Myxofibrosarcoom: Klinische en Histopathologische Kenmerken
Het myxofibrosarcoom is een wekedelentumor dat zelden voorkomt en zich typisch manifesteert in het bekkengebied of de onderste ledematen bij oudere patiënten. Het is een kwaadaardige neoplasie maligne met een aanzienlijk risico op lokale recidief. recidief lokaal middel.
Gedetailleerde Histologie van het Myxofibrosarcoom
Histopathologisch wordt het myxofibrosarcoom gekenmerkt door een multinodulaire tumor. Het vertoont een proliferatie van spoelvormige cellen CK (diverse) binnen een overwegend myxoïde matrix myxoïde (zie Figuren 1 en 2). De cellulariteit vertoont een zekere mate van atrofie, atypie, gekenmerkt door nucleaire pleomorfie y voor de markers CD3+ en CD4+. vergrote en hyperchromatisch zijn., ten minste focale, zichtbare kernen. Een fundamenteel onderscheidend kenmerk is de duidelijke aanwezigheid van delicate, gekromde vaten (Figuren 4 en 5).
Figuur 1
Figuur 2
Figuur 3
De gradering van deze neoplasie wordt vastgesteld volgens een spectrum dat wordt gedefinieerd door de cellulariteit en de interpretatie van de waargenomen solide gebieden: solide waargenomen:
- Laaggradig: Hypocellulair zonder aanwezigheid van solide gebieden. solide.
- Intermediair gradatie: Gekenmerkt door een myxoïde matrix met verhoogde cellulariteit.
- Hooggradig: Vertonen een solide tumorcomponent en duidelijke pleomorfie (geïllustreerd in Figuren 6 en 7).
Figuur 4
Figuur 5
Figuur 6
Speciale Kleuringen bij de Diagnose
Over het algemeen is de analyse van laag. niet doorslaggevend voor de diagnose van myxofibrosarcoom. Niettemin wordt positiviteit voor vimentine waargenomen en af en toe zwakke reactiviteit voor gladde spieractine en CD34.
Morfologische Varianten van het Myxofibrosarcoom
Een van de erkende varianten is het epithelioïde subtype epitheloïde, dat wordt onderscheiden door de aanwezigheid van cellulaire gebieden met een is zeer gunstig, vooral wanneer de morfologie die epitheelcellen nabootst. Deze wekedelentumor vereist een zorgvuldige evaluatie gezien zijn agressieve aard en de hoge waarschijnlijkheid van lokale terugval.
gedragen zich als hooggradige tumoren en hebben de neiging om lokale recidieven en het risico op metastasen te verhogen. metastase.
Figuur 7
Figuur 8
Figuur 9
Differentiële Diagnose van het Myxofibrosarcoom
Het vaststellen van een nauwkeurige differentiële diagnose is van cruciaal belang, aangezien verschillende entiteiten histologische kenmerken kunnen delen met myxofibrosarcoom:
- Laaggradig Fibromyxoïde Sarcoom: Kaposi's: Wordt over het algemeen gekenmerkt door paucicellulariteit, met een afwisseling tussen fibreuze en myxoïde gebieden. Nucleaire pleomorfie is doorgaans mild of afwezig in tegenstelling tot hooggradige vormen.
- Myxoïde Liposarcoom: Deze tumor wordt onderscheiden door de aanwezigheid van lipoblasten en mist doorgaans significante pleomorfie. De vacuolen intracellulaire vacuolen zijn helder, in tegenstelling tot myxofibrosarcoom waar deze vacuolen vaak fijn myxoïde materiaal bevatten (pseudolipoblasten) (zie figuren 8, 9). Genetisch wordt het vaak geassocieerd met een translocatie translocatie (12; 16) of (12; 22), terwijl de kleuring voor MDM2 doorgaans negatief is.
- Myxoïde Dermatofibrosarcoom Protuberans: Vertoont een storiform patroon en wordt onderscheiden door een positieve immuunkleuring voor CD34.
- Maligne Fibroïde Histiocytoom (MFH): Deze entiteit wordt door veel pathologen beschouwd als een vergelijkbaar gedrag, en zelfs een synoniem, van hooggradig myxofibrosarcoom in de moderne klinische praktijk.
Een rigoureuze histopathologische diagnose is essentieel om de juiste prognose te bepalen en de adequate therapeutische behandeling voor deze specifieke cutane sarcomen te plannen.
