Myxofibrosarcoom is zeldzaam zachte stof tumor, wat meestal voorkomt in de taille van de onderste ledematen van ouderen. Het is een kwaadaardige tumor met hoog risico op lokaal wederverschijning.
histologie myxofibrosarcoom
Myxofibrosarcoom presenteert zich als een multinodulaire tumor, met een mobiele telefoon spindel cel proliferatie in een myxoïde achtergrond (figuren 1, 2). Mobiele telefoon atypie met nucleair pleomorfisme en vergroot hyperchromatisch kernen het is op zijn minst focaal te zien (figuur 3). Het karakteristieke kenmerk is de aanwezigheid van delicate kromlijnige vaten (figuren 4,5).
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
De classificatie valt binnen een spectrum dat is gebaseerd op de interpretatie van cellulairheid.
- Laaggradig: hypocellulair zonder stevig gebieden.
- Gemiddelde graad: Myxoid met verhoogde cellulairheid.
- Hooggradig: solide tumor met prominent pleomorfisme (figuren 6, 7)
Figuur 4
Figuur 5
Figuur 6
Speciale vlekken
In het algemeen immunohistochemie Het is niet nuttig bij myxofibrosarcoom, maar is positief voor vimentine en soms zwak positief voor actine van gladde spieren en CD34.
Varianten van myxofibrosarcoom
Epithelioïde: Mobiele gebieden morfologisch epithelioïde. Ze gedragen zich als hoogwaardig en zijn gevoelig voor een verhoogd lokaal recidief en risico daarop metastase.
Figuur 7
Figuur 8
Figuur 9
differentiële diagnose
Laaggradige fibromyxoïde sarcoom: Typisch paucicellulair met afwisselend vezelachtige en myxoïde gebieden. Nucleair pleomorfisme is mild of afwezig.
Myxoïde liposarcoom: deze tumor heeft lipoblasten en mist significant pleomorfisme. Vacuolen binnen de lipoblasten zal duidelijk zijn, in tegenstelling tot myxofibrosarcoom, waar de vacuolen doorgaans fijn myxoïde materiaal bevatten (pseudolipoblasten) (figuren 8,9). De genetica wordt getoond op (12;16) of (12;22) translocatie, terwijl MDM2 vaak negatief is.
Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: storiform patroon met positieve immunokleuring voor CD34.
Kwaadaardig fibreus histiocytoom: deze entiteit gedraagt zich als, en is waarschijnlijk synoniem met, hoogwaardig myxofibrosarcoom.
