Wat is microgeodische ziekte?
Een geode wordt gedefinieerd als een kleine holle rots. De term microgeodic is bedacht door een Fransman radioloog Maroteaux om de radiologische bevinding te beschrijven van een zeer kleine geperforeerde lacunaire osteolytische (<1 mm) verwondingen (radiografische gaten) in de kleine botjes van de vingers van zuigelingen die door deze aandoening zijn getroffen [1].
microgeodische ziekte of syndroom is zeldzaam. In de meeste gevallen wordt aangenomen dat het te wijten is aan door kou veroorzaakt vasospasme, dat veroorzaakt necrose (zelfvernietiging) van het bot. Het wordt ook wel genoemd vergankelijk falanx osteolyse.
Wie krijgt microgeodische ziekte?
Microgeodische ziekte komt voor bij kinderen. Het werd voor het eerst gemeld bij zuigelingen, maar er is gemeld dat het voorkomt bij kinderen tot 16 jaar, met een mediane leeftijd van 7 jaar. De meeste gemelde gevallen komen uit Japan. [2].
Wat zijn de klinische kenmerken van microgeodische ziekte?
Microgeodische ziekte komt meestal voor in de wintermaanden. Patiënten presenteren zich met zwelling van een of meer vingers of tenen. Er kan roodheid en soms pijn zijn. De klinische veranderingen worden vaak beschreven als 'winterhanden-achtig', hoewel winterhanden geassocieerd met microgeodische ziekte zelden zijn gemeld. [3,4].
De handen zijn vaker aangetast dan de tenen. Meestal maar één cijfer wordt aangetast, meestal de wijs- en middelvinger. Half falanx wordt het meest getroffen en de distaal falanx zelden aangetast [2].
De meeste gevallen verdwijnen spontaan binnen zes maanden, hoewel het bij sommige gevallen jaren kan duren voordat ze zijn opgelost. [2].
microgeodische ziekte
Gezwollen vinger oorspronkelijk gediagnosticeerd als winterhanden.
Aanhoudende ontsteking van de wijsvinger van de middelste falanx.
Hoe wordt de diagnose microgeodische ziekte gesteld?
De diagnose wordt vaak klinisch gesteld.
Routinematige bloedtesten laten meestal niets zien afwijkingen. Ontstekingsremmend markeringen zijn meestal normaal.
Een röntgenfoto van de aangedane vinger toont kleine heldere ruimtes of 'microgeodes'. Dit zijn kleine osteolytische gebieden met een sclerotisch aan het bedekken. Er kan een periostale reactie optreden.
de differentiële diagnose van osteolytische laesies omvat tuberculose, osteomyelitis, sarcoïdose, sikkelcelziekte Bloedarmoede Y neoplasmata.
Röntgenbevindingen zijn gelegen naar de aangedane falanx (of vingerkootjes wanneer meerdere cijfers zijn aangetast). In tegenstelling tot, Magnetische resonantie gemeld om beenmerg te tonen oedeem in veel vingerkootjes van de aangedane hand, waar klinisch en radiologisch bevindingen ontbreken [5,6].
Microgeodische ziekte in beeld brengen: osteolytische laesies
botten scan
Magnetische resonantie
EEN biopsie van het aangetaste bot vertoont botnecrose en fibrose (littekens). Huidbiopsie is zelden uitgevoerd bij microgeodische ziekte. Wanneer gelijktijdig Winterhanden zijn vermoed, huidbiopsie heeft aangetoond lymfocytisch vasculitis past bij deze diagnose.
Wat zijn de complicaties van microgeodische ziekte?
In een klein aantal gevallen is microgeodische ziekte gecompliceerd door pathologisch fractuur, die kan genezen met hoeking misvorming van het cijfer. Bovendien is gemeld dat de aangetaste falanx korter wordt, wat duidt op betrokkenheid van de groeischijf.
Wat is de behandeling voor microgeodische ziekte?
Aangezien wordt aangenomen dat microgeodische ziekte het gevolg is van blootstelling aan kou, is het belangrijk om de aangedane extremiteit warm en droog te houden.
Als de botveranderingen ernstig zijn, kan het de moeite waard zijn om de vinger te spalken om breuken te voorkomen.
Vasodilatatoren, zoals calciumantagonisten, zijn gebruikt om winterhanden te behandelen en kunnen een mogelijke behandelingsoptie zijn voor microgeodische ziekte.
