Wat is de ziekte van Whipple?
De ziekte van Whipple is een zeer zeldzame infectieziekte die veel orgaansystemen in het lichaam aantast. Er zijn wereldwijd minder dan duizend gevallen gemeld en het heeft een incidentie minder dan één op een miljoen. De ziekte is vernoemd naar George Hoyt Whipple, die het eerste geval in 1907 beschreef. [1].
De oorzaak van de ziekte van Whipple is bacterie Trophyrema Whipplei (T. whipplei). T. whipplei het is verlengd; Het is aangetroffen in de bodem, afvalwater en ontlasting. Het is niet bekend welke bron of functie dit is bacteriën speelt in de omgeving.
In sommige onderzoeken is zelfs 35% van gezonde, niet-aangedane mensen drager T. whipplei in zijn darmen. Mensen die een groter risico lopen om te schuilen T. whipplei Het zijn werknemers in afvalwaterzuiveringsinstallaties, boeren en landarbeiders.
Niet alle besmette mensen hebben symptomen. De symptomen van de ziekte van Whipple houden verband met het immuunsysteem en de interactie ervan met de bacteriën. Veel onderzoeken hebben aangetoond dat deze mensen defecten in hun immuunsysteem hebben waardoor ze dit kunnen doen T. whipplei a verspreiden wijd verspreid door het lichaam en veroorzaken ziekten [2].
Wat zijn de symptomen en tekenen van de ziekte van Whipple?
De vier klassieke symptomen van de ziekte van Whipple zijn:
- Artralgie (gewrichtspijn)
- Gewichtsverlies
- Diarree: als gevolg van malabsorptie (onvermogen om voedingsstoffen via het maag-darmkanaal te absorberen)
- Buikpijn
De ziekte van Whipple kan echter elk orgaansysteem aantasten en kent een breed spectrum aan symptomen. [3].
| Klinische kenmerken van de ziekte van Whipple | |
|---|---|
| centraal zenuwstelsel |
|
| bewegingsapparaat systeem |
|
| Cardiovasculair systeem |
|
| Niet-specifieke symptomen |
|
Welke zijn de? huid kenmerken van de ziekte van Whipple?
Huidverschijnselen van de ziekte van Whipple zijn zeer zeldzaam. Ze kunnen het gevolg zijn van ondervoeding of een immuunreactie op de ziekte infectie [4].
Huidverschijnselen die verband houden met ondervoeding zijn te wijten aan malabsorptie en diarree.
- hyperpigmentatie - als gevolg van een tekort aan pellagra of niacine (vitamine B3), een tekort aan B12 of een tekort cortisol niveaus
- petechiën of Purper - door een tekort aan vitamine C of vitamine K
- Ondergeschikt palmoplantair keratodermie of ichthyosis - vanwege cholesterol tekort
- Oedeem - wegens verlies van eiwit van het maag-darmkanaal
Ontstekingsremmend Gemedieerde huidsymptomen zijn het gevolg van de immuunrespons op T. whipplei. Ze kunnen er als volgt uitzien:
- Eczeem
- Psoriasis
- Lupus erythematosus
- urticaria
- Erytheem knoestig
- nodulair prurigo.
Huidaandoeningen die verband houden met de ziekte van Whipple worden op dezelfde manier behandeld als vergelijkbare huidaandoeningen die om andere redenen ontstaan. Erythema nodosum is met wisselend succes behandeld met orale prednison 4-6].
Antibiotica gericht tegen T. whipplei zijn erg belangrijk en de huid verwondingen zich kunnen vestigen zodra de bacteriën zijn vernietigd.
Huidlaesies bij de ziekte van Whipple
knobbeltjes
eczemateuze plaques
Hypergepigmenteerde papels
Hoe wordt de ziekte van Whipple gediagnosticeerd?
De niet-specifieke symptomen en tekenen van de ziekte van Whipple, samen met de zeldzaamheid ervan, maken het een zeer moeilijke ziekte om te diagnosticeren.
Zakdoek biopsie het is vaak nodig. De volgende tests kunnen detecteren T. whipplei binnenkant van de stof:
- Polymerasekettingreactie (PCR) - verzamelt kleine hoeveelheden bacteriën
- Periodiekzuur Schiff (PAS): kleurt bacteriën roze
- Elektron microscopie (EM): sterke vergroting onthult de bacteriën
- Immunohistochemie vlekken - specifiek antistoffen vlek T. whipplei.
Wat is de behandeling voor de ziekte van Whipple?
Vóór het gebruik van antibiotica was de ziekte van Whipple altijd dodelijk.
Geïnfecteerde mensen hebben vaak hoge doses antibiotica nodig voor het geval de hersenen besmet raken T. whipplei. A inductie regime met intraveneus ceftriaxon, 2 g wordt eenmaal daags gedurende twee weken toegediend.
Antibiotica moeten maximaal één jaar worden voortgezet om volledige eliminatie te garanderen T. whipplei. Trimethoprim + sulfamethoxazol Het wordt vaak gebruikt, in een dosis van 960 mg tweemaal daags.
