Pathologie van de ziekte van Rosai-Dorfman

Invoering

Ziekte van Rosai-Dorfman, ook wel genoemd borst histiocytose met massief lymfadenopathie, het is een niet-Langerhans histiocytisch ziekte. De huid komt het meest voor extranodaal plaats. huid De ziekte van Rosai-Dorfman komt doorgaans voor bij oudere vrouwen en manifesteert zich in verschillende vormen, variërend van één enkele vorm papels naar meerdere knobbeltjes Y platen.

histologie van de ziekte van Rosai-Dorfman

Rosai-Dorfman-shows infiltratie van dermis of onderhuids stof met bijbehorende sclerose (figuren 1, 2). de infiltreren Het bestaat voornamelijk uit epithelioïde histiocyten met een bleke tot eosinofiel cytoplasma. Sommige meerkernige vormen zijn te zien. Gemengd met deze grote histiocyten zijn lymfocyten, plasma cellen, neutrofielen Y eosinofielen.

Het kenmerk van de ziekte van Rosai-Dorfman is emperipolesis, waarbij lymfocyten en andere opruiend De cellen bevinden zich onveranderd in het cytoplasma van de histiocyten (figuren 3, 4, pijlen).

plasma cellen Bij de huidziekte Rosai-Dorfman zijn ze vaak dicht (Figuur 5). Daarom zijn sommige auteurs van mening dat er een verband bestaat tussen deze ziekte en IgG4-gerelateerde scleroserende ziekten.

Speciale onderzoeken voor de ziekte van Rosai-Dorfman

Histiocyten vertonen positieve kleuring voor CD68 en S-100 bij de ziekte van Rosai-Dorfman. CD1A is negatief.

differentiële diagnose van de ziekte van Rosai-Dorfman

Andere histiocytaire ziekten mogen geen emperipolesis vertonen.

• Langerhans cel histiocytose: immunohistochemische onderzoeken van CD1a en S100 kunnen worden gebruikt om dit uit te sluiten.
• Reticulohistiocytoom: karakteristiek "geslepen glas" cytoplasma.
• Jeugd xanthogranuloom: "Touton" gigantische cellenen lipidisatie van histiocyten. De zeldzamere histocytoses kunnen uitgebreidere immunohistochemische onderzoeken en klinische correlatie vereisen.

onderhuids panniculitis-Ik hou van T-cel lymfoom: het infiltraat is overwegend lymfocytisch. Er zijn verzwolgen histiocyten nucleair puin (zitzakcellen) dat niet mag worden verward met emperipolesis. Lymfocyten vertonen kernenergie atypie en is kenmerkend te zien aan de rand van de adipocyten.