PEComas zijn een groep mesenchymale tumoren bestaande uit perivasculair epithelioïde cellen. Deze familie van tumoren omvat een spectrum van neoplasmata in verschillende organen, waaronder nier- en leverangiomyolipoma, suiker tumor van de long, lymfangiomatose en lymfangiomyoom.
histologie door PEComa
De secties tonen een discreet massa in de dermis (Figuur 1). De tumor bestaat uit epithelioïde cellen met duidelijk naar eosinofiel cytoplasma en rond tot ovaal kernen met duidelijke nucleoli (Figuur 2-3). Ze vertonen vaak een geneste of trabeculaire opstelling (Figuur 3).
Kwaadaardige PEComas worden gerapporteerd, maar zijn uiterst zeldzaam in de huid. Zorgwekkende kenmerken zijn onder meer een grote tumor, infiltreren hoog groeipatroon nucleair rang, necrose, mitotisch activiteit, gemarkeerd pleomorfisme en nucleair atypie.
PEComa-pathologie
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Speciale onderzoeken voor PEComa
Perjoodzuur-Shif (PAS) en PAS-Diastase-vlekken vertoonden glycogeen uitspraak in het cytoplasma van de heldere cellen van PEComa.
Immunohistochemie blijkt dat HMB-45 in alle gevallen sterk positief is. Geassocieerd met microftalmie transcriptie factor (MiTF) en desmine kunnen enige kleuring vertonen. S-100 is negatief.
differentiële diagnose door PEComa pathologie
Gezien de zeldzaamheid van dit PEComa zijn immunohistochemische onderzoeken over het algemeen nodig om deze tumor te onderscheiden van andere tumoren die ook heldere cellen vertonen. Deze staan hieronder vermeld. HMB-45-positiviteit en S100-negativiteit in een heldere celtumor zouden de mogelijkheid van PEComa moeten vergroten.
Andere heldere celtumoren in de differentiële diagnose:
- Granulair cel tumor
- Melanoma en balloncel naevus
- duidelijke cel sarcoom van zacht weefsel
- nier cel carcinoom metastatisch villen
