Wat zijn ze huid T-cel lymfomen?
Lymfomen zijn tumoren van de lymfe knooppunten Y lymfatisch systeem. extranodaal Lymfomen zijn tumoren die voorkomen in organen of weefsels buiten het lymfestelsel. Wanneer lymfomen in de huid voorkomen zonder dat er op het moment van de diagnose aanwijzingen zijn voor een ziekte elders, worden ze 'primair'cutane lymfomen. Er zijn veel verschillende soorten primaire cutane lymfomen, maar ze kunnen in twee categorieën worden onderverdeeld: cutane T-cellymfomen en cutane B-cellymfomen. Van alle primaire cutane lymfomen is 65% van het T-celtype.
Cutane T-cellymfomen (CTCL) verwijzen naar een ernstige maar zeldzame huidaandoening waarbij sprake is van een afwijking neoplastisch proliferatie van lymfocyten met een 'T'-subtype (afgeleid van de thymus). De diagnose wordt gesteld door de huid. biopsie.
Classificatie van cutane T-cellymfomen
Onlangs hebben de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) en de Europese Organisatie voor Onderzoek en Behandeling van Kanker Classificatie (EORTC) bereikte een consensusclassificatie voor huidlymfomen [1] en herzien door de WHO in 2008 [2]. Cutane T-cellymfomen zijn onderverdeeld in de volgende classificaties.
| Indolent klinisch gedrag (laaggradige/trage groei) | Agressief klinisch gedrag |
|---|---|
|
|
Mycosis fungoides is het meest voorkomende type CTCL en is verantwoordelijk voor bijna 50% van alle primaire cutane lymfomen. De tweede meest voorkomende groep CTCL zijn CD30+ primaire cutane lymfoproliferatieve aandoeningen.
mycose fungoides
Mycosis fungoides is een aandoening waarbij de huid wordt geïnfiltreerd door plekken of knobbels die bestaan uit witte bloedcellen die lymfocyten worden genoemd. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en is zeer zeldzaam bij kinderen. De oorzaak ervan is onbekend, maar bij sommige patiënten wordt de aandoening in verband gebracht met een reeds bestaande contactallergie. dermatitis of infectie met een retrovirus.
Mycosis fungoides heeft een indolent (laaggradig) klinisch beloop, wat betekent dat dit mogelijk is doorzetten in een fase of over jaren of soms tientallen jaren, langzaam Voortgang naar een ander stadium (van patches naar dikker platen en uiteindelijk tumoren).
De naam mycosis fungoides is historisch en verwarrend: cutaan T-cellymfoom heeft niets te maken met een schimmelinfectie.
Lapje fase
In patch-stadium mycosis fungoides, de huid verwondingen Ze zijn plat. Meestal zijn er ovale of ringvormige (annuleren) droge roze vlekken op de bedekte huid. Ze kunnen spontaan verdwijnen, even groot blijven of langzaam groter worden. De huid kan atrofisch (verdund), en kan wel of niet steken. Het patchstadium van mycosis fungoides kan moeilijk te onderscheiden zijn van psoriasis, schijfvormig eczeem of parapsoriasis.
Patch-stadium mycosis fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides
Bekijk meer afbeeldingen van cutaan T-cellymfoom.
poikiloderma atroficans vasculaire
Poikiloderma atroficans vasculare is een bijzondere variant waarbij de huid dunner wordende plekken vertoont, pigmentatie verandering en verwijding van haarvaten (teleangiëctasie).
Poikiloderma vasculare atrophicans
mycose fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides
Nummerplaat fase
Bij mycosis fungoides in het plaquestadium worden de plekken dikker en kunnen ze op psoriasis lijken. Ze jeuken meestal.
plaque stadium mycosis fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides
Bekijk meer afbeeldingen van cutaan T-cellymfoom.
Tumor fase
Bij mycosis fungoides in het tumorstadium: grote onregelmatige knobbels ontwikkelen van platen, of de nieuwe. Ze kunnen zweren. In dit stadium is verspreiding naar andere organen waarschijnlijker dan in eerdere stadia. Het type tumor kan veranderen in grootcellig lymfoom.
Mycosis fungoides in het tumorstadium
mycose fungoides
mycose fungoides
mycose fungoides 18
Bekijk meer afbeeldingen van cutaan T-cellymfoom.
Varianten en subtypes van MF
Er zijn een aantal varianten en subtypes van mycosis fungoides. De meerderheid volgt dezelfde kliniek en pathologisch kenmerken als MF, maar sommige hebben onderscheidende kenmerken, zoals hieronder beschreven.
| Variant/subtype | Klinische/pathologische kenmerken |
|---|---|
| Folliculotrope MF (folliculair cellulair lymfoom) |
|
| pagetoïde reticulosis |
|
| Slappe granulomateuze huid |
|
| Mycosis fungoides palmaris en plantaris |
|
CD30+ primaire cutane lymfoproliferatieve aandoeningen
Dit is de op één na meest voorkomende groep CTCL en vertegenwoordigt ongeveer 30% van alle CTCL-gevallen. Deze groep omvat primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom en lymfomatoïde papulose.
| Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom | lymfomatoïde papulose |
|---|---|
|
|
CD30+ lymfoproliferatieve aandoeningen
Anaplastisch grootcellig lymfoom
CD30+ lymfoom
Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom
lymfomatoïde papulose
lymfomatoïde papulose
Lymfomatoïde papulose type E
Sezary-syndroom
Het Sézary-syndroom is de naam die wordt gegeven wanneer T-cellymfoom de huid over het hele lichaam aantast. Het wordt ook wel het Red Man-syndroom genoemd, omdat de huid felrood is. Ook is de huid verdikt, droog of vervaagd geschubd en het jeukt over het algemeen veel. Uit het onderzoek blijkt meestal de aanwezigheid van neoplastische T-cellen (Sezary-cellen) in de huid, vergrote lymfeklieren en perifeer bloed. De prognose van het Sézary-syndroom is over het algemeen slecht mediaan- overleving tussen 2 en 4 jaar. De meeste patiënten sterven aan opportunisme infecties die het gevolg zijn van immunosuppressie.
Sezary-syndroom
Sezary-syndroom
Sezary-syndroom
Sezary-syndroom
Volwassen T-celleukemie/lymfoom
Volwassen T-celleukemie/lymfoom (ATLL) is een ernstige bloedziekte waarbij er een groot aantal voorkomt atypisch cellen. Het wordt veroorzaakt door een retrovirusinfectie met het menselijke T-lymfotrope virus (HTLV I). De aandoening kan worden onderverdeeld in scherp en chronische typen. Acute ATLL wordt gekenmerkt door huidlaesies die vergelijkbaar zijn met die gevonden bij mycosis fungoides of het Sézary-syndroom, vergrote lymfeklieren klieren, hoge calciumspiegels in het bloed en botlaesies. De prognose is slecht voor dit type, met een overleving variërend van 2 weken tot meer dan 1 jaar. Chronische ATLL's komen alleen voor bij huidlaesies en hebben een langer klinisch beloop en langere overleving. Dit kan echter veranderen in een acute fase met een agressief beloop.
Welk onderzoek moet worden uitgevoerd bij cutaan T-cellymfoom?
De diagnose van cutaan T-cellymfoom wordt klinisch gesteld en bevestigd door: dermatopatholoog (zie mycose fungoides pathologie). Er zijn kenmerken microscopisch veranderingen waargenomen in de huidbiopsie. De diagnose duurt gewoonlijk maanden of jaren en er kunnen meerdere nodig zijn biopsieën, omdat vroeg cutaan T-cellymfoom moeilijk te onderscheiden kan zijn van andere huidaandoeningen, met name eczeem.
Een biopsie van vergrote lymfeklieren kan ook worden uitgevoerd. Cutaan T-cellymfoom kan een onschadelijke ontsteking veroorzaken, ook wel ‘reactief’ of ‘dermopathisch’ genoemd lymfadenopathie, of resulteren in kwaadaardige groei in lymfeklieren.
Het bloedbeeld is normaal bij de meeste patiënten met cutaan T-cellymfoom, maar een verhoogd aantal witte bloedcellen is kenmerkend voor het Sézary-syndroom. Sommige patiënten kunnen beenmerg ondergaan Streven of biopsie.
Patiënten met gevorderd cutaan T-cellymfoom kunnen dit hebben Connecticut of Magnetische resonantie Scans om te bepalen of de ziekte inwendige organen aantast.
Wat is de behandeling van cutaan T-cellymfoom?
De behandeling van individuele patiënten varieert en is afhankelijk van het stadium, de lokale ervaring en de beschikbare medicijnen en apparatuur. Het volgende kan nuttig zijn.
- Huidig steroïden
- UVB-fototherapie
- PUVA-fotochemotherapie
- Topische stikstofmosterd
- Bexaroteen gel (een plaatselijke rexinoïde)
- Chemotherapie
- Gelegen radiotherapie
- Radiotherapie met elektronenbundels
- Interferonen
- mondeling retinoïden
- Gemcitabine, een pyrimidine analoge term, dat kan worden gecombineerd met andere chemotherapiemiddelen
- Extracorporale fotoferese.
- Allogene stamcel transplantatie
Wat is de prognose voor T-cellymfoom?
Cutaan T-cellymfoom kan jarenlang beperkt blijven tot de huid, maar de abnormale cellen kunnen uiteindelijk andere weefsels infiltreren, zoals het bloed, de lymfeklieren, de longen, het hart, de lever en de milt.
In tegenstelling tot andere lymfomen is de prognose over het algemeen goed. De symptomen kunnen meestal onder controle worden gehouden met behandeling. De behandeling is echter niet curatief.
