie van HSP is met een viertal symptomen en tekenen:

• uitslag
• artritis
• buikpijn
• nierinsufficiëntie.

Symptomen worden meestal voorafgegaan door 2-3 weken koortshoofdpijn, spier-/gewrichtspijn of buikpijn.

In vrijwel alle gevallen komt huiduitslag voor. Het begint meestal als rode vlekken of bultjes (die het uiterlijk van een bijenkorf kunnen hebben) die snel veranderen in kleine, donkerpaarse bultjes (zichtbaar paars) binnen de eerste 24 uur. De meest voorkomende plaatsen van betrokkenheid zijn de onderbenen, billen, ellebogen en knieën. De uitbarsting is symmetrisch en kan het zelfs worden wijd verspreid. Blaren en/of zweren kan zich in de getroffen gebieden ontwikkelen.

Artritis is aanwezig in 75% van de gevallen en treft meestal één tot vier gewrichten, vooral de enkels en knieën. Zou kunnen vergankelijk en bewegen tussen verschillende gewrichten.

Buikpijn is aanwezig bij de helft tot driekwart van de patiënten en gaat bij maximaal een derde vooraf aan de uitslag. Buikpijn kan gepaard gaan met diarree en darmbloedingen. Orchitis en intussusceptie zijn mogelijke complicaties.

Betrokkenheid van de nieren wordt waargenomen in maximaal 50% van de gevallen. Het is meestal mild en zelflimiterend, maar het is belangrijk dat het wordt gediagnosticeerd en opgevolgd aanhoudend verslechtering kan optreden. Het treedt meestal op binnen een paar dagen tot een maand na het begin van andere symptomen. Ongeveer 10% heeft ernstige nierproblemen bij presentatie, 15% blijft met problemen achter afwijkingen in uw urinetests, en van 1 tot 5% Voortgang tot langdurig nierfalen in het eindstadium.

Andere organen, zoals de longen, hersenen en hart, worden zelden aangetast.

In welke tests moeten worden uitgevoerd Henoch-Schönlein purpura?

De diagnose HSP ligt meestal voor de hand als de klassieke symptomen aanwezig zijn.

• Er moet een bloed- en urinetest worden uitgevoerd om eventuele tekenen van nierbetrokkenheid op te sporen. Deze tests moeten in eerste instantie met regelmatige tussenpozen worden herhaald om ervoor te zorgen dat er geen nierfalen optreedt. ontwikkelen of verergeren.
• Tegelijkertijd moet de bloeddruk worden gemeten.
• een huid biopsie Het is vaak niet nodig, vooral bij kinderen, maar kan wel worden gedaan om de diagnose te bevestigen.

Waar is de behandeling voor? Henoch-Schönlein purpura?

In de meeste gevallen is er geen specifieke behandeling voor HSP nodig en verdwijnt de uitslag binnen een week. Terugkerende gewassen van verwondingen In maximaal een derde van de gevallen komen ze gedurende de volgende 6 tot 16 weken voor. Vijf tot tien procent kan een aanhoudende ziekte hebben.

• Anti-niet-steroïdeopruiend-Geneesmiddelen (bijvoorbeeld ibuprofen) zijn effectief bij het verlichten van buik- en gewrichtspijn.
• In ernstigere gevallen worden vaak orale steroïden gebruikt.
• Andere opties zijn dapson of colchicine.
• Als er sprake is van aanzienlijke betrokkenheid van de nieren, worden steroïden meestal gecombineerd met krachtigere steroïden immunosuppressief medicijnen of intraveneus immunoglobuline.